Tabla de contenidos
01
04
02
05
03
06
Etiopatogenia
Características
clínicas Clasificación
Dx. diferenciales Dx. definitivo Tratamiento
¿Qué es la LLC?
Neoplasia
Aumento de linfocitos peq. con
apariencia madura
Sangre, méd. ósea
90% tipo B
Progresiva
Tx variable
Epidemiología
25-35% leucemias
70% > 65 años
10-15% < 50 años
72
años
2 : 1
Etiopatogenia
Desconocida
Alteraciones genéticas
Deleción 13q (más frecuente) + Proliferación por falla de
BCL-2
Deleción 11q y 17p Afecta TP53
Función y maduración de linfocitos alterada
Agente naranja
Herbicida
Etiopatogenia
Inmadurez celular (expresan
CD5 y cd23)
Acumulación celular
(supresión de hematopoyesis)
Inmunoglobulinas afectadas ( >Infecciones )
Manifestaciones clínicas
> 50% asintomáticos o paucisintomáticos
Linfadenopatía “wax and
wane”
(50-90%)
Hepatoesplenomegalia
(25-55%)
Insufic. medular
Síntomas de anemia
Diátesis hemorrágica
Infecciones
Hay pacientes que tienen
una tasa de supervivencia
indistinguible de la
población general sin
necesidad de terapia.
Observación vigilada:
Depende del estadio y la sintomatología
Tratamiento
➔Pacientes asintomáticos
➔Enfermedad indolente
➔No se indica tx inmediato
“Watch and wait”
Activo:
Tratamiento
➔Pacientes sintomáticos
➔Rápida progresión
➔Anemia o trombocitopenia
significativa
Anticuerpos Anti-CD20
Anticuerpos monoclonales dirigidos contra el CD20, que está
expresado en las cél. B en más de un 95%.
Quimioinmunoterapia
Las combinaciones más usuales son:
➔Pauta FCR: tx de primera línea. Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab
(anticuerpo monoclonal).
➔Pauta BR: Bendamustina + Rituximab
➔Pauta Clorambucilo + antiCD20 (Obinutuzumab o rituximab)
Inhibidores de los receptores de linfocitos B (BCRi)
Ibrutinib e idelalisib. Los receptores que inhiben se encuentran en la
superficie de las cél normales y cancerosas
Inhibidores selectivos de BCL-2
Esteroides
Trasplante de médula ósea alogénico
Prednisona ➜ Tx de 1era línea de la
anemia hemolítica y de la trombocitopenia
autoinmune en dosis de 1mg/kg/día
Indicado en pacientes jóvenes con
donante HLA compatible que no
responden al tx, con factores de riesgo de
mal pronóstico (anomalía TP53).
Tratamiento para pxs de edad avanzada
➔Clorambucilo + obinutuzumab
➔Clorambucilo + ofatumumab
➔Clorambucilo + bendamustina
Sus efectos secundarios sobre la médula
ósea son más tolerables
De soporte:
Tratamiento
➔Manejo de infecciones
➔Transfusiones (anemia, trombocitopenia)
➔Inmunoglobulinas
Pautas terapéuticas sugeridas
Fuentes bibliográficas
Moraleda Jiménez JM. Pregrado de Hematología. 4ª ed. Madrid: Sociedad Española de
Hematología y Hematoterapia; 2017
Expert consensus on the management of chronic lymphocytic leukaemia (CLL) in Asia. Cancer
Med. 2023 Feb 16;12(4):4352-4367