Lesiones Melanociticas

1. Unidad 7:
LESIONES PIGMENTARIAS DE LA PIEL


 Lesiones melanocíticas epidérmicas: Efélides o pecas, lentigo simple, Lentigo
solar o senil, Nevus de Becker, Nevus melanocitico, nevus melanocitico adquirido,
Nevus de Spitz, Halo nevus de Sutton, Nevus acrónico, Nevus melanocítico
displásico o atípico, Síndrome del nevus displásico, Nevus melanocítico congénito,
Melanosis neurocutánea, concepto, características clínicas y tratamiento.
 Lesiones melanocíticas dérmicas: Mancha mongólica, Nevus azul, Nevus de
Ota y de Ito, concepto, características clínicas y tratamiento.
 Mitos de los lunares


EFÉLIDES Ó PECAS: se caracterizan por el desarrollo de máculas pigmentadas,
parduscas que se localizan en áreas foto expuestas como cara, cuello y
extremidades, afectando especialmente a personas de fototipo claro: se oscurecen
con la exposición solar siendo más visibles en verano. Se forman por un aumento
del tamaño de los melanocitos en la capa basal acompañado de aumento del
número de dendritas y de marcada hiperpigmentación de toda la epidermis. Las
lesiones no precisan tratamiento, debiéndose evitar la exposición solar. Se
recomiendo utilizar protector solar y cremas con vitamina C el altos porcentajes.

LENTIGO SIMPLE: es una lesión melanocítica frecuente, caracterizada por una
mácula marrón, pardusca, de pequeño tamaño que puede afectar la piel y
mucosas, comienzan en la infancia y aumentan en el embarazo. Pueden semejar
a la efélide pero a diferencia de esta cambian su pigmentación con la exposición
solar. Histológicamente se caracteriza por una hiperplasia epidérmica con
aumento de las crestas epidérmicas interpapilares y un aumento del número de
melanocitos a nivel de la capa basal epidérmica. Los léntigos simples, cuando son
múltiples pueden asociarse a diversos síndromes infrecuentes, estos son:
Síndrome de Peutz Jeghers, es de herencia autonómica dominante y se
caracteriza por el desarrollo de máculas pigmentadas en mucosa labial y oral,
región periorificial y dedos asociados a la presencia de poliposis intestinal.
Síndrome de Leopard, es un síndrome raro de herencia autonómica dominante se
asocia la presencia de lentigos con alteraciones del ECG, hipertelorismo ocular,
estenosis pulmonar, alteraciones en los genitales, retraso en el crecimiento y
sordera.
Lentiginosis centrofacial, se caracteriza por la presencia de máculas pigmentadas
localizadas en el centro de la cara acompañadas de retraso mental y epilepsia.
Síndrome de Carney, asocia la presencia de lentigos, mixomas cutáneos, nevus
azules y presencia de diferentes tumores endocrinos con el desarrollo de
síndrome de Cushing, adenoma hipofisario y tumores testiculares.
LENTIGO SOLAR O SENIL: clínicamente se caracteriza por el desarrollo de
máculas parduscas o placas que afectan a personas adultas, en áreas expuestas.
Histológicamente tiene las mismas características que el lentigo simple,

2. acompañándose de marcada degeneración solar del colágeno. Pueden aparecer
en todo el cuerpo aunque como aparecen por acúmulo de sol, es más frecuente
en la cara, escote y manos. Las opciones terapéuticas son múltiples, entre ellas
despigmentantes tópicos (Hidroquinona, Ac. Glicólico, Ac Fitico, Ac kojico, Ac.
Azelaico), peeling superficiales, crioterapia, láser.

