Lesiones Melanocíticas y Nevus congénitos.pptx

lesiones melanociticas en niños

1. Lesiones Melanocíticas Instituto de Biomedicina Dr.Jacinto Convit UNIVERSIDAD CENTRAL DE VENEZUELA INSTITUTO DE BIOMEDICINA DR. JACINTO CONVIT POSTGRADO DE DERMATOLOGÍA Y SILIFOGRAF Í A PASANTÍA DE PEDIATRÍA Alexander A, Guerra C Residente de primer Año

2. Introducción Las lesiones melanocíticas son proliferaciones de melanocitos, las células responsables de la producción de melanina en la piel. Clasificación (OMS): Nevo común : Lesión benigna . Nevo displásico : Riesgo intermedio . Melanoma: Neoplasia maligna . MELTUMP y SAMPUS Epidemiología : Representan hasta el 25% de biopsias cutáneas . Melanoma en aumento , sobre todo en personas de piel clara . Factores de riesgo : UV, nevos atípicos , antecedentes familiares . Lott JP, Boudreau DM, Barnhill RL, et al. Population-Based Analysis of Histologically Confirmed Melanocytic Proliferations Using Natural Language Processing.  JAMA Dermatol . 2018;154:24-29. doi:10.1001jamadermatol.2017.4060

3. Lesiones melanocíticas benignas frecuentes en niños Efélides (Pecas) Máculas pequeñas, planas, de color marrón claro, que aparecen en áreas expuestas al sol, especialmente en personas de piel clara. Características clínicas : Diámetro de 1–3 mm. Características dermatoscópicas : Patrón reticulado fino y uniforme. Pigmentación homogénea sin estructuras específicas destacadas. Praetorius C, Sturm RA, Steingrimsson E. Sun-induced freckling: ephelides and solar lentigines.  Pigment Cell Melanoma Res . 2019;27:339-350. doi:10.1111/pcmr.12232

4. Lesiones melanocíticas benignas frecuentes en niños Mancha Café con Leche (Café-au-lait) Máculas hiperpigmentadas de color marrón claro, con bordes bien definidos . Características clínicas : Tamaño variable, desde milímetros hasta varios centímetros . Pueden estar presentes al nacimiento o aparecer en la primera infancia . La presencia de múltiples lesiones puede asociarse con neurofibromatosis tipo 1. Características dermatoscópicas : Pigmentación homogénea sin estructuras específicas . Ausencia de red pigmentaria o glóbulos . Luk DC, Lam SY, Cheung PC. Dermoscopy for common skin problems in Chinese children using a novel Hong Kong-made dermoscope .  Hong Kong Med J . 2022;20:495-503. doi:10.12809/hkmj144245

5. Lesiones melanocíticas benignas frecuentes en niños Lentigo Simple Mácula hiperpigmentada, que puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Características clínicas : Color marrón oscuro o negro. Bordes bien definidos. No inducido por la exposición solar. Características dermatoscópicas : Red pigmentaria uniforme y simétrica. Pigmentación homogénea sin estructuras atípicas . Luk DC, Lam SY, Cheung PC. Dermoscopy for common skin problems in Chinese children using a novel Hong Kong-made dermoscope .  Hong Kong Med J . 2022;20:495-503. doi:10.12809/hkmj144245

6. Nevo melanocítico común Son proliferaciones benignas de melanocitos que se presentan como lesiones pigmentadas en la piel. Su aparición es común en la infancia y adolescencia, y su número puede aumentar con la exposición solar y factores genéticos. Nevo de Unión Localización Histológica : Melanocitos agrupados en la unión dermoepidérmica. Características Clínicas : Lesiones planas, de color marrón claro a oscuro, con bordes bien definidos. Características Dermatoscópicas : Patrón reticular regular. Red pigmentaria uniforme sin áreas de hipopigmentación . Wang YK, Gao YJ, Liu J, et al. A comparative study of melanocytic nevi classification with dermoscopy and high-frequency ultrasound.  Skin Res Technol . 2022;28:265-273. doi:10.1111/srt.13123

7. Nevo melanocítico común Nevo compuesto Localización Histológica : Melanocitos en la union dermoepidérmica y en la dermis superficial. Características Clínicas : Lesiones ligeramente elevadas , de color marrón claro a oscuro , con bordes bien definidos . Características Dermatoscópicas : Patrón mixto reticular-globular. Red pigmentaria en la periferia y glóbulos en el centro . Wang YK, Gao YJ, Liu J, et al. A comparative study of melanocytic nevi classification with dermoscopy and high-frequency ultrasound.  Skin Res Technol . 2022;28:265-273. doi:10.1111/srt.13123

8. Nevo melanocítico común Nevo Intradérmico Localización Histológica : Melanocitos localizados en la dermis. Características Clínicas : Lesiones elevadas , de color piel a marrón claro, a menudo con superficie papilomatosa . Características Dermatoscópicas : Presencia de vasos en coma. Áreas hipopigmentadas . Glóbulos dispersos . Wang YK, Gao YJ, Liu J, et al. A comparative study of melanocytic nevi classification with dermoscopy and high-frequency ultrasound.  Skin Res Technol . 2022;28:265-273. doi:10.1111/srt.13123

