Linfoma No Hodgking 13212343132416543545.ppt

Los diagnósticos diferenciales del asma bronquial son un conjunto de patologías que pueden manifestarse con síntomas respiratorios muy similares (tos, sibilancias, disnea) pero que requieren un manejo y tratamiento distinto.

A continuación, se presentan los diagnósticos diferenciales más importantes, argumentados según el grupo de edad o la característica clínica predominante:

1. Linfoma No HodgkingLinfoma No Hodgking

2. Historia Historia
•Hodgkin fue el primero que descubrió tumores Hodgkin fue el primero que descubrió tumores
específicamente interesando nódulos linfáticos y específicamente interesando nódulos linfáticos y
bazo en 1832,dos décadas después Virchow unió los bazo en 1832,dos décadas después Virchow unió los
términos de Linfoma y Linfosarcoma. Con el términos de Linfoma y Linfosarcoma. Con el
establecimiento de diagnostico histopatológico en el establecimiento de diagnostico histopatológico en el
siglo XX la enfermedad de Hodgkin fue reconocida y siglo XX la enfermedad de Hodgkin fue reconocida y
diferenciada de otros Linfomas diferenciada de otros Linfomas
•ConceptoConcepto:D:Definidos como aquellos tejidos linfoides efinidos como aquellos tejidos linfoides
malignos que histopatológicamente no reunen los malignos que histopatológicamente no reunen los
criterios de Enfermadad de Hodgkincriterios de Enfermadad de Hodgkin

3. . . La causa que origina el Linfoma No Hodgkin La causa que origina el Linfoma No Hodgkin
permanece desconocida. Varios factores se consideran permanece desconocida. Varios factores se consideran
relacionados con su etiología:relacionados con su etiología:
1.1.Virus(Ebstein Barr)Virus(Ebstein Barr)
2.2.Radiaciones inmunizantes Radiaciones inmunizantes
3.3.Quimioterapia antitumoral Quimioterapia antitumoral
4.4.Inmunodeficiencias congénitas o Inmunodeficiencias congénitas o
adquiridas adquiridas
5.5.Alteraciones genéticas. Alteraciones genéticas.

4. EpidemiologíaEpidemiología
•El Linfoma no Hodgkin raras veces se El Linfoma no Hodgkin raras veces se
diagnostica por debajo de los dos años. diagnostica por debajo de los dos años.
Su mayor incidencia es entre los nueve Su mayor incidencia es entre los nueve
y once años, es más común en los y once años, es más común en los
varones que en las niñas. varones que en las niñas.

5. Subtipos de linfoma e histopatologíaSubtipos de linfoma e histopatología
1.1.Indiferenciados: Los cuales son también Indiferenciados: Los cuales son también
llamados células pequeñas, linfoma de llamados células pequeñas, linfoma de
células no hendidas (de 40-50%)células no hendidas (de 40-50%)
2.2.Linfoblástico: (30-40%)Linfoblástico: (30-40%)
3.3.De células grandes. (10%)De células grandes. (10%)
Las tres son consideradas de alto grado de Las tres son consideradas de alto grado de
malignidad en la infanciamalignidad en la infancia

6. Linfoma IndiferenciadoLinfoma Indiferenciado
•Los linfomas indiferenciados son primariamente abdominales Los linfomas indiferenciados son primariamente abdominales
principalmente en región ileocecal y su desarrollo proviene de principalmente en región ileocecal y su desarrollo proviene de
precursores de células B, la diferenciación maligna ocurre antes de la precursores de células B, la diferenciación maligna ocurre antes de la
hendidura del núcleo durante su diferenciación, pueden ser divididos hendidura del núcleo durante su diferenciación, pueden ser divididos
en Burkitt y No Burkitt. Linfoma tardío puede presentarse en nódulos en Burkitt y No Burkitt. Linfoma tardío puede presentarse en nódulos
linfáticos periféricos, medula ósea, sistema nervioso central. En las linfáticos periféricos, medula ósea, sistema nervioso central. En las
células se puede detectar inmunoglobulinas de superficie del tipo IgM. células se puede detectar inmunoglobulinas de superficie del tipo IgM.
Presentación clínica :Presentación clínica :
•Más de 90% de pacientes con linfomas de células pequeñas o no Más de 90% de pacientes con linfomas de células pequeñas o no
hendidas presentan tumor abdominal palpable, siendo la forma mas hendidas presentan tumor abdominal palpable, siendo la forma mas
frecuente la del LNH. El tumor puede causar dolor abdominal, frecuente la del LNH. El tumor puede causar dolor abdominal,
distensión, invaginación intestinal, cambio de hábitos intestinales, distensión, invaginación intestinal, cambio de hábitos intestinales,
oclusión intestinal, sangramiento, ascitis, perforación intestinal. oclusión intestinal, sangramiento, ascitis, perforación intestinal.
Comúnmente el Linfoma se presenta como un tumor en fosa ilíaca Comúnmente el Linfoma se presenta como un tumor en fosa ilíaca
derecha que puede ser confundido como una apendicitis o un absceso derecha que puede ser confundido como una apendicitis o un absceso
apendicular, puede tener adenopatías inguinales o ilíacas, pacientes apendicular, puede tener adenopatías inguinales o ilíacas, pacientes
con extensas masas abdominales pueden tener fatiga, malestar y con extensas masas abdominales pueden tener fatiga, malestar y
perdida de peso, el Linfoma de Burkitt puede ocupar gran parte del perdida de peso, el Linfoma de Burkitt puede ocupar gran parte del
hígado, en Africa ecuatorial el Linfoma de Burkitt generalmente se hígado, en Africa ecuatorial el Linfoma de Burkitt generalmente se
presenta como tumor en la mandíbula, puede comprometer abdomen, presenta como tumor en la mandíbula, puede comprometer abdomen,
medula ósea, liquido cerebroespinal, nódulos periféricos, riñones y medula ósea, liquido cerebroespinal, nódulos periféricos, riñones y
faringe. El ovario es sitio común de presentación en los Estados Unidos faringe. El ovario es sitio común de presentación en los Estados Unidos
y Africa.y Africa.

7. Linfomas linfoblásticosLinfomas linfoblásticos
•Son predominantemente encontrados en mediastino anterior y menos Son predominantemente encontrados en mediastino anterior y menos
frecuentes en ganglios linfáticos, huesos, testículo y anillo de Waldeyer, y son frecuentes en ganglios linfáticos, huesos, testículo y anillo de Waldeyer, y son
caracterizados por borramiento de arquitectura nodal con apariencia nodular. caracterizados por borramiento de arquitectura nodal con apariencia nodular.
Citológicamente el núcleo es pequeño, da la apariencia cielo estrellado, las Citológicamente el núcleo es pequeño, da la apariencia cielo estrellado, las
células son precursoras de inmunofenotipo T, la enzima TdT es células son precursoras de inmunofenotipo T, la enzima TdT es
invariablemente encontrada.invariablemente encontrada.
Presentación clínicaPresentación clínica : :
•Del 50 al 70% se presenta como una masa del mediastino anterior o tumor Del 50 al 70% se presenta como una masa del mediastino anterior o tumor
intratorácico, 50-80% de los pacientes tienen linfoadenopatías intratorácico, 50-80% de los pacientes tienen linfoadenopatías
supradiafragmáticas, cervicales, supraclaviculares y en regiones axilares. El supradiafragmáticas, cervicales, supraclaviculares y en regiones axilares. El
compromiso abdominal no es común, cuando es observado incluye compromiso abdominal no es común, cuando es observado incluye
hepatoesplenomegalia, la infiltración de medula ósea es común, el derrame hepatoesplenomegalia, la infiltración de medula ósea es común, el derrame
pleural es frecuentemente observado y los pacientes pueden quejarse de pleural es frecuentemente observado y los pacientes pueden quejarse de
disnea, dolor torácico o disfagia. En ocasiones observamos el síndrome de la disnea, dolor torácico o disfagia. En ocasiones observamos el síndrome de la
Vena Cava con edema de extremidades superiores, tórax y cara, con venas Vena Cava con edema de extremidades superiores, tórax y cara, con venas
dilatadas en torso superior y hombros con severa disnea, ortopnea o ambas dilatadas en torso superior y hombros con severa disnea, ortopnea o ambas
requiriendo urgente quimioterapia o radiaciones. El Sistema Nervioso Central requiriendo urgente quimioterapia o radiaciones. El Sistema Nervioso Central
es raramente envuelto.es raramente envuelto.

8. Linfoma de célula grande o Linfoma de célula grande o
histiocíticohistiocítico
•De fenotipo T o B, la localización es similar a la del De fenotipo T o B, la localización es similar a la del
indiferenciado, podemos localizarlo en el mediastino y en sitios indiferenciado, podemos localizarlo en el mediastino y en sitios
no usuales, siempre esta asociado celularmente a un antígeno no usuales, siempre esta asociado celularmente a un antígeno
K-i.K-i.
Presentación clínicaPresentación clínica
•La distribución anatómica del sitio primario del Linfoma de La distribución anatómica del sitio primario del Linfoma de
células grandes es similar al observado por los tumores de células grandes es similar al observado por los tumores de
células pequeñas no hendidas. Sitios no usuales de células pequeñas no hendidas. Sitios no usuales de
presentación como quiera son posibles, como mediastino presentación como quiera son posibles, como mediastino
anterior, piel, sistema nervioso central, nódulos linfáticos, anterior, piel, sistema nervioso central, nódulos linfáticos,
pulmones, testículos y músculos.pulmones, testículos y músculos.

9. Diagnóstico:Diagnóstico:
•-Examen físico: Minucioso y detallado de pacientes con la sintomatología -Examen físico: Minucioso y detallado de pacientes con la sintomatología
anterior o en pacientes que acudan al médico por patologías médicas o anterior o en pacientes que acudan al médico por patologías médicas o
quirúrgicas buscando adenopatias en crecimiento progresivo.quirúrgicas buscando adenopatias en crecimiento progresivo.
•-Hemograma, pruebas de función hepática y renal.-Hemograma, pruebas de función hepática y renal.
•-Biopsia por exeresis.-Biopsia por exeresis.
•-Biopsia por punción o aspiración con agujas finas.-Biopsia por punción o aspiración con agujas finas.
•-Biopsia por incisión o biopsia central de parte de un tumor.-Biopsia por incisión o biopsia central de parte de un tumor.
•-Aspiración de la medula ósea y biopsia.-Aspiración de la medula ósea y biopsia.
•-Toracocentesis y observación microscópica del líquido para identificar -Toracocentesis y observación microscópica del líquido para identificar
células cancerosas.células cancerosas.
•-Rayos X de torax, abdomen, transito intestinal, pielografía.-Rayos X de torax, abdomen, transito intestinal, pielografía.
•-Ultrasonido.-Ultrasonido.
•-Topografía Axial Computarizada.-Topografía Axial Computarizada.
•-Estudio inmunohistoquímico para determinar el fenotipo T o B del linfoma.-Estudio inmunohistoquímico para determinar el fenotipo T o B del linfoma.
•-Hemograma-Hemograma
•Estas pruebas además de servirnos en el diagnostico del L.N.H nos auxilia Estas pruebas además de servirnos en el diagnostico del L.N.H nos auxilia
para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro del para determinar si las células cancerosas se han diseminado dentro del
sistema linfático a otras partes del cuerpo. sistema linfático a otras partes del cuerpo.

10. Se utilizan las siguientes etapas para el Linfoma no Se utilizan las siguientes etapas para el Linfoma no
Hodgkin infantil:Hodgkin infantil:
Etapa IEtapa I
•En la etapa I del Linfoma no Hodgkin infantil, se determina que el cáncer se En la etapa I del Linfoma no Hodgkin infantil, se determina que el cáncer se
encuentra en un área única o ganglio linfático fuera del abdomen o el tóraxencuentra en un área única o ganglio linfático fuera del abdomen o el tórax
Etapa IIEtapa II
•En la etapa II del Linfoma no Hodgkin infantil, se determina que el cáncer:En la etapa II del Linfoma no Hodgkin infantil, se determina que el cáncer:
•.Se localiza en una sola área y en los ganglios linfáticos próximos.Se localiza en una sola área y en los ganglios linfáticos próximos
•.Se localiza en dos o más areas o ganglios linfáticos a un lado del diafragma .Se localiza en dos o más areas o ganglios linfáticos a un lado del diafragma
oo
•.Ha comenzado en el intestino y se ha extirpado completamente mediante .Ha comenzado en el intestino y se ha extirpado completamente mediante
cirugía, y los ganglios linfáticos en él área pueden o no estar afectados por cirugía, y los ganglios linfáticos en él área pueden o no estar afectados por
el cáncerel cáncer
Etapa IIIEtapa III
•En la etapa III se determina que el Linfoma no Hodgkin infantilEn la etapa III se determina que el Linfoma no Hodgkin infantil::
•Se localiza en áreas o ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, oSe localiza en áreas o ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, o
•Ha comenzado en el tórax, oHa comenzado en el tórax, o
•En más de un lugar en el abdomen, oEn más de un lugar en el abdomen, o
•En el área en torno a la médula espinal.En el área en torno a la médula espinal.
Etapa IVEtapa IV
•En la etapa IV del linfoma no Hodgkin infantil, El cáncer se localiza en la En la etapa IV del linfoma no Hodgkin infantil, El cáncer se localiza en la
médula ósea, el cerebro o la médula espinal. También puede encontrarse médula ósea, el cerebro o la médula espinal. También puede encontrarse
cáncer en otras partes del cuerpocáncer en otras partes del cuerpo

11. Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con linfoma no Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con linfoma no
Hodgkin,basados en :Hodgkin,basados en :
•..QuimioterapiaQuimioterapia
•.Radioterapia(en ciertos pacientes).Radioterapia(en ciertos pacientes)
•.Altas dosis de quimioterapia con trasplante de médula ósea o .Altas dosis de quimioterapia con trasplante de médula ósea o
trasplante de células primariastrasplante de células primarias
•.Tratamiento con anticuerpos monoclonales.Tratamiento con anticuerpos monoclonales
La poliquimioterapia es la terapéutica fundamental, porque en los La poliquimioterapia es la terapéutica fundamental, porque en los
niños el L.N.H es de alto grado de malignidad, con un alto grado niños el L.N.H es de alto grado de malignidad, con un alto grado
de diseminación hematógena y se considera que aún en los de diseminación hematógena y se considera que aún en los
casos de enfermedad localizada aparente existe un proceso casos de enfermedad localizada aparente existe un proceso
generalizado.generalizado.
Las drogas que integran los esquemas de quimioterapia Las drogas que integran los esquemas de quimioterapia
combinada más efectivas son la Vincristina, Ciclofosfamida, combinada más efectivas son la Vincristina, Ciclofosfamida,
Methotrexate en dosis altas intermedias,con rescate mediante Methotrexate en dosis altas intermedias,con rescate mediante
ácido folinico, prednisona, citosina arabinosido, 1-asparaginasa, ácido folinico, prednisona, citosina arabinosido, 1-asparaginasa,
antraciclinas,y otras. En los estadios III y IV se realiza antraciclinas,y otras. En los estadios III y IV se realiza
sistemáticamente neuroprofilaxis con methotrexate sistemáticamente neuroprofilaxis con methotrexate
intratecal,por el alto riesgo de diseminación al sistema nervioso intratecal,por el alto riesgo de diseminación al sistema nervioso
central, en estas etapas avanzadas lo que empeora el central, en estas etapas avanzadas lo que empeora el
pronósticopronóstico

12. •El tratamiento para niños con linfoma no Hodgkin debe El tratamiento para niños con linfoma no Hodgkin debe
ser planificado por ser planificado por
•un equipo de médicos con experiencia en el un equipo de médicos con experiencia en el
tratamiento de cáncer infantil.tratamiento de cáncer infantil.
•El tratamiento del niño será supervisado por un El tratamiento del niño será supervisado por un
oncólogo pediatra, que puede referirlo a otros médicos oncólogo pediatra, que puede referirlo a otros médicos
pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el pediatras que tienen experiencia y conocimientos en el
tratamiento de niños con linfoma no Hodgkin y que se tratamiento de niños con linfoma no Hodgkin y que se
especializan en ciertos campos de la pediatría como:especializan en ciertos campos de la pediatría como:
•Hematólogo pediatraHematólogo pediatra
•.Cirujano pediatra.Cirujano pediatra
•.Oncólogo especializado en radiación .Oncólogo especializado en radiación
•.Especialista en enfermería pediátrica.Especialista en enfermería pediátrica
•.Especialista en rehabilitación.Especialista en rehabilitación
•.Psicólogo.Psicólogo

