LINFOMA NO HODGKIN PRESENTACIÓN HEMATOLOGIA

Presentación sobre linfoma no hodgkin, hematologia UAT

1. LINFOMA NO
HODGKIN
DRA. PERALTA MILLÁN PATRICIA
HEMATOLOGÍA
JIMÉNEZ ESCALANTE JOANNY ARISBETH
ZAMILPA BARÓN JOSÉ ÁNGEL
6°DUniversidad Autónoma de Tamaulipas
Facultad de Medicina de Tampico
“Dr. Alberto Romo Caballero”

2. INTRODUCCIÓN
LINFOMA NO HODGKIN
Son un grupo amplio y heterogéneo de neoplasias del sistema linfatico
ganglionar y extraganglionar consistentes en proliferaciones clonales de
linfocitos.
Se han identificado más de 60 LNH
Patrón de diseminación errático y con una evolución muy variable
7% de todas las neoplasias
Mayoritariamente de inmunotipo B
Predominan en varones, sexta y séptima década de la vida.

3. Agentes infecciosos
Inmunodeficiencias
congénitas o adquiridas
Enfermedades
autoinmunes
Otros
Virus:
Epstein-Barr
Retrovirus linfotrópico
humano tipo 1
Herpes humano 8
Bacterias:
H. pylori
Chlamydia psittaci
Protozoos:
Plasmodium
Ataxia-telangiectasia
Inmunodeficiencia
combinada grave
Síndrome de Duncan
VIH
Trasplante de óganos
Fármacos: azatioprina,
alquilantes, ciclosporina,
anticuerpos monoclonales,
metotrexato
Tiroiditis de
Hashimoto
Artritis reumatoide
Síndrome de
Sjögren
Radioterapia
Hidantoínas
Herbicidas
Asbesto
Plomo
ETIOLOGÍA Desconocida en la mayoría de los casos

4. PATOGENIA
Acumulación de alteraciones
genéticas.
Infección por un virus
oncogénico.
Activación de protooncogenes
Inactivación de genes
supresores de tumor
Estimulación y selección de
un clon por un antígeno
Inmunodeficiencia

5. Actualmente se considera la
transformación neoplásica como un
proceso dinámico, con múltiples
episodios secuenciales que llevan a la
aparición de clones con una división y
maduración alteradas e independientes de
los mecanismos reguladores de la
supervivencia celular.

6. CLASIFICACIONES
Homogeneizar los criterios diagnosticos para la identificación de los diferentes tipos de
linfomas, establecer un pronóstico y planificar el tratamiento.

7. CLASIFICACIONES

8. CLASIFICACIONES
Linfoma transformado
Linfoma compuesto
Linfoma discordante

9. CLASIFICACIONES

10. Linfadenopatías periféricas
Esplenomegalia
Afectación extraganglionar
Médula ósea
Anillo de Waldeyer
Tracto gastrointestinal
SNC
Senos paranasales
Ósea
Pulmones
Piel
Tiroides
Síntomas generales
Afectan a población de edad avanzadaCLÍNICA

11. Afectan a población de edad avanzada

12. DATOS DE LABORATORIO
ALTERACIONES DEL HEMOGRAMA
Hemoglobina
Hematocrito
Numero de glóbulos rojos
VGM
HCM
Anemia normocitica y normocromica
Bajo índice de reticulocitos
Leucopenia
Trombocitopenia
Normal
Normal
Lactodeshidrogenasa sérica elevada
Beta2-microalbúmina elevada
Velocidad de sedimentación globular
Ácido úrico
Disproteinemia

13. DIAGNÓSTICO Biopsia
Inmunofenotipo
Citogenética
Biología
molecular
Enfermedad de
castleman
Síndrome de kikuchi
Enfermedad de
Rosai-Dorfman
Tuberculosis

14. Varones jovenes
Es el más frecuente en niños
85% son de células T
Indistinguible con la leucemia
linfoblastica aguda
Leucemia → Blastos >25%
Masa mediastínica voluminosa
Sin adenopatías periféricas
Infiltración
LINFOMAS AGRESIVOS DE CÉLULAS PRECURSORAS
LINFOMA-LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICO

15. LINFOMAS INDOLENTES DE CÉLULAS MADURAS B
LINFOMA FOLICULAR
Segundo linfoma más frecuente
Adenopatías indoloras laterocervicales, axilares o
inguinales
Patrón nodular que traduce su origen en células del
folículo germinal
CD19, CD20 y CD10 (+)
CD5 (-)
t (14;18) - gen BCL-2/IgH - BCL-2
Larga supervivencia (15 años)

16. Linfocito B maduro pregerminal
CD19, CD20 y CD5 positivo.
CD10 negativo
Edad avanzada
Puede convertirse en linfoma
difuso de celula grande
LINFOMA LINFOCÍTICO PEQUEÑO /
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
Positivo CD19 y CD20
Negativo CD5
SIgH IgG
Anemia hemolítica,
crioglobulinemia, Sx de
hiperviscosidad
LINFOMA
LINFOPLASMACÍTICO

17. Los linfomas MALT T(11:18) (14:18)
H. pylori → Tubo digestivo
Chlamydia → Conjuntival
Tiroiditis de hashimoto, Sx sjogren
→ Tiroidea o glandulas salivales
LINFOMAS DE LA ZONA MARGINAL
Positivo CD19, CD20, CD23 y CD43
Negativo CD5 y CD10
SIg
Indolentes, extraganglionares y
localizados

18. LINFOMAS DE LA ZONA MARGINAL
LINFOMA MARGINAL GANGLIONAR
Asintomáticos
Enfermedad localizada, avanzada
LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICO
Esplenomegalia
Infiltración a medula osea con
leucemización
No adenopatías
Diferencial con tricoleucemia

19. LINFOMAS AGRESIVOS DE CÉLULAS MADURAS B
LINFOMAS DIFUSOS DE CÉLULAS GRANDES B
Asociados a situaciones de inmunodeficiencia
Varones, mediana edad
Adenopatías localizadas, dolorosas y de crecimiento
rápido, y son frecuentes los síntomas B
1/3 - afectación extraganglionar (tubo digestivo)
Clinica variable - Dolor abdominal, disfagia, edema de
extremidades inferiores
Transformación de los linfomas indolentes

20. CD19, CD20 y CD5 (+)
CD10, 23 (-)
Alteracion: t(11;14) (q13;q32) - gen de la ciclina D1
(BCL-1)
Varones de edad avanzada
Afectación medular (80%) y del tubo digestivo -
poliposis colonica
Supervivencia (3-5 años)
LINFOMAS DE CÉLULAS DEL MANTO

21. Contrapartida de LAL-3
Centro germinal
CD19, CD20 y CD10 positivo
SIg IgM
LINFOMA DE BURKITT

22. Endémico:
5-10 años
Asociado a VEB 97%
Esporádico:
20 años
Afectación abdominal
Asociado a inmunodeficiencia:
VIH
VEB (40%)
LINFOMA DE BURKITT
T(8:14) T(2:8) T(8:22)

23. Micosis fungoide/Sx de Sézary
Linfoma anaplásico cutáneo ALK+
Linfoma/leucemia T indolente
LINFOMA DE CELULAS T MADURAS
Y NK
Cutáneos
Ganglionares
Extraganglionares
Leucémicos

24. Se reconocen dos entidades: la micosis
fungoide y el síndrome de Sézary.
Proliferaciones de linfocitos T
Son infrecuentes
Varones de más de 50 años
Diagnostican tras realizar una biopsia de piel
LINFOMAS CUTÁNEOS

25. Erupción eritematosa descamativa
Prurito y en la piel se desarrollan unas placas
induradas
La biopsia muestra nidos de linfocitos atipicos
Abscesos de Pautrier.
MICOSIS FUNGOIDE
LINFOMAS CUTÁNEOS