NEVUS DE BECKER : es en realidad un nevus epidérmico pigmentado y piloso, no
se acompaña de proliferación de melanocitos. Esta es una lesión relativamente
frecuente, que afecta predominantemente a varones, localizada en región
escapular y/o pelviana. Se inicia a partir de la pubertad con influencia hormonal,
como una mácula pigmentada, extensa, ocasionalmente se relaciona con una
quemadura solar, que con el tiempo se hace más evidente cubriéndose de pelo
terminal. En raras ocasiones se ha asociado con alteraciones óseas e hipoplasia
mamaria. El tratamiento consiste en eliminar el exceso de vello de la lesión con
láser o IPL y posteriormente la despigmentación, aunque muchas veces el
resultado es insatisfactorio.
EL NEVUS MELANOCÍTICO –LUNAR: es una lesión que se caracteriza por la
proliferación de melanocitos (células névicas) afectando a las diferentes
estructuras de la piel. Existen diversas variedades de nevus melanocíticos según
sus características, así tenemos nevus melanocítico adquirido, congénito, halo
nevus, nevus azul y síndrome del nevus displásico.
NEVUS MELANOCÍTICO ADQUIRIDO: tienen una distribución prácticamente
universal, un individuo de raza blanca tiene un promedio entre 15 y 40, pueden
aparecer en cualquier momento de la vida, la mayoría se desarrollan durante la
infancia de forma gradual, con mayor rapidez durante la adolescencia, algo mas
despacio durante la primera mitad de la vida adulta, para tender a desaparecer
después de los 40 años, por lo que es raro encontrar nevus adquiridos en los
ancianos. Estos nevus tienen un patrón de comportamiento ordenado que
evoluciona con la edad, al inicio sólo afectan a la epidermis y a la unión dermo-
epidérmica (nevus de la unión) a medida que la lesión progresa suele afectarse
la dermis papilar (nevus melanocítico compuesto) y cuando la lesión está
completamente desarrollada se localiza casi exclusivamente en la dermis (nevus
melanocítico intradérmico).
Clínicamente los nevus melanocíticos son lesiones de pequeño tamaño,
simétricos, de bordes bien definidos, de coloración homogénea marrón clara o
pardusca y con frecuencia presentan pelos en su superficie. Los nevus pueden
adoptar diversas formas pudiendo ser maculas, pápulas sésiles o pediculados. Por
lo general los nevus inicialmente de la unión clínicamente se muestran como
maculas o pápulas sésiles y en su evolución hacia nevus compuesto e
intradermico cambian su morfología haciéndose cupuliformes y pediculados, en
esta evolución las lesiones névicas suelen perder pigmento haciéndose más
claros.

3. Histológicamente los nevus melanocíticos presentan proliferación de células
névicas, citoplasma escaso eosinófilo y núcleo basófilo, dispuestos en nidos de
pequeño tamaño y homogéneos dispuestos en la unión dermo-epidérmica (nevus
de la unión) en la dermis papilar (nevus compuesto) y/o en la dermis media,
profunda y tejido graso (nevus intradérmico). A medida de que las células névicas
profundizan en la dermis cambian su forma presentando un núcleo más pequeño y
en áreas presenta una diferenciación neuroide.
En algunas localizaciones pueden provocar confusión en su reconocimiento. Los
nevus melanocíticos localizados en palmas y plantas tienen una distribución de la
melanina irregular que puede dar la imagen de nevus atípico. Los nevus a nivel de
la matriz ungueal se expresan clínicamente como una melanoniquia longitudinal. A
nivel ocular se pueden observar la presencia de nevus conjuntival como una
pápula pigmentada, fácilmente movible excepto si afecta al limbo (unión entre
esclerótica y córnea).
Diversos trabajos han estudiado la relación entre el número de nevus
melanocíticos adquiridos y el riesgo de desarrollar melanoma. Los pacientes con
un numero elevado de nevus, más de 50, probablemente tienen un riesgo mayor
que oscilaría entre 3 y 15 veces el de la población normal.
NEVUS DE SPITZ: recibe también el nombre de melanoma juvenil. Es un nevus
relativamente frecuente que se observa en niños y adultos jóvenes, que se
caracteriza por una lesión solitaria papular en forma de cúpula, de coloración
eritematosa clara, menos 1 cm de diámetro (generalmente menor de 0,6 cm),
asintomática, localizada en cara, cabeza, cuello y menos frecuentemente en
extremidades, la lesión puede estar presente durante largo tiempo o puede tener
un crecimiento rápido. Histológicamente el nevus de Spitz puede ser de la unión,
compuesto o intradérmico y se caracteriza por la proliferación tumoral de células
grandes y/o fusocelulares, de morfología simétrica, bien delimitada por la
presencia de unos glóbulos eosinofílicos (cuerpo de Kamino). Ocasionalmente la
lesión plantea problemas diagnósticos con el melanoma maligno. La mejor opción
terapéutica es quirúrgica.
HALO NEVUS DE SUTTON : clínicamente es un nevus melanocítico adquirido,
rodeado de un halo hipopigmentado blanquecino. El halo nevus representa una
reacción citotóxica contra los melanocitos y se asocia histológicamente con un
denso infiltrado inflamatorio linfocítico en la porción dérmica del nevus. El
fenómeno de halo puede llegar a hacer desaparecer completamente el nevus,
dejando un área despigmentada que dura varios años. Ocasionalmente puede
verse un fenómeno de halo en otros tipos de nevus (congénito, Spitz, azul o
incluso melanoma). Ocasionalmente son múltiples y pueden mostrar una mayor
tendencia al desarrollo de vitíligo. Existe mucha controversias de cuál es la mejor
opción terapéutica en este tipo de nevus, algunos autores prefieren observación y
seguimiento otros la escisión quirúrgica por reportes de literatura que muestra
asociaciones de malignidad.

