LISOSOMAS Y PEROXISOMAS Daniela Buitrago- Jorge Reyes- Daniela Campuzano
Lisosomas: Orgánulos rodeados de membrana. Enzimas capaces de degradar polímeros, proteínas, ácido nucleicos, carbohidratos y lípidos Sistema digestivo de la célula (Degradar, digerir) Orgánulos morfológicamente diversos.
Enfermedades del depósito lisosómico Enfermedades de depósito lisosómico . (enfermedad de Gaucher ) (Deficiencias en una enzima lisosómica ) Enfermedad celular-I ( alteración generalizada en la incorporación de las enzimas lisosómicas a los lisosomas)
Hidrolasas lisosómicas acidas Activas al PH ácido ( Aprox 5) PH neutro ( Aprox 7,2) (Inactivas) Proporciona una doble protección contra la digestión incontrolada de los contenidos del citosol .
Organización del lisosoma
Endocitosis y formación del lisosoma Lisosomas: Formados mediante la fusión de vesículas de transporte. (Red trans de Golgi + Endosoma Tardío) Vía secretora: Procesamiento de Proteínas lisosómicas . vía endocítica : Moléculas extracelulares ingeridas(Superficie de la célula) M aterial del exterior de la célula: ingerido en vesículas endocíticas revestida de clatrina .
las hidrolasas acidas: dirigidas lisosomas (manosa-6-fosfato) reconocidos por receptores (manosa-6-fosfato) red trans del Golgi empaquetados en vesículas revestidas de clatrina . Fusion Liberación de las Hidrolasas(Luz) Vesiculas de transporte+ endosomas tardíos Fusión endosomas tardíos+Hidrolasas ácidas Lisosomas
ENDOCITOSIS Y FORMACIÓN DE LOS LISOSOMAS.
FAGOCITOSIS Y AUTOFAGIA L os lisosomas digieren el material derivado de otras dos rutas : Fagocitosis: C élulas especializadas ( fagosomas y fagolisosomas ) Autofagia : Recambio gradual de los propios componentes de la célula ( autofagosoma )
Lisosomas en Fagocitosis y autofagia
PEROXISOMAS
Orgánulos pequeños, rodeados por una membrana Contienen enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas La mayoría de las células humanas contienen unos 500 peroxisomas Los peroxisomas pueden replicarse mediante división.
Peroxinas Proteinas de peroxisomas son sintetizadas sobre ribosomas libres y después importadas en los peroxisomas como cadenas polipeptídicas completas Peroxinas (Pex1, Pex2, etc.)— se codifican en el genoma nuclear 85 genes del genoma humano codifican proteínas perosixómicas .
FUNCIONES Los peroxisomas contienen al menos 50 enzimas diferentes, que están implicadas en diversas rutas bioquímicas en diferentes tipos de células . OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS EN LOS PEROXISOMAS
Estructura de un plasmalógeno . Enzimas necesarias para la síntesis de los plasmalógenos Ciclo del glioxilato .
Papel de los peroxisomas en la fotorrespiración.
FORMACIÓN Ensamblaje de peroxisomas.
SÍNDROME DE ZELLWEGER
BIBLIOGRAFIAS LA CELULA (Geoffrey M. Cooper Robert E. HdUSITian ) http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Zellweger