Leucemias no público infantojuvenil: o que saber?

Aula com conteúdo próprio para médicos e alunos de medicina, com foco em ensinar sobre o câncer mais comum da população pediátrica, dentro da prática clínica do pediatra e do clínico geral.

1. @draaillynbianchi
LEUCEMIAS NO PÚBLICO
INFANTO-JUVENIL
CRM 9592 | RQE 5550 | RQE 7235
O que saber?
dentro da prática clínica do pediatra e do clínico geral:

2. Dra Aillyn Bianchi
CRM-MT 9592 | RQE 5550 | RQE 7235

Médica pela Universidade de Cuiabá - UNIC/MT

Residência em Pediatria pela
Universidade Federal do Mato Grosso - HUJM/UFMT

Residência em Onco-hematologia pediátrica pelo
Hospital Pequeno Príncipe - HPP/PR

Pós graduada em Hematologia e Imunoterapia pelo
Centro Educacional Unyleya

Pós graduada em Hemoterapia
pelo Centro de Ensino Albert Einstein

Pós graduanda em Hematologia Clínica e
Laboratorial pela Universidade Federal de Pernambuco - UFPE
CRM 9592 | RQE 5550 | RQE 7235
Consultório: oncologia pediátrica e hematologia pediátrica

ONCOLOG - Avenida Miguel Sutil, 8000. ED. Santa Rosa Tower, 7º
andar - Jardim Mariana, Cuiabá - MT, 78040-400
Telefone: (65) 99948-4713 (wpp - call center)

3. SEER Cancer Statistics
Review - (CSR) 1975-2018

4. Medula óssea e a Hematopoiese

5. Medula óssea e a Hematopoiese

6. CÉLULAS LEUCÊMICAS DERIVADAS DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS QUE
SOFRERAM REARRANJOS CROMOSSÔMICOS E MÚLTIPLAS MUTAÇÕES
GENÉTICAS..




GERANDO UMA PROLIFERAÇÃO DESCONTROLADA E AUTOSSUSTENTÁVEL DE
CÉLULAS ANÔMALAS.

Leucemias Agudas: CONCEITOS GERAIS
O’BRIEN MM, 2008

7. As leucemias constituem um grupo complexo e heterogêneo de doenças
que afetam a medula óssea.
30% de todas as neoplasias em menores de 15 anos de idade.

95% dos casos das leucemias infantis são representadas pelas leucemias agudas.

Causa desconhecida na grande maioria dos casos.

Fatores de risco ambientais ou fatores de risco genético/constitucionais.
As leucemias podem ser subdivididas em AGUDAS (proliferação anômala de células imaturas - blastos) ou
CRÔNICAS (proliferação anômala de células que mantém a capacidade maturativa).

8. Leucemias agudas na infância: CONCEITOS GERAIS
Classificação de acordo com os aspectos citomorfológicos das células blásticas na medula óssea.
LLA-T LMA LLA-B
A classificação define a linhagem e o grau de maturação.

A análise morfológica das células é o passo inicial para a identificação dos subtipos de leucemias
agudas linfóides e mielóides.
O diagnóstico é feito quando pelo menos 20% das células nucleadas da MO são blastos.
(exceto para os casos de t(8;21) e inv(16) –, com peculiaridades inerentes a cada subtipo
(Swerdlow et al, 2008; Loureiro et al, 2014).

9. Leucemias agudas na infância: QUADRO CLÍNICO
O quadro clínico inicial é bastante
variável, polimórfico e inespecífico
DESAFIO DIAGNÓSTICO

10. PALIDEZ (80%)
HEPATOESPLENOMEGALIA (68%)
ESPLENOMEGALIA (63%)
FEBRE SEM SINAIS LOCALIZATÓRIOS (61%)
ADENOMEGALIA (50%)
MASSA MEDIASTINAL (50% - LLA-T)
MANIFESTAÇÕES HEMORRÁGICAS (48%)
DOR ÓSSEA (23%)
Leucemias agudas na infância: QUADRO CLÍNICO
ASTENIA
INFILTRAÇÃO TISSULAR
ARTRITE (13%)
INFILTRAÇÃO TESTICULAR (2%)
Loggetto e Benites, 2007.