4. NEVUS ACRÓMICO : es una lesión presente desde el nacimiento, puede
localizarse en cualquier región de la superficie cutánea, tiene preferencia por el
tronco, clínicamente es una mancha blanca irregular, con bordes definidos y de
gran tamaño, en general es unilateral y sigue el recorrido de un dermatoma,
histológicamente tiene un número reducido de melanocitos funcionalmente
anormales, es asintomática y permanece de por vida. Se debe realizar diagnóstico
diferencial con vitíligo. El tratamiento quirúrgico va depender del tamaño y la
localización del nevus.
NEVUS MELANOCÍTICO DISPLÁSICO O ATÍPICO : esta es una lesión
relativamente frecuente (2 al 5% de la población) y que puede observarse en
diversas situaciones clínicas, así puede presentarse en personas con o sin
melanoma, puede ser hereditario o en forma esporádica.
Los nevus melanocíticos displásicos o atípicos adquiridos tienen características
clínicas e histológicas que los diferencian de los nevus adquiridos comunes.
Clínicamente son máculas pigmentadas de más de 5 mm de diámetro que con
frecuencia presentan una pápula central, que les confiere una imagen en huevo
frito, presentan una pigmentación oscura e irregular, bordes difusos y poco
definidos. Los nevus atípicos suelen aparecer en la pubertad y pueden presentar
variaciones a lo largo de toda la vida adulta, aumentando o disminuyendo sus
características atípicas. Los pacientes que presentan nevus displásico tienen un
riesgo mayor de desarrollar melanoma maligno. La presencia de un nevus
displásico multiplica por 2 el riesgo de desarrollar melanoma, mientras que la
presencia de más de 10 nevus displásicos multiplica por 12 el riesgo.
EL SÍNDROME DEL NEVUS DISPLÁSICO : (o Síndrome de nevus atípico
familiar y melanoma) se define cuando se dan los criterios de:
1) Presencia de melanoma en uno o más familiares de primer o segundo grado
2) Presencia de un gran número de nevus, generalmente más de 50, algunos de
ellos atípicos y generalmente con características y tamaño variables
3) Melanocitos con características histológicas determinadas.
En la situación de un síndrome de nevus displásico familiar, el riesgo de
desarrollo de un melanoma para miembros de la familia que tienen nevus
displásicos pero que no tienen melanoma se sitúa de 184 veces más que la
población normal, mientras que si un miembro ha tenido un melanoma, el riesgo
es de 500 veces más. El síndrome de nevus melanocítico displásico familiar se
hereda de forma autonómica dominante. La importancia de reconocer tanto clínica
como histológicamente los nevus displásicos o atípicos es que son un marcador
de un riesgo elevado de desarrollar un melanoma maligno.
NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO : están en el momento del nacimiento, son
frecuentes, entre el 0,5 y 1,5 % de la población, se presenta como una lesión
pigmentada que generalmente es de color claro haciéndose más pardusca con el
tiempo. Según su tamaño se dividen en tres categorías: pequeños (<1,5 cm),
medianos (>1,5 cm y <20 cm) y gigantes (>20 cm). Los nevus melanocíticos
congénitos tienen características clínicas diferentes según el tamaño. Las lesiones

5. pequeñas son semejantes a los nevus adquiridos mientras que los gigantes con
frecuencia adquieren una morfología en calzón o traje de baño. Histológicamente
los nevus melanocíticos congénitos se caracterizan por la presencia de células
névicas en las porciones profundas de la dermis, ocasionalmente afectando al
tejido celular subcutáneo, distribuidas en forma de hileras o de células sueltas
entre las fibras de colágeno y afectando a las estructuras anexiales y vasos
sanguíneos.
La importancia de identificar los nevus melanocíticos gigantes se basa en su
potencial de malignización, que en los nevus pequeños y medianos. El tipo de
melanoma que se origina en los nevus melanocíticos congénitos difiere si es un
nevus melanocítico pequeño o si es un nevus melanocítico congénito gigante. Los
pequeños si desarrollan melanoma lo hacen en la edad adulta (>18 años) y
siempre se originan en la epidermis. Los nevus melanocíticos congénitos gigantes
tienen un riesgo de desarrollar melanoma de entre un 5 y 20%, el 60% de ellos se
desarrollan en la primera década de la vida, especialmente durante los primeros 5
años y en 2/3 de los casos los melanomas se desarrollan en la porción profunda
de la lesión névica. Desde el punto de vista terapéutico los nevus melanocíticos
pequeños no necesitan ser extirpados dado que el riesgo de desarrollo de un
melanoma es bajísimo y si desarrollan prácticamente siempre lo hacen en la
porción epidérmica, dando tiempo para ser detectado clínicamente.
Cuando sea posible, se hará cirugía para extirpar el nevus. Dependiendo del
tamaño y la localización se realizarán injertos de piel. Los nevuss más grandes
posiblemente se tengan que extirpar en varias etapas.Otras opciones terapéuticas
son láser y dermoabrasión para mejorar la apariencia.
MELANOSIS NEUROCUTÁNEA : es una entidad rara que se asocia a la
presencia de nevus melanocíticos congénitos gigantes o múltiples asociados a
melanosis o melanomas meníngeos. Los nevus están localizados preferentemente
en la región lumbosacra ya menudo presentan lesiones melanocíticas satélites,
asocian infiltración de las leptomeninges por los melanocitos. Las manifestaciones
neurológicas pueden ser asintomáticas, los estudios encuentran neoplasias
melanocíticas benignas o malignas e hidrocefalia. La conducta terapéutica debe
ser multidisciplinaria con el apoyo de cirujanos plásticos y neurocirujanos.

