Les myopathies inflammatoires

1. Les myopathies inflammatoires

Généralités :
- Définition : Les myopathies inflammatoires sont des affections acquises polymorphes pouvant être
idiopathiques ou secondaires. Elles comprennent, entre autres, une atteinte musculaire caractérisée
par des infiltrats histologiques musculaires.:
- Polymyosite, dermatomyosite, myosites à inclusions, myosites de chevauchement (connectivites) et
myopathies nécrosantes autoimmunes.
Physiopathologie :
- Phénomène dysimmunitaire : nécrose des fibres musculaires qui sont ensuite envahies par les
lymphocytes T et les macrophages. Il existe des phénomènes de régénération.
- Facteurs génétique : HLA –DR3, HLA-DRw52, HLA-DQAI.
Clinique :
Sémiologie des myopathies inflammatoires : L’association variable de 3 types d’anomalies :
1- Atteinte musculaire :
- un syndrome myopathique fait d’une faiblesse musculaire siègeant ou prédominant en proximal (les
ceintures). Une abolition de la réponse idiomusculaire.
- Parfois déficit des extenseurs du cou. Signe de Gowers, signe du tabouret.
- Souvent associé à des myalgies. Il peut exister des troubles de la déglutition (dysphagie) et de la
phonation.
- Muscles respiratoires.
2- Atteinte cutanée : Surtout dans les dermatomyosites :
- Erythème : coloration violacée (liliacée) à contours irréguliers siègeant sur le régions découvertes.
- Peut être périorbitaire, articulaire ou périunguéal.
- Œdème : face, thorax, bras, cuisses.
- Autres : calcinose, phénomène de Raynaud…
3- Atteinte viscérale :
- Cardiaques (cardiomyopathie et troubles de la conduction).
- Articulaires : arthralgies, arthrites.
- Pneumopathies interstitielles.
- Signes généraux : fièvre, amaigrissement, asthénie…
- Digestive et rénale.

2. Examens complémentaires :
Biologie : VS accélérée, CRP positive, CPK et LDH augmentés parfois anémie.
Rechercher des anticorps (antinucléaires, anti Mi2…).
EMG : Potentiels de fibrillations.
Potentiels de faible apmlitude, polyphasiques.
Salves pseudomyotoniques.
Biopsie musculaire : infiltrats inflammatoires avec nécrose des fibres et phénomène de dégénérescence et
régénération. Atteinte des capillaires en cas de dermatomyosite.

Formes anatomocliniques :
La dermatomyosite :
- Peut se voir à tout âge mais surtout entre 20 et 50 ans. Touche 2x plus la femme que l’homme.
- Associe une atteinte musculaire, cutanée et viscérale : erythroedème, myopathie et des signes
généraux.
- Syndrome inflammatoire.
CPK, LDH élevées.
Biopsie musculaire : infiltrats inflammatoires, nécrose, dégénerescence-régénération, atteinte des capillaires.
Evolution : survie à 5 ans est de 40 %.
- Formes cliniques : formes de l’enfant, formes associées à un cancer (bronchique, digestif,
gynécologique). Formes associées aux connectivites (PR, Lupus, Sclérodermie).
Traitement :
- Corticothérapie : 1 à 2 mg/kg/j jusqu’à amélioration (parfois jusqu’à 3 mois).
+ Traitement adjuvent.
- Dégression très progressive sur des mois. Maintenir une dose minimale efficace.
- Souvent corticodépendance, parfois corticorésistance.
- Immunosuppresseurs : Azathioprine 2 à 3 mg/kg/j à doses progressives.
- Bolus de cyclophosphamide.
- Cyclosporine, méthotrexate.
- IgIV et plasmaphérèse.
- Kinésithérapie.

Polymyosite :
- Age : autour de 50 ans. Prédominance féminine.
- Rareté des atteintes cutanées.
- Parfois associée à des maladies autoimmunes (lupus).
- Traitement : Idem dermatomyosite.
Myosites à inclusions :

3. - Myopathie inflammatoire dont la clinique est proche de celle de la polymyosite mais qui se distingue à
la biopsie musculaire par la présence de vacuoles contenant des produits de dégradation
cytoplasmiques.
- Le déficit moteur est progressif, souvent non douloureux, avec amyotrophie et aréflexie. L’atteinte est
asymétrique.
- L’EMG montre des signes d’atteinte musculaire.
- Enzymes musculaires modérément élevées.
- Pas de syndrome inflammatoire.
- Biopsie : myosite inflammatoire + vacuoles.
- Il existe des formes sporadiques et des formes héréditaires (AD ou AR). Ces dernières apparaîssent à
un âge jeune et l’évolution est plus lente.
- Traitement : décevant.