11. Leucemias agudas na infância: QUADRO CLÍNICO
“Blue berry muffin” skin lesions - Figura Ilustrativa

12. Cloroma gengival - Figuras Ilustrativas
Leucemias agudas na infância: QUADRO CLÍNICO

13. Leucemias agudas na infância: QUADRO CLÍNICO
Hipertrofia gengival - Figura Ilustrativa

14. Leucemias agudas na infância: QUADRO CLÍNICO
Cloroma ocular - Figuras Ilustrativas

15. Leucemias agudas na infância: QUADRO CLÍNICO
A infiltração leucêmica extramedular pode ocorrer em qualquer órgão ou sistema, podendo
acometer gânglios, fígado, baço, rins, testículos, ovários, olhos, pele e sistema nervoso central (SNC).

Fígado, baço e linfonodos são os sítios extramedulares mais comuns e podem estar aumentados
em mais da metade dos pacientes ao diagnóstico.

Menos de 5% dos casos há envolvimento do SNC ao diagnóstico, sendo a maioria dos casos
observados em pacientes com LLA-T.

A presença de massa em mediastino anterior, associada ou não a derrame pleural, pode ser
observada ao diagnóstico em pacientes com LLA-T.

Aumento indolor testicular pode representar evidência de leucemia testicular, e é mais
comumente observada em lactentes ou adolescentes com LLA-T.

16. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 1
J.M.T, 10 anos, sexo feminino, com história de que há 1 mês iniciou quadro de dor abdominal
inespecífica somado a diarreia e vômitos. Procurou atendimento médico, sendo diagnosticado GECA.
Recebeu tratamento a domicilio, com resolução do quadro após. Há 2 semanas, evoluiu novamente
com dor abdominal, de padrão difuso, inicialmente sem outras queixas associadas. Há dia evoluiu
com distensão abdominal progressiva, náuseas e vômitos. Durante o período mãe observa que a
criança reduziu o apetite, emagreceu (não sabe especificar quantos kilos), e está desanimada. Nega
febre, neg diarreia, nega dispneia, nega sintomas respiratórios, nega sangramentos, nega
petéquias/hematomas. Relato de dor em membros inespecífica (dor óssea?).



Exame físico: palidez cutaneo mucosa (hipocorada 2+/4+), abdomen distendido e doloroso,
criança prostrada, glasgow 15, afebril, anictérica, acianótica, eupneica, em ar ambiente.

17. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 1
LDH: 3.372

HEMOGRAMA de entrada:

18. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 1

19. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 1
Hematoscopia do

HEMOGRAMA de entrada:

20. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 1
2º HEMOGRAMA:

Após solicitada hematoscopia e
revisão de lâminas..

DIAGNÓSTICO
ONCO-HEMATOLÓGICO:

LLA-B

21. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 2
17/08/24
Sexo masculino, 2 anos
de idade, previamente
hígido.

Exames alterados
durante realização de
check-up de rotina,
somado a simultânea
palidez cutanea
progressiva, sem outras
alterações associadas.

Procurou PA infantil de
hospital privado de
Cuiabá/MT, onde fora
hospitalizado e
solicitado parecer da
onco-hematopediatria.

22. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 3
Sexo feminino, 10 anos
e 11 meses de idade,
previamente hígida.

23. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 4

Sexo feminino, 17 anos e 11
meses de idade, aos cuidados da
clínica médica, hospitalizada e
conduzida inicialmente sob o
diagnóstico de DENGUE GRAVE.
20/05/24

24. Leucemias agudas na infância: CASO CLÍNICO 5

Sexo masculino, 4 anos e 11 meses de idade, hospitalizado
e conduzido inicialmente sob o diagnóstico de DENGUE
GRAVE.
10/11/24

25. Leucemias crônicas na infância: CASO CLÍNICO
Sexo masculino, 15 anos, admitido
no HCAN-MT já em estado grave,
proveniente do interior do MT, com
história recente de cansaço, mal estar
geral, inapetência, fraqueza e
dispneia.