9. Nevo azul Nevo Azul Común Características Clínicas : Lesión solitaria, bien delimitada, de color azul a negro, generalmente menor de 1 cm. Histología : Proliferación de melanocitos dendríticos pigmentados en la dermis media y superior. Dermatoscopia : Patrón homogéneo de color azul sin estructuras adicionales. Kervarrec T, Lo Bello G, Pissaloux D, et al. GRM1 Gene Fusions as an Alternative Molecular Driver in Blue Nevi and Related Melanomas.  Mod Pathol . 2023;36:100264. doi:10.1016/j.modpat.2023.100264

10. Nevo azul Nevo Azul Celular Características Clínicas : Nódulo firme, azul oscuro a negro, de mayor tamaño que el nevo azul común. Histología : Melanocitos fusiformes y epitelioides con mayor celularidad y profundidad. Dermatoscopia : Pigmentación homogénea azul o azul-blanca; puede presentar estructuras periféricas como glóbulos o estrías. Kervarrec T, Lo Bello G, Pissaloux D, et al. GRM1 Gene Fusions as an Alternative Molecular Driver in Blue Nevi and Related Melanomas.  Mod Pathol . 2023;36:100264. doi:10.1016/j.modpat.2023.100264

11. Nevo de spitz Edad y localización : Aparece comúnmente en niños y adolescentes, localizándose en la cara, extremidades y tronco. Morfología : Lesión solitaria, asintomática, de forma redonda u ovalada, con superficie en forma de cúpula. Color : Varía desde rosado o rojo en niños hasta marrón o negro en adultos. Sainz-Gaspar L, Sánchez-Bernal J, Noguera-Morel L, Spitz Nevus and Other Spitzoid Tumors in Children -Part 1: Clinical, Histopathologic, and Immunohistochemical Features. Nevo de Spitz y otros tumores spitzoides en la infancia . Parte 1: aspectos clínicos , histológicos e inmunohistoquímicos .  Actas Dermosifiliogr . 2020;11:7-19. doi:10.1016/j.ad.2019.02.011

12. Nevo de spitz Características Dermatoscópicas Patrón en estrella (starburst) : Presencia de glóbulos o estrías periféricas simétricamente distribuidas . Glóbulos periféricos en lágrimas : Observados en nevos en crecimiento . Vasos puntiformes : Comunes en nevos amelanóticos . Red inversa o despigmentación reticular : Áreas blancas entre glóbulos pigmentados . Sainz-Gaspar L, Sánchez-Bernal J, Noguera-Morel L, Spitz Nevus and Other Spitzoid Tumors in Children -Part 1: Clinical, Histopathologic, and Immunohistochemical Features. Nevo de Spitz y otros tumores spitzoides en la infancia . Parte 1: aspectos clínicos , histológicos e inmunohistoquímicos .  Actas Dermosifiliogr . 2020;11:7-19. doi:10.1016/j.ad.2019.02.011

13. Melanocitosis dérmica lumbosacra Mácula azul-grisácea o azul verdosa , de bordes difusos e irregulares . Localización : Principalmente en la región lumbosacra , aunque también puede aparecer en glúteos , espalda , hombros y extremidades . Tamaño : Varía desde unos pocos centímetros hasta lesiones más extensas . Evolución : Generalmente desaparece espontáneamente durante la infancia , aunque en algunos casos puede persistir hasta la adolescencia o la adultez . Etiología : Se debe a la presencia de melanocitos en la dermis profunda, resultado de una migración incompleta desde la cresta neural durante el desarrollo embrionario . Song Y, Bi T, Rong M. Reflectance Confocal Microscopy Features of Ectopic Mongolian Spot and Blue Nevus.  Skin Res Technol . 2024;30(10):e70084. doi:10.1111/srt.70084

14. Nevos atípicos (displásicos) Sssson lesiones melanocíticas benignas que presentan características clínicas y dermatoscópicas que pueden superponerse con las del melanoma, lo que representa un desafío diagnóstico significativo. Criterios Clínicos Asimetría : Forma irregular en uno o más ejes. Bordes : Irregulares, mal definidos o difusos. Color : Variabilidad en tonos marrón, negro, rojo o rosado. Diámetro : Frecuentemente mayores de 6 mm. Evolución : Cambios en tamaño, forma o color a lo largo del tiempo. Roesch A, Burgdorf W, Stolz W. Dermatoscopy of "dysplastic nevi": a beacon in diagnostic darkness.  Eur J Dermatol . 2024;16:479-493.

15. Nevos atípicos (displásicos) Características Dermatoscópicas Según Dermoscopedia , los nevos displásicos pueden presentar diversos patrones dermatoscópicos : Patrón reticular difuso o parcheado. Red periférica con hipopigmentación central. Glóbulos periféricos con red central o área homogénea. Patrón multicomponente. Roesch A, Burgdorf W, Stolz W. Dermatoscopy of "dysplastic nevi": a beacon in diagnostic darkness.  Eur J Dermatol . 2024;16:479-493.