26. Estadio T1 (placas aisladas): más de 9 años de
supervivencia.
Estadio T2 (placas generalizadas): más de 7
años de supervivencia.
Estadio T3 (tumores cutáneos):
aproximadamente 4 años de supervivencia.
Estadio T4 (eritrodermia generalizada y
leucemización): menos de 3 años de
supervivencia.
MICOSIS FUNGOIDE
LINFOMAS CUTÁNEOS

27. Eritrodermia generalizada
Presencia de los linfocitos T neoplásicos de
morfología cerebriforme en la piel, en ganglios
y en la sangre periférica
Diseminación extracutánea es más precoz -
peor pronóstico
Agresivo con una supervivencia global a los 5
años del 10-20%.
SÍNDROME DE SÉZARY
LINFOMAS CUTÁNEOS

28. LINFOMA ANAPLÁSICO CUTÁNEO
Linfoma primitivamente cutáneo de curso
muy indolente
Debut localizado en forma de tumoración
CD30 +
Pronóstico excelente

29. 1.Entidades de predominio ganglionar
a.Linfoma T periférico no especificado
b.Linfoma anaplasico
c.Linfoma angioinmunoblástico
2.Entidades extraganglionares:
a.Linfoma T/NK nasal
b.Enteropatía asociada a linfoma T
c.Linfoma T paniculítico
d.Linfoma hepatoesplénico gamma
3.Entidades leucémicas:
a.Leucemia prolinfocítica T
b.Leucemia/linfoma de linfocitos T
granulares
c.Leucemia de células NK
d.Leucemia/linfoma de células T del adulto
LINFOMAS DE CÉLULAS T
MADURAS NO CUTÁNEOS

30. Población adulta
CD4+
En ocasiones se observan células de Reed-
sternberg → RCT
No hay mutaciones específicas
Afectación ganglionar multiple
Sintomas B y Sx paraneoplasicos
LINFOMA T PERIFERICO NO
ESPECIFICADO

31. CD20, CD25, CD43, CD30+
30 y 70 años
Sintomas B, adenopatias diseminadas y
afectación extraganglionar (piel)
LINFOMA ANAPLASICO
T(2:5) → ALK:NPM

32. LINFOMA
ANGIOINMUNOBLÁSTICO
Son CD4 y CD8 +
Fiebre, sudoración profusa, pérdida de peso,
exantema cutáneo que puede ser muy
pruriginoso, adenopatías generalizadas y
hepatoesplenomegalia.
Asociación con fenómenos autoinmunes

33. LINFOMA NATURAL KILLER TIPO NASAL Invadir las paredes vasculares -
necrosis isquémica del tejido
afectado
Células tienen fenotipo NK (CD2+ y
CD56+)
Tipo nasal

34. Burkitt, células grandes B
Cerebral primario, de cavidades o
plasmablástico
ENTIDADES LINFOPROLIFERATIVAS
ASOCIADAS AL VIH

35. TRATAMIENTO
Histología
Extensión del linfoma
Estado general
Edad

36. LINFOMAS
INDOLENTES
MANTENIMIENTO
Base de IFN o rituximab
CONSOLIDACIÓN
Radioinmunoterapia
SUPERVIVENCIA
Linfoma gastrico - erradicar H. pylori
Linfoma esplénico - esplenectomia
Micosis fungoide - corticoides, mostaza
nitrogenada, carmustina, fototerapia.
Inhibidores de las deacetilasas de histonas

37. LINFOMAS AGRESIVOS LINFOMA DIFUSO DE CELULAS
GRANDES B
LINFOMA LINFOBLASTICO B O T
LINFOMA DE CELULAS DEL MANTO
<60 → Citarabina → TAPH
>60 R-CHOP
LINFOMA BURKITT
LINFOMA T/NK
CHOP + Etoposido + TAPH

38. HAHSASHAS
GRACIAS

39. BIBLIOGRAFÍA
Jiménez JMM. Pregrado de hematología. 4a edición. Sociedad
Española de Hematología y Hematoterapia; 2017. 265–286 p.
Marshall A. Lichtman, et al. Williams. Manual de Hematología, 10e.
McGraw-Hill Education; 2023.