Hemograma de entrada:
800mil leucócitos




DIAGNÓSTICO
ONCO-HEMATOLÓGICO:

LMC - Crise blástica

05/10/24

26. Bicitopenia ou + ao hemograma: SINAL DE ALARME
Anemia
Leucopenia
Neutropenia total ou relativa
Plaquetopenia
Avaliação o quanto antes pela
onco-hematologia pediátrica
Anamnese e exame físico minuciosos
Pesquisar adenomegalias (cervical, axilar, inguinal, supra e infra-claviculares)
Investigação complementar com exames laboratoriais e de imagem (RX de tórax e USG de abdome
total - massas/nodulações e visceromegalias)

Estudo da medula óssea com aspirado de medula óssea (mielograma + imunofenotipagem de
neoplasia hematológicas + citogenética convencional) e biópsia de medula óssea
(anatomopatológico)

27. Bicitopenia ou + ao hemograma: SINAL DE ALARME Sexo masculino, 6 anos de idade,
encaminhado via ambulatorial para
onco-hematopediatria devido
“Plaquetopenia a esclarecer.”
REALIDADE =
Anemia normo/normo sem anisocitose
Neutropenia moderada
Plaquetopenia moderada

Esplenomegalia
Palidez cutaneo-mucosa, atopia, suspeita altíssima
de TEA (estereotipias, atraso na fala, dificuldade no
aprendizado, seletividade alimentar).
Constando hemogramas prévios
alterados com 11 meses de
evolução..

28. Leucemias agudas na infância: DIAGNÓSTICO
NÃO SABE O QUE TEM?
NÃO DÊ METICORTEN!

29. Leucemias na infância: DIAGNÓSTICO
Para o diagnóstico das neoplasias hematológicas malignas da infância, de forma geral, é
necessário análise completa do aspirado de medula óssea (MO) e sangue periférico (SP).
Análise morfológica
Análise citoquímica
Imunofenotipagem
Citogenética
Biologia molecular

30. Leucemias na infância: DIAGNÓSTICO

31. Leucemias na infância: DIAGNÓSTICO

32. Leucemias na infância: DIAGNÓSTICO

33. Agulha de biópsia
de medula óssea
Agulha para aspirado
de medula óssea
Leucemias na infância: DIAGNÓSTICO

34. Leucemias agudas na infância: PROGNÓSTICO
Está diretamente relacionado a determinadas características clínicas e
biológicas observadas ao diagnóstico.

35. Leucemias agudas na infância: TRATAMENTO
BFM 2009
GBTLI
RE-LLA
POG

36. Leucemias agudas na infância: TRATAMENTO
Os protocolos de tratamento devem ser individualizados para cada grupo de risco.
Paciente..
< 1 ano de idade
portador da trissomia do 21
LLA-B? LMA? LMA-M3? LLA-T?
baixo risco

intermediário

alto risco

37. Pacientes pediátricos em tratamento para leucemia,
são de alto risco para complicações infecciosas,
predominantemente fúngicas e bacterianas.
Profilaxia com antibióticos e antifúngicos.

38. ACOLHIMENTO.
CUIDADO.
CONFORTO.
RESPEITO.

39. Leucemias agudas na infância:
O que dizem os estudos?
Têm sido desenvolvidos estudos com terapias alvo que focalizam principalmente as
vias funcionais das células leucêmicas, como os receptores de superfície celular, quinases
intracelulares específicas, proteínas que regulam a morte celular e moduladores dos
genes de expressão, com vistas à melhoria na sobrevida dos pacientes pediátricos.

41. Referências Bibliográficas

42. OBRIGADA!