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1. República Bolivariana de Venezuela Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior Universidad Nacional Experimental ¨Francisco de Miranda¨ Hospital Universitario Pedro Emilio Carrillo Medicina interna Valera,2024 leucemias Saavedra, Fabiola Dra Namarys Delgado Médico Internista

2. Linaje Diferenciacion o maduracion aguda crónica Policitemia vera Trombocitemia esencial Leucemia mieloides cronica Leucemia granulocistica cronica Timo Ganglios linfáticos Linfoma Leucemia

3. definición ES EL CRECIMIENTO DESCONTROLADO DE LAS CELULAS HEMATOPOYETICAS O CELULAS MADRES FORMADORAS DE SANGRE, ANORMALMENTE INCAPACES DE MADURAR ADECUADAMENTE POR OTRA PARTE SE PUEDE DECIR QUE ES LA PROLIFERACION CLONAL PATOLOGICA DE LA CELULA HEMETOPOYETICAS EN LA MEDULA OSEA

4. Epidemiologia Sociedad americana contra el cáncer 2023

5. Etiología

6. Factores de riesgo

7. Fisiopatología

8. Leucemias Linfoides

9. Leucemia Linfoblástica Aguda (Clasificación) Williams Manual de Hematología 8va Ed/ Texto de Hematología Clínica

10. Leucemia Linfoblástica Aguda (Clasificación) Williams Manual de Hematología 8va Ed

11. TIPO DE FAB DEFINICION FRECUENCIA % CARACTERISTICAS LAM0 NO DIFERENCIADA 2-5 3% BLASTOS, MIELOIDES POR INMUNOFENOTIPO LAM1 SIN MADURACION 15-20 3% BLASTOS MXP+ LAM2 CON MADURACION 25-30 3% BLASTOS MXP+ MAS DEL 10% CO GRAN VARIEDAD DE BASOFILIA LAM3 PROMIELOCITICA 10-15 CON INTENSA GRANULACION Sub tipo de leucemia AML

12. TIPO DE FAB DEFINICION FRECUENCIA % CARACTERISTICAS LAM4 MIELOMONOCITICA 25-30 SIMILAR A M2 PERO CON 20% PROMONOCITOS, VARIEDAD CON EOSINOFILIA EN MO-M4 Eo LAM5 MONOCITICA 10-15 MONOBLASTOS M5a O PROMONOCITOS M5b. MIELOBLASTOS 20% LAM6 ERITROBLASTICA 3-4 ERITROBLASTOS EN MO, 50-30% LAM7 MEGACARIOBLASTICA 1 BLASTOS CON INMUNOFENOTIPO CD41+ CD16+ Sub tipo de leucemia AML

13. Leucemia promielocitica Ocurre por un exceso de promielocitos . Globulos blancos inmaduros que se acumula en la medula osea . Estas celula no tiene a capacidad de madurar, lo que provoca la disminucion de globulos blancos y previene el desarrollo de otras células sanguínea. Aunque la leucemia promielocítica solo representa el 10 % de las LMA, ha suscitado un gran interés por su respuesta al ácido retinoico (ATRA). Por otra parte La clasificación FAB distingue dos formas: una forma hipergranular y una hipogranular . Ambas presentan la misma aberración cromosómica, que es específica para este tipo de leucemia aguda t (15; 17) y la fusión PML/RAR α

14. Clínica Triada fallo medular Instauración aguda o crónica Síntoma inespecíficos Sindrome de leucostasis

15. Laboratorios Hemograma: La anemia normocitica normocrómica no proliferativa Es común en las leucemias agudas y en algunos casos llega a ser muy severa, leucocitosis 15000, citopenia . Frotis de sangre periféricas: presencia aumentada de mioblasto mayor del 20 %, como también observa hiatus leucémico. Plaquetas: <100.000, La trombocitopenia constituye un hecho casi constante. Se acompaña de un tiempo de sangramiento prolongado y coágulo Estudios de coagulación Pruebas bioquímicas, perfil de lisis

16. Laboratorios Médula ósea: Hipercelular , mas de 20% blastos , diagnóstico diferencias . PL: de entrada, morfología e inmunofenotipo . Plaquetas: <100.000, La trombocitopenia constituye un hecho casi constante. Se acompaña de un tiempo de sangramiento prolongado y coágulo Estudios de coagulación Pruebas bioquímicas, perfil de lisis

17. Diagnóstico diferencial Reacción leucemoide : procesos inflamatorios e infecciosos sin hiato leucémico, sin pancitopenia . Metástasis en MO: citoquímica o inmunofenotipo . Aplasia medular: sin blastos Sindrome mielodisplásico blastos menor 20%.