16. Melanoma infantil Poco frecuente, <2 casos/millón (0-10 años); aumenta en adolescentes. Mayor riesgo: nevos congénitos, fototipo claro, historia familiar. Presentación: Lesiones con criterios ABCDE. Alta frecuencia de melanomas amelanóticos (nodulares, rojos, ulcerados). Pueden simular infecciones, granulomas, eccemas. Red atípica , velo azul-blanco , estructuras blancas brillantes . Patrón multicomponente : red + velo + zonas homogéneas . Sondak VK, Messina JL. Melanoma in Pediatric and Young Adult Patients.  Curr Oncol Rep . 2024;26(7):818-825. doi:10.1007/s11912-024-01542-5

17. Nevus melanocíticos congénitos

18. Nevus melanocíticos congénitos son lesiones pigmentadas presentes al nacimiento o que se manifiestan en las primeras semanas de vida. Clasificación por Tamaño Pequeños: < 1,5 cm de diámetro . Medianos: 1,5 a 20 cm de diámetro . Grandes: > 20 a 40 cm de diámetro . Gigantes: > 40 cm de diámetro . Sinónimos Comunes Nevo en bañador (para grandes o gigantes). Nevo en vestido (para grandes o gigantes). Lai B, Soyer HP, Zhu L, et al. Impact of Clinical Information on Melanocytic Skin Lesion Pathology Diagnosis: A Scoping Review.  JAMA Dermatol . 2024;160(12):1345-1352. doi:10.1001/jamadermatol.2024.4281

19. Nevus melanocíticos congénitos – riesgos asociados Tamaño y Riesgo Los nevos congénitos grandes y gigantes tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar melanoma en comparación con los nevos comunes. Facilidad de Extirpación Los nevos pequeños se extirpan fácilmente, los medianos requieren escisión progresiva y los grandes/gigantes a menudo necesitan múltiples procedimientos o expansores tisulares. Hosler GA, Goldberg MS, Estrada SI, O'Neil B, Amin SM, Plaza JA. Diagnostic discordance among histopathological reviewers of melanocytic lesions.  J Cutan Pathol . 2024;51(8):624-633. doi:10.1111/cup.14635

20. Nevus melanocíticos congénitos – epidemiologia y patogenia Incidencia Las estimaciones varían del 0,6% al 2,5% para nevos congénitos en general. Los grandes y gigantes son raros, con una incidencia estimada del 0,005% (1/20.000). Agregación Familiar En ocasiones, se ha registrado agregación familiar de nevos congénitos, sugiriendo un componente genético. Origen Se cree que se originan a partir de células madre de la cresta neural que migran a la piel durante el desarrollo fetal, entre los 40 días y el sexto mes de gestación. Pellerino A, Verdijk RM, Nichelli L, Andratschke NH, Idbaih A, Goldbrunner R. Primary Meningeal Melanocytic Tumors of the Central Nervous System: A Review from the Ultra-Rare Brain Tumors Task Force of the European Network for Rare Cancers (EURACAN).  Cancers (Basel) . 2024;16(14):2508. Published 2024 Jul 10. doi:10.3390/cancers16142508

21. Nevus melanocíticos congénitos – clínica Forma y Color Suelen ser redondos u ovalados, simétricos y de color marrón, ligeramente elevados al nacer. Hipertricosis Pueden o no tener vello asociado, y a veces presentan hipo o hiperpigmentación perifolicular. Textura Algunos tienen una superficie rugosa o granulosa. Tienden a elevarse y oscurecerse con el tiempo, pudiendo volverse verrugosos. Hosler GA, Goldberg MS, Estrada SI, O'Neil B, Amin SM, Plaza JA. Diagnostic discordance among histopathological reviewers of melanocytic lesions.  J Cutan Pathol . 2024;51(8):624-633. doi:10.1111/cup.14635

22. Nevus melanocíticos congénitos-abordaje MNC: Melanosis Neurocutánea

23. Nevus melanocíticos congénitos – tratamiento Decisión Individualizada Basada en el riesgo de melanoma, edad del paciente, localización, presencia de melanosis neurocutánea y resultado estético. Extirpación Quirúrgica Para nevos grandes/gigantes, se recomienda retrasar la intervención al menos 6 meses para reducir el riesgo de anestesia general. Seguimiento Para nevos pequeños y medianos, la fotografía de referencia y la revisión anual son alternativas aceptables a la escisión. Ibelli TJ, Bauer B, Kleinman EP, et al. Surgery or Not? A Systematic Review of Facial Congenital Melanocytic Nevi Treatment Patterns and Outcomes.  Ann Plast Surg . 2024;92(1):120-132. doi:10.1097/SAP.0000000000003676

24. Conclusiones Identificar lesiones melanocíticas es clave para detectar melanoma a tiempo. Conocer los nevus congénitos permite evaluar riesgos desde la infancia. El dermatólogo debe dominar el diagnóstico clínico e histológico de estas lesiones. La actualización continua mejora la precisión diagnóstica y el tratamiento.