Linfangioleiomiomatose e Proteinose Alveolar

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA FÁBIO DO NASCIMENTO BRITO R2 DE CLÍNICA MÉDICA DA FSCMPA

2. Doença pulmonar rara caracterizada por proliferação de células musculares lisas atípicas e formação cística , categorizada como neoplasia mesenquimal benigna . Mais em comum com enfisema : Equívoco : A sma DPOC INTRODUÇÃO

3. Incidência Prevalência Desconhecidas Caucasianos Homens: Rara Esclerose tuberosa EPIDEMIOLOGIA

4. Proliferação: Células lisas Células epitelióides Interstício Broncovasculares Dilatação cística Hemosiderose PATOLOGIA

5. PATOLOGIA

6. PATOLOGIA

7. PATOLOGIA

8. PATOLOGIA

9. PATOLOGIA

10. Desconhecida Perda: Proteínas supressoras Anormalidades: Síntese catecolaminas Esclerose tuberosa: Patologia pulmonar Imunohistoquímica Angiomiolipoma ETIOLOGIA

11. Genética: Gene TSC 2 Tuberina defeituosa Coram: HMB-45 Pmel 17 Melanina Catecolamina ET Gene Hamartina ETIOLOGIA

12. Estrogênios: Menacme Gravidez Ooforectomia Receptores ETIOLOGIA

13. Proliferação celular: via aérea Obstrução “valva-bol a” Distensão do espaço aéreo terminal ETIOLOGIA Desequilíbrio: Elastases e alfa 1-anti-tripsina Degradação de fibras elásticas Enfisema- like Obstrução Cistos Proliferação celular: interstício

14. Dispnéia Pneumotórax Tosse Sibilos Hemoptise ET Reposição hormonal QUADRO CLÍNICO

15. Estertores Hiperinsuflação MV diminuído Ascite Massas: Abdominais Anexais Baqueteamento : 5% QUADRO CLÍNICO

16. Registro de 243 pacientes(1998-2001): 18-76 anos: média 44 Início: 39 anos Menacme : 60% Sem tabagismo: 60% PTX: diagnóstico em 36% Anormalidades obstrutivas: 57% ET: 15% + jovens - prejuízo da função QUADRO CLÍNICO

17. Função pulmonar: Padrão obstrutivo Misto Capacidade pulmonar total: Aumentada Insuflação VR aumentado CO: dimuída EXAMES

18. Radiografia: Normal Opacidades intersticiais Hiperinsuflação EXAMES

19. EXAMES

20. EXAMES

21. TC: Cistos: Pequenos: 2-40mm Paredes finas: 0,1-2mm Quantidade x severidade EXAMES

22. EXAMES

23. QUADRO CLÍNICO

24. QUADRO CLÍNICO

25. TC de abdome e pelve: Angiomiolipomas : 30-60% de LAM Pode confundir: CA de rim Linfadenopatia : Linfoma? Variação diurna: diferencia EXAMES

26. DIAGNÓSTICO

27. Diferencial: Enfisema HCL Sarcoidose cística: Estágio IV PIL ET Sd Birt-Hogg-Dube PH Drogas IV: Enfisema paracinar DIAGNÓSTICO

28. PTX:50% Quilotórax Ascite quilosa : 10% Quilúria : 2% Linfangioleiomiomas Hemoptise M eningioma Angiolipomas renais COMPLICAÇÕES

29. Progressão: comum Aceleram: Estrogênio Gravidez FEV1/FVC reduzida: - Padrão cístico PROGNÓSTICO

30. PROGNÓSTICO

31. Sem comprovação Manipulação hormonal: Ooforectomia Progesterona Tamoxifeno Análogos LHRH Sirolimus Transplante TRATAMENTO

32. PROTEINOSE ALVEOLAR

33. Doença rara caracterizada pelo acúmulo de surfactante nos alvéolos pulmonares, secundária à menor capacidade dos macrófagos pulmonares em degradá-lo. CONSIDERAÇÕES

34. Surfactante: Pneumócitos tipo II Metabolização: Macrófagos PN II GM-CSF Pool de surfactante CONSIDERAÇÕES

35. CLASSIFICAÇÃO

36. Dispnéia Assintomáticos: radiografia Febre: infecção Incomuns: Sint. Sistêmicos baqueteamento DIAGNÓSTICO

37. Radiologia x sintomas TCAR: Vidro fosco Espessamento septal Pavimentação em mosaico Consolidação: rara DIAGNÓSTICO

38. Redução DCO: Precoce Comum LBA: Leitoso Turvo Sedimento Macrófagos xantomatosos PAS DIAGNÓSTICO

39. Biópsia: Definitiva Preservação alveolar PAS + Material eosinofílico Coloração: agentes infecciosos Anticorpos: anti -GM-CSF DIAGNÓSTICO

40. Lavagem pulmonar total: Padrão: AI Dois tempos Bilateral Lavagem brocoscópica Alternativa: hipoxemia Complicações: SARA Sepse PTX PNM TRATAMENTO

41. GM-CSF: AI PAP secundária Causa base Afastar agente Congênita: transplante TRATAMENTO

42. Outros: Imunossupressão: ineficaz Rituximabe : Alternativa: AI TRATAMENTO