Insuficiencia Supraadrenal (Primaria y Secundaria)

Presentación sobre insuficiencia supraadrenal primaria y secundaria enfocado en síndrome de Addison y otras causas. Diagnóstico, cuadro clínico, pruebas diagnósticas y tratamiento.

1. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Edwin Daniel Maldonado Domínguez

2. DEFINICIÓN Es una patología ocasionada por la disminución en la secreción de hormonas esteroideas por parte de la corteza adrenal, caracterizada por el déficit predominante de glucocorticoides

3. CLASIFICACIÓN

4. ETIOLOGÍA La causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria es la adrenalitis autoinmunitaria (70% casos) Puede aparecer sola o en conjunto con otras endocrinopatías como diabetes mellitus, enfermedad tiroidea autoinmunitaria, hipogonadismo, etc. Estos pacientes presentan anticuerpos antisuprarrenales (anticuerpos anti 21-hidroxilasa) hasta en el 75% de los casos

5. Causas de insuficiencia primaria

6. Causas de insuficiencia secundaria (central)

7. Causas de insuficiencia terciaria (central)

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones aparecen de forma gradual e insidiosa Los síntomas “comunes” incluyen astenia y debilidad progresiva, hipoglucemia, pérdida de peso y molestias gastrointestinales La enfermedad primaria incluye afectación del tejido secretor de mineralocorticoide que ocasiona hipoaldosteronismo con pérdida de sodio, hiperpotasemia, avidez por sal, hipotensión ortostática y acidosis metabólica

9. La falta de cortisol produce aumento de síntesis compensatorio de ACTH dando lugar a hiperpigmentación mucocutánea Puede existir pérdida del vello axilar y pubiano en la mujer por disminución de andrógenos suprarrenales Pueden existir calcificaciones de los cartílagos articulares y del pabellón auricular

10. SÍNTOMAS, SIGNOS Y CARACTERÍSTICAS DE LABORATORIO FRECUENCIA % Debilidad, cansancio, fatiga 100 Anorexia 100 Síntomas gastrointestinales 92 Deseo de sal 16 Dolor muscular 13 Pérdida de peso 100 Hiperpigmentación 94 Hipotensión (Sistólica menor de 110 mmHg) 88 Vitiligo 10-20 Alteraciones electrolíticas 92 Azoemia 40 Frecuencia de características clínicas de la insuficiencia adrenal

11. HIPERPIGMENTACIÓN DE MANOS EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE ADDISON

12. HIPERPIGMENTACIÓN DE PIES EN UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE ADDISON

13. DATOS DE LABORATORIO Reducción de los niveles de sodio, cloruro y bicarbonato. Elevación de potasio en suero (por aldosterona disminuida) El 10-20% presentan hipercalcemia de causa poco clara. Es frecuente la hipoglucemia Se observa anemia normocítica, linfocitosis y eosinofilia La presencia de hiponatremia se debe al déficit de cortisol.. La hiperpotasemia y la acidosis metabólica se deben hacia la insuficiencia suprarrenal primaria

14. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA. CRISIS SUPRARRENAL Cualquiera de las formas de IS crónica puede evolucionar hacia una crisis adrenal La causa más frecuente es la suspensión brusca de un tratamiento corticoideo prolongado La segunda causa más frecuente es una situación de estrés como enfermedad, cirugía, sepsis, síndrome de Waterhouse-Friederichsen

15. DIAGNÓSTICO

16. DIAGNÓSTICO DE LA IS PRIMARIA

17. DIAGNÓSTICO DE LA IS SECUNDARIA

18. Clínica sugestiva de insuficiencia suprarrenal Cortisol a las 8 a.m. Menor de 3.5 3.5 - 18 Mayor de 18 Descarta IS Diagnóstico IS: ACTH Elevada: Primaria ACTH Disminuida: Secundaria TEST DE ESTIMULACIÓN Sospecha de IS primaria Sospecha IS secundaria Test ACTH i.v.

19. TRATAMIENTO Los pacientes con enfermedad de Addison requieren reposición de glucocorticoides y de mineralocorticoides Los glucocorticoides se administran en dos-tres dosis diarias divididas Se utilizan esteroides de vida media-corta o media: cortisona, hidrocortisona o prednisona

20. Los pacientes con IS secundaria no requieren mineralocorticoides El tratamiento glucocorticoide no se diferencia del anterior Hay que tratar los trastornos asociados (por ejemplo hormonas sexuales, tiroxina, etc.)

21. Aguirre Miguel A. Luna M. Diagnóstico y manejo de la insuficiencia adrenal. Rev Venez Endocrinol Metab 2013; 11(3):157-167. Manual CTO de endocrinología BIBLIOGRAFÍA