Lesiones melanocíticas dérmicas: los melanocitos derivan de la cresta neural y
se localizan preferentemente en la epidermis, pero pueden observarse en
cualquier tejido entre ellos la dermis. Las lesiones melanocíticas dérmicas son
resultado de la presencia de melanocitos en la dermis y de su producción de
melanina. Dentro de las melanocitosis dérmicas describiremos la mancha
mongólica, el nevus azul y los nevus de Ota y de Ito.
MANCHA MONGÓLICA : se caracteriza por una macula azulada única o múltiple,
generalmente localizada en la región lumbar, presente en el nacimiento o en las
primeras semanas de vida siendo más frecuente en i ndividuos orientales.
Histológicamente presenta melanocitos fusocelulares, aislados, con pequeños

6. gránulos de melanina distribuidos en dermis profunda. La pigmentación alcanza
su mayor intensidad en torno a los 2 años de edad. Posteriormente, va
desapareciendo, hasta ser inexistente a los 10 años. No parece presentar ningún
riesgo de malignización, ni asociaciones con enfermedades sistémicas u otras
alteraciones congénitas.
NEVUS AZUL: se caracteriza por una pápula o nódulo, de coloración
homogénea, grisácea o azulada, tamaño variable desde unos milímetros a varios
centímetros, localizado preferentemente en cara, dorso de manos y región glútea,
ocasionalmente puede ser múltiple. El nevus azul tiene un comportamiento
benigno, siendo muy escasas las descripciones de desarrollo de melanoma
maligno. Histológicamente existen dos patrones, la forma común se caracteriza
por la presencia de numerosas células fusocelulares con abundantes gránulos de
melanina y la forma celular en la que además de la proliferación fusocelular
existen células grandes, de citoplasma amplio. El tratamiento de los nevus azules
ha de ser conservador, extirpándose las lesiones de difícil control o de gran
tamaño.
NEVUS DE OTA Y DE ITO : el nevus de Ota es una mácula pigmentada,
homogénea, afectando a las primeras ramas del trigémino y a la esclerótica. Es
más frecuente en mujeres orientales. La lesión puede no estar presente en el
nacimiento y tiende a persistir a lo largo de la vida. Se caracteriza por la
proliferación de melanocitos fusocelulares en dermis y esclerótica. El nevus de Ito
es similar al nevus de Ota, pero localizado en la región deltoidea. Los pacientes
con nevus de Ota tienen un riesgo significativo de desarrollar un melanoma uveal,
por lo que se recomienda un seguimiento oftalmológico anual. El tratamiento con
láser Q-Switched es, sin duda, el mejor tratamiento actual para el nevus de Ota e
Ito y funciona mediante la destrucción fototérmica y fotomecánica selectiva de los
melanocitos y los melanófagos cutáneos con excelentes resultados estéticos.

MITOS DE LOS LUNARES:
Los lunares están rodeados de innumerables mitos, en gran parte debido a su
asociación con el melanoma maligno, las versiones correctas de dichos mitos son
las siguientes:
1.- Los lunares de las palmas, plantas y los genitales no son potencialmente
peligrosos y no requieren extirpación, el 10% de los varones presenta lunares en
dichas zonas y a pesar de ello, el melanoma maligno resulta poco frecuente en
dichas localizaciones.
2.- La extirpación de un lunar (adquirido o congénito) no produce degeneración
maligna.
3.- La retirada de los pelos de la superficie del lunar (química o eléctrica) no es
peligrosa.
El mito de que la extirpación del lunar es peligrosa se debe a que por error se
extirpa un melanoma creyendo que se trata de un lunar, no respetándose los

7. márgenes de seguridad, por lo que aparecen luego de la extirpación metástasis ó
ellas ya están presentes.
La mayoría de los melanomas malignos surgen a partir de piel previamente normal
y no de lunares, el resto surge de nevus congénitos, nevos displásicos y sólo en
raras ocasiones de los típicos lunares adquiridos.