18. tratamiento

19. tratamiento

20. tratamiento Inducción Consiste en quimioterapia combinada con citabarina el cual es un antineoplásico antimetabolico, que inhibe el acido desoxirribonucleico Mas antraciclina el cual es un antibiótico contra tumores canceroso que inhibe la topoisomerasa 2. dosis Citarabina 100 a 200mg/m2 por 7 dias Citarabina 2 g/m2 EV c/12 por 7 dias Antriciclina danorrubicina 60 a 90 mg/m2 Idarrubicina 12 mg/m2 EV por 1,2 y 3 dias .

21. tratamiento Remisión Esta diseñado con la finalidad erradicar la leucemia para evitar la recurrencia el tratamiento esta conformado por quimio terapia intensa alodonante o autodonante Dosis altas Citarabina 3g/m2 C/12 1,2 y 5 dias en 3 o 4 ciclos

22. Leucemia promielocistica Tratamiento El ATRA es un derivado de la vitamina A, con marcados efectos en la evolución y diferenciación celular, induce la maduración en las células de la leucemia promielocítica aguda con disminución de los sangrado. ATRA a dosis de 45 mg/m2 EV por 30-40 día tretinoína, un fármaco oral que induce la diferenciación de las células leucémicas portadoras de t(15;17) (45 mg/m2 al día por vía oral hasta que se documente la remisión) más quimioterapia concurrente basada en una antraciclina como idarrubicina o daunorrubicina parece el tratamiento más efectivo

23. Leucemia promielocistica Efecto adverso síndrome por diferenciación de APL. Ocurre en las primeras tres semanas del tratamiento, se caracteriza por fiebre, retención de líquido, disnea, dolor torácico, infiltrados pulmonares, derrames pleural y pericárdico, e hipoxemia Los glucocorticoides, quimioterapia y medidas de apoyo pueden ser efectivos para el tratamiento Cuando el síndrome es grave, es necesario interrumpir la tretinoína si el pacientes que presenta insuficiencia renal o que ameritan ingreso a la unidad de cuidados intensivos por dificultad respiratoria.

24. Leucemia Mieloides crónica incluida dentro del síndrome mieloproliferativo crónico. Es una enfermedad hematopoyética que afecta las líneas mieloide, eritroide , megacariocítica y linfoide La CML se caracteriza por leucocitosis e inmadurez granulocíticas , basofilia , anemia y, con frecuencia, trombocitosis en la sangre, expansión importante de precursores granulocíticos leucémicos en la médula ósea y esplenomegalia. Es un trastorno clonal de las células madre hematopoyéticas. La enfermedad es causada por Desorden clonal derivado de la t (9,22) (q34;q11) Cromosoma Filadelfia ( Ph ) que corresponde al oncogén BCR/ABL+

25. Resulta de la transformación maligna de una célula progenitora pluripotencial hematopoyética Esta presente en los granulocitos, monocitos, serie roja, megacariocitos y linfocitos. Es considerada un trastorno de la célula madre pluripotencial mas inmadura (UFC – LM) Cromosoma Filadelfia: t (9,22) (q34;q11) Oncogén BCR/ABL+ ABL BCR Pq34 22q11 patogenia

26. El punto de rotura del cromosoma 22 esta restringido a una pequeña región de 5,8 Kb dentro del gen BCR, denominada M-BCR. El punto de rotura en el cromosoma 9 es variable Se transcribe en un ARNm anormal Codifica la síntesis de una proteína de fusión 210Kb (Proteína BCR-ABL, p210) Estimula la producción de radicales libres de oxigeno que interfiere en los mecanismos de reparación del ADN patogenia

