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1. LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE PRESENTADO POR: DENIS JAVIER MAMANI RAMOS MEDICO RESIDENTE DE REUMATOLOGIA DE PRIMER AÑO ROTANTE EN EL SERVICIO DE DERMATOLOGIA

2. Es la designación de una gama de tipos de enfermedad que están vinculadas por manifestaciones clínicas distintivas y patrones definidos de autoinmunidad celular y humoral . Fluctúa desde manifestaciones potencialmente letales de LE sistémico (SLE) agudo hasta la afectación cutánea limitada y exclusiva en el lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE) Más de 85% de los pacientes con LE tienen lesiones cutáneas, las cuales pueden clasificarse como específicas e inespecíficas de LE Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333 Lupus Eritematoso L. Bolognia , lulie S. Dermatología; cuarta edición , vol 1 elsevier , Italia 2018

3. Clasificación de lupus eritematoso cutaneo L. Bolognia , lulie S. Dermatología; cuarta edición , vol 1 elsevier , Italia 2018

4. Sinonimia ✓ Lupus crónico fijo ✓ Lupus eritematoso puramente cutaneo ✓ Lupus tegumentario Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019 CONTRERAS ZUNIGA, Eduardo; TOBON, Gabriel; ZULUAGA MARTINEZ, Sandra Ximena. Discoide lupus. Rev.Colomb.Reumatol. , Bogotá, v. 15, n. 1, pág. 55-58, enero de 2008. 

5. Definicion “Padecimiento de causa desconocida, con influencia solar, que afecta piel y mucosas; es de evolución crónica; se caracteriza por lesiones en las partes expuestas a la luz solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que pueden ser circunstancias o diseminadas. .” Atrofia Eritema Escama Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019 Rodríguez AM y cols. Lupus eritematoso discoide Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 1 • Ene-Abr 2006

6. las lesiones discoides son una de las manifestaciones más frecuentes en la piel del lupus y se localizan, sobre todo, en la cara, el cuero cabelludo y las orejas aunque también pueden ser más diseminadas es raro que aparezcan lesiones discoides por debajo del cuello sin presencia de lesiones por encima del mismo. en algunas ocasiones se desarrollan lesiones discoides en las mucosas, como labios, mucosa nasal, conjuntiva y mucosa genital. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333 Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28

7. algunos pacientes presentan lesiones discoides distribuidas por las zonas expuestas al sol, que parece influir en el desarrollo de las lesiones. sin embargo, muchos pacientes presentan lesiones discoides en piel protegida del sol y no existe una clara asociación entre la exposición solar y la aparición de estas lesiones. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333 Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28

8. Datos Epidemiologicos Ocurre en todas las razas, con predominio en mujeres (2:1) y mas frecuente entre los 20 y 40 años. Se registra alrededor de 1 caso por cada 1000 enfermos de la piel. De los pacientes con lupus cutáneo, 50 a 85% cursa con lupus discoide Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019 Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333

9. Etiopatogenia ✓ Se desconoce la causa. ✓ Factores Genéticos: Presencia de HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 y HLA-DQ1 ✓ Factores Desencadenantes: Radiaciones solares, Medicamentos, virus, estrés. ✓ El estudio de Inmunofluorescencia directa puede revelar Ac contra el colágeno de tipo IV de la membrana Basal. ✓ La luz solar es un factor participante en la inducción y exacerbación del Lupus eritematoso. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333 Rodríguez AM y cols. Lupus eritematoso discoide Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 1 • Ene-Abr 2006

10. ✓ Después de la exposición a la luz solar o al estrés, se induce la producción de proteínas de choque térmico que actúan como blanco de las células T,que media la citotoxicidad de la cel. epidérmicas. ✓ En el lupus cutáneo sub agudo ,la principal fuente son los auto antigenos Ro y La. ✓ La inmunidad innata por medio de receptores Toll participan en laenfermedad. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333 Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28

11. Clasificacion Cutáneo fijo Sub agudo Profundo Eritematoso superficial Tumido Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019 CONTRERAS ZUNIGA, Eduardo; TOBON, Gabriel; ZULUAGA MARTINEZ, Sandra Ximena. Discoide lupus. Rev.Colomb.Reumatol. , Bogotá, v. 15, n. 1, pág. 55-58, enero de 2008. 

12. A-C. Las lesiones, que se localizan sobre todo en la cabeza y el cuello, pueden presentar eritema, descamación, atrofia y despigmentación, además de cicatrices (y alopecia). D. Se observan orificios foliculares abiertos, además de hiperpigmentación y descamación. E. El proceso cicatricial puede ser destructivo. F, G. Otras localizaciones menos frecuentes son las palmas y las plantas, donde las lesiones pueden ser queratósicas o ulcerativas, como en el liquen plano. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333

13. H. En algunos casos se desarrollan lesiones hipertróficas. con una hiperqueratosis significativa. por Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333

14. Cuadro clínico Lesiones Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico Las lesiones de CDLE comienzan como pápulas rojas brillantes que evolucionan a placas, con bordes definidos y descamación adherente. La descamación es difícil de retirar y muestra espinas o proyecciones agudas (signo de la tachuela) que se originan por queratina que se extiende a los folículos dilatados que semeja a tachuelas de alfombra. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 341 Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019

15. Las lesiones “quemadas” pueden ser máculas rosas o blancas y cicatrices, pero también pueden ser hiperpigmentadas, sobre todo en personas de tez morena o negra Las placas son redondas u ovaladas, anulares o poliquísticas, con bordes irregulares y se expanden en la periferia y experimentan regresión en el centro, lo que da por resultado atrofia y cicatrización Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019 Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28

16. Afectación de las Mucosas Menos de 5% de los pacientes tienen afectación del labio (hiperqueratosis, cicatrización hipermelánica, eritema) y zonas eritematosas o blanquecinas atróficas con o sin ulceración en la mucosa bucal, la lengua y el paladar http://www.dermis.net/bilder/CD015/550px/img0024.jpg Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019

17. Dermatopalogía Hiperqueratosis, atrofia de la epidermis, taponamiento folicular, degeneración por licuefacción de la capa de células basales, infiltrado inflamatorio linfocítico. Intensa reacción de la zona basal subepidérmica engrosada a PAS. Positividad para LBT en 90% de las lesiones activas y negatividad en las lesiones quemadas (cicatrizadas) y en la piel normal, tanto la expuesta a la luz solar como la no expuesta. Frecuencia baja de ANA con concentraciones >1:16. Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28 CONTRERAS ZUNIGA, Eduardo; TOBON, Gabriel; ZULUAGA MARTINEZ, Sandra Ximena. Discoide lupus. Rev.Colomb.Reumatol. , Bogotá, v. 15, n. 1, pág. 55-58, enero de 2008. 

18. Diagnóstico Debido a que las lesiones cutáneas del LED y del LES pueden ser idénticas, el paciente que presenta una lesión discoide típica debe ser examinado para determinar si presenta afectación sistémica. Se debe hacer una anamnesis y una exploración clínica para descartar que se trate de una manifestación cutánea inicial de un LES. Las pruebas diagnósticas deben incluir: Biopsia del borde activo de la lesión, Recuento de células sanguíneas, VSG, Pruebas para anticuerpos antinucleares Estudios de función renal La biopsia de piel no permite diferenciar entre LED y LES, pero sí permite descartar otras patologías. Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble están ausentes siempre en el LED. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333 Rodríguez AM y cols. Lupus eritematoso discoide Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 1 • Ene-Abr 2006

19. Datos de laboratorio En 90% de los pