Los peroxisomas y Su importancia en la vida CELULAR

¿Què son los peroxisomas?
¿ Cual es su función?
¿Daños y enfermedades relacionadas con los Peroxisomas?

1. PEROXISOMAS “Son organelos membranosos celulares misteriosos” Vistos por primera vez por el DR. RODIN Descubiertos por el Dr. Christian Dure en 1950 Nobel compartido en medicina y fisiologia 1974

2. Los Peroxisomas estan presentes en todas las celulas eucariotas. En parasitos intracelulares tipo tripanosomas son llamados glioxisoma y son la ubicaci ón de la + de enzimas gliolíticas (no poseen CATALASA) La biosíntesis de la Penicilina en los hongos del género penicillium sucede en el peroxisoma La cantidad en presencia de peroxisomas en mamiferos es variada al igual que su tamaño, tienen forma esferoidal , son abundantes en las celulas del S.N. , hígado el riñon y celulas de la piel. Poseen una membrana peroxisomal rica en fosfolípidos ( fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina ) d: 200-300 ug /ml. Es un organelo con capacidad autoreplicativa , pero se origina tambien del R.E. L iso. PEXOFAGIA Existen 85 genes en el genoma humano que codifican para proteinas peroxisomales .

3. 85 GENES 50 COMPONENTES ENZIM ÁTICO S. 30 +_ RESTANTES, * CODIFCAN PROTEINAS COMPONENTES DE SISTEMAS TRANSPORTADORES DE MEMBRANA * SISTEMAS ACTIVOS ATP dependientes. * PEROXINAS: SISTEMAS DE RECONOCIMIENTO, RECLUTAMIENTO Y TRANSPORTE TRANS MEBRANAL, PARA LOS COMPONENTES ENZIM ÁTICOS PEROXISOMALES SINTETIZADOS  RIBOSOMAS LIBRES CITOSÓLICOS PRINCIPALES RESPONSABLES DE ENFERMEDADES PEROXISOMALES.

4. FUNCIONES SINTESIS DE H2O2 REMUEVE HIDROGENOS … RH2+O2 R+H2O2 DEGRADA CASI TODA MOL ÉCULA ORGÁNICA EN FORMA TERMOGÉNICA ES DIFERENTE A LA MITOCONDRIA. LA OXIDACI ÓN EN EXCESO ES MALA Y ES REGULADA POR LA CATALASA OXIDACI ÓN DEL ACIDO FITÁNICO EVOLUCI ÓN VIDA HETEROFÁGICA

5. B -OXIDACI ÓN DE LÍPIDOS: * ÁCIDOS DICARBOXILICOS * A. G. CON + DE 24C S E I. * ÁCIDO PRISTÁNICO * EICOSANOIDES AUTOCOIDES *ÁCIDO TRIHIDROXI- COLESTÁNICO (THCA) Y EL ÁCIDO DI-HIDROXI – COLESTÁNICO (DHTCA) Algunos a.g . A l ser oxidados se transportan a la mitocondria para terminar el proceso. OXIDACIÓN DE D-AMINOACIDOS DIETA Y BACTERIAS INTESTINALES D-AMINO OXIDASA (DAO) D-ASPARTATO-OXIDASA (DDO) ALTERACIONES EN EL GEN, CAUSAN ESQUIZOFRENIA, SUSCEPTIBLES A XENOBI ÓTICOS DEL TIPO D-AMINOACIDOS Y MOLECULAS SIMILARES, TOXICIDAD NEURONAL DURANTE EL DESARROLLO. OXIDACI ÓN DE POLIAMINAS: (SUPERIVVIENCIA CELULAR FRENTE A SITUACIONES DE ESTR É S), POR MEDIO DEL USO DE ESPERMINA, ESPERMIDINA, PUTRESCINA, CADAVERINAS, POR LA FLAVO-ENZIMA DENOMINADA POLIAMINAN-OXIDASA.

6. V BIOS ÍNTESIS DE PLASMALÓGENOS(ETALONAMINA Y COLINA) :VINIL-ETER-GLICENOFOSFOLÍPIDOS, ADEMAS LOS PLASMALÓGENOS SON LOS COMPONENTES DE LA MIELINA EN UN (80-90%), MEMEBRANAS CELULARES DE LAS CELUALS MUSCULARES CARDIACAS (50%), Y PARTICIPAN EN PROCESOS ANTIOXIDANTES Y DE FUNCIONAMIENTO DE LA GLANDULA TIROIDES. BIOSÍNTESIS DE MOLÉCULAS ISOPRENOIDES: MOLÉCULAS LIPÍDICAS: COLESTEROL ENDÓGENO Y EL DOLICOL, MEVALONATO-QUINAS: * RETRASO EN EL DESARROLLO *ACIDURIA MEVALÓNICA -  HIPERINMUNOGLOBULINEMIA D Y FIEBRE MEDITERRANEA ( SINDROME A. I. ) * FALLA BIOSINTÉTICA ESTEROIDE A NIVEL DE LA CORTEZA ADRENAL Y GÓNADAS  ADRENOLEUCODISTROFIA METABOLISMO DE LA LISINA Y EL ÁCIDO PIPECÓLICO : LISINA ACIDO L-PIPECÓLICO (S.N.) ACIDEMIA PIPECÓLICA CATABOLISMO  SACAROPINA ESENCIAL EN EL METABOLISMO DE ÁCIDOS Y SALES BILIARES METABOLISMO DEL GLICOLATO Y EL GLICOXILATO DE PLANTAS A HUMANOS.

7. CICLO OXIDANTE-ANTIOXIDANTE (CATALASA) * DEGRADACI ÓN DEL H2O2 EXTRA Y PEROXISOMAL, DEFECTO DE ESTA RUTA CAUSA ACATALASEMIA. URATO OXIDASA: NO HUMANA, DEGRADA EL A. URICO HUMANOS: URICOTÉLICOS Y UREOTÉLICOS TERMOGÉNESIS: TEMPERATURA EN ANIMALES HOMOTERMICOS ORIGEN Y DESTINO FINAL DE LOS COMPONENTES ESTRUCTURALES Y CATALÍTICOS PEROXISOMALES: *COMPLEJOS PROTEICOS FORMADOS POR PEROXINAS SE DENOMINAN IPORTOMEROS CITOSOL PTS1P (PEX5) ATRAPA LA PROTEINA PEX1S RECONOCE EL COMPLEJO PEX5 PEX 7 (PTS2P) RECONOCE SECUENCIA AT. RECONOCE LA SECUENCIA CTT SE FORMAN LAS PROTEINAS PEX2 PEX 10 Y PEX 12 MEMBRANA DEL PEROXISOMA BIOGENESIS PEROXISOMAL

8. ENFERMEDADES Y PEROXISOMAS SINDROME CEREBRO HEPALO-RENAL DE ZELLWEGER: DAÑO PREFERENCIAL DEL S.N., H ÍGADO Y RIÑON. CALCIFICACIÓN PUNTEADA ACIDEMIA Y ACIDURIA ORG ÁNICA ENFERMEDAD DE REFSUM: DEFICIT DEL METABOLISMO DE ACIDO FIT ÁNICO, RETINITIS FIGMENTOSO POLINEUROPATÍA CRÓNICA Y SIGNOS DE DEGENERACIÓN CEREBELAR, CAMBIOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS SORDERA Y /O CEGUERA NEUROSENSORIAL, ICITOSIS Y DISPLASIA MÚLTIPLE EPISISIARIA.

9. SINDROME DE SJOGREN-LARSSON: ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CON CUADRAPLEJIA ESP ÁSTICA, OLIGOFRENIA, DEGEENRACIÓN PIGMENTARIA DE LA RETINA.