27. Clinica Fase crónica Estable Fase acelerada bastica

28. FASE CRÓNICA: Inicio Eritrograma : sin anemia, normocítica , normocrómica Leucocitos: 25.000 a 100.000/mm3 Recuento Diferencial: Neutrofilia : presencia de neutrofilos en todas sus fases madurativas. Basofilia : invariablemente presente Eosinofilia : maduros e inmaduros Laboratorio Promielocitos < 3% y Blastos <2% Monocitos: elevado, <3% Plaquetas: normal, leve-moderada Eritoblastos : <3 en 100 leucocitos Fosfatasa alcalina leucocitaria: registro bajo o nulo

29. Laboratorio FASE CRÓNICA: Periodo Crónico Clásico Hemograma: Eritrograma: anemia discreta a moderada, normocítica , normocrómica Leucocitos: > 100.000/mm3, llegando a 300.000, 500.000 y 800.000/mm3 Recuento Diferencial: Aumento del valor de granulocitos por aumento de leucocitos Basofilia : mayor grado, <20% Eosinofilia : s egmentarios y mielocitos Promielocitos <5% y Blastos <5% Monocitos: elevado, <3% Plaquetas: plaquetosis evidente Eritoblastos : <3 en 100 leucocitos

30. FASE ACELERADA FASE BLASTICA Uno o mas criterios: Basofilia : > 20% Blastos : 10-19% Plaquetas: pueden presentarse, <100.000 o >1.000.000 Leucocitos: aumento Uno o mas criterios: Blastos : > 20% Proliferación extramedular de los blastos Grandes agregados de blastos en la biopsia Laboratorio

31. Hiperleucocitois y Trombocitosis : Hidroxiurea 1-6mg/día Inhibidores de la Tirosina Cinasa : Dasatinib 100mg/ dia VO Bilotinib 300mg/12h VO Imatinib 400mg/ dia VO Hiperuricemia: Alopurinol 300mg/ dia Fármacos de segunda línea: Interferon α Citarabina Busulfan Homoharringtonina Trasplante de células madres Radiación esplénica o esplenectomía tratamiento

32. Leucemia Linfocítica Crónica/Linfoma Linfocitico de Linfocitos Pequeños Es un trastorno clonal maligno de linfocitos morfológicamente maduros y biológicamente inmaduros, con predominio de linfocitos B, aunque en menos del 5 % de los casos son linfocitos T. Roca Goderich, Medicina Interna

33. Leucemia Linfocítica Crónica (Epidemiología) La LLC es el tipo más frecuente de leucemia en la sociedad occidentales Con una incidencia de 4-5 casos por cada 100.000 habitantes/Año La mediana de edad es de 72 años; casi el 70 % de los pacientes son mayores de 65 años Proporción hombre/ mujer 2:1 Raza blanca Roca Goderich, Medicina Interna/Harrison 19 Ed.

34. Leucemia Linfocítica Crónica (Factores de Riesgo) Williams Manual de Hematología 8va Ed

35. Leucemia Linfocítica Crónica (Clasificación) Roca Goderich, Medicina Interna

36. Leucemia Linfocítica Crónica (Clínica) Roca Goderich, Medicina Interna /Hematología Clínica , Cap 10 El 25% de los pacientes son asintomáticos El diagnóstico es casual en la mitad de los casos, por hemogramas de rutina. Crecimiento de los ganglios linfáticos (Causa de consulta) Es frecuente la afectación extraganglionar, pero no sintomática Fatiga ,menor tolerancia al esfuerzo físico Perdida de peso Anemia asintomática Diaforesis y las fiebres nocturnas (llamados síntomas B, no son comunes) Esplenomegalias (50% de los pacientes) Cefaleas ,meningitis ,coma

37. Leucemia Linfocítica Crónica (Diagnóstico) Roca Goderich, Medicina Interna

38. Leucemia Linfocítica Crónica (Paraclínicos) Hemograma: Se observa linfocitosis clonal Umbral de >5000 30-60% >100.000 (hiperlinfocitosis) Anemia normocitica (Mieloptisis) Neutropenia Trombocitopenia Recordar: Linfocitosis y Citopenias (Alta sospecha) Frotis de Sangre Periférica: Manchas o sombras de Grumphet Si se demuestra la presencia de clonalidad (Confirmado el diagnóstico) Citometría de Flujo: CD5+CD23+CD20 Biopsia: Presencia de abundantes linfocitos diferenciados Williams Manual de Hematología 8va Ed

39. Leucemia Linfocítica Crónica (Tratamiento)