13. Papel de la cirugía en el Linfoma No Hodgkin infantilPapel de la cirugía en el Linfoma No Hodgkin infantil
•La laparotomía para estadiar al paciente no es realizada en el La laparotomía para estadiar al paciente no es realizada en el
L.N.H, porque todos los pacientes requieren de quimioterapia L.N.H, porque todos los pacientes requieren de quimioterapia
sistémica, el cirujano pediatra debe conocer que el L.N.H en la sistémica, el cirujano pediatra debe conocer que el L.N.H en la
niñez es una enfermedad sistémica y el proceder quirúrgico no niñez es una enfermedad sistémica y el proceder quirúrgico no
debe retardar el establecimiento de la quimioterapia. El manejo debe retardar el establecimiento de la quimioterapia. El manejo
quirúrgico inicial debe incluir biopsia para diagnóstico seguida de quirúrgico inicial debe incluir biopsia para diagnóstico seguida de
intensa poliquimioterapia, excepto para pequeñas lesiones intensa poliquimioterapia, excepto para pequeñas lesiones
resecables fácilmente donde el diagnóstico no puede realizarse resecables fácilmente donde el diagnóstico no puede realizarse
por otros medios. Procederes quirúrgicos en pacientes con por otros medios. Procederes quirúrgicos en pacientes con
enfermedad abdominal extensas conllevan a resultados enfermedad abdominal extensas conllevan a resultados
indeseables pues la resección completa puede ser asociadas a un indeseables pues la resección completa puede ser asociadas a un
incremento de las complicaciones resultando un retardo en la incremento de las complicaciones resultando un retardo en la
institución de la quimioterapia, el diagnóstico puede ser realizado institución de la quimioterapia, el diagnóstico puede ser realizado
por B.A.A.F (Biopsia por Aspiracion por Aguja Fina) de nodulos por B.A.A.F (Biopsia por Aspiracion por Aguja Fina) de nodulos
linfáticos periféricos o de la lesión, por estudio citológico de la linfáticos periféricos o de la lesión, por estudio citológico de la
ascitis, por aspiración de la medula o sea, por estudio de ascitis, por aspiración de la medula o sea, por estudio de
derrames pleurales que nos proporcionarán diagnóstico con derrames pleurales que nos proporcionarán diagnóstico con
menos traumas para el paciente, en ocasiones operamos menos traumas para el paciente, en ocasiones operamos
pacientes con el diagnóstico presuntivo de apendicitis aguda, si el pacientes con el diagnóstico presuntivo de apendicitis aguda, si el
tumor esta muy localizado en intestino tiene indicación de tumor esta muy localizado en intestino tiene indicación de
resección con exéresis de ganglios, si no es así , solo tomaremos resección con exéresis de ganglios, si no es así , solo tomaremos
biopsia de ganglio suficiente para diagnóstico . biopsia de ganglio suficiente para diagnóstico .

14. •Pacientes con grandes masas mediastinales, los ganglios Pacientes con grandes masas mediastinales, los ganglios
cervicales, supraclaviculares o axilares pueden estar cervicales, supraclaviculares o axilares pueden estar
comprometidos en más del 50%, realizando B.A.A.F llegamos a comprometidos en más del 50%, realizando B.A.A.F llegamos a
diagnóstico en más del 50% de los casos, en ocasiones es diagnóstico en más del 50% de los casos, en ocasiones es
necesario abordar las adenopatías con anestesia local y tomar necesario abordar las adenopatías con anestesia local y tomar
biopsias ,las aspiraciones de derrames pleurales (con estudio biopsias ,las aspiraciones de derrames pleurales (con estudio
citológico) puede suministrar material de diagnóstico, si el citológico) puede suministrar material de diagnóstico, si el
paciente requiere biopsia intratorácica por presentar masa paciente requiere biopsia intratorácica por presentar masa
mediastínica, puede realizarse por mínimo acceso, o por la técnica mediastínica, puede realizarse por mínimo acceso, o por la técnica
de Chamberlain (incisión en 2do. cartílago intercostal con de Chamberlain (incisión en 2do. cartílago intercostal con
resección del mismo y toma de biopsia), esto solo se realiza si el resección del mismo y toma de biopsia), esto solo se realiza si el
diagnóstico de linfoma no puede ser realizado por técnicas menos diagnóstico de linfoma no puede ser realizado por técnicas menos
invasivas. Raramente pacientes con Linfoma linfoblástico invasivas. Raramente pacientes con Linfoma linfoblástico
mediastinal presentan derrames pericárdicosmediastinal presentan derrames pericárdicos con moderado o con moderado o
intenso taponamiento que necesiten una pericardiocentesis.intenso taponamiento que necesiten una pericardiocentesis.
•La intervención quirúrgica en el linfoma No Hodgkin debe obtener La intervención quirúrgica en el linfoma No Hodgkin debe obtener
suficiente material de biopsia. La laparatomía está indicada solo suficiente material de biopsia. La laparatomía está indicada solo
cuando los síntomas de abdomen agudo están presentes o el cuando los síntomas de abdomen agudo están presentes o el
tejido para el diagnóstico no puede ser obtenido por otras tejido para el diagnóstico no puede ser obtenido por otras
investigaciones. El cirujano está obligado a verificar que el tejido investigaciones. El cirujano está obligado a verificar que el tejido
es enviado de forma apropiada para inmunohistoquímico, es enviado de forma apropiada para inmunohistoquímico,
imunofenotipo y si es posible, citogenético.imunofenotipo y si es posible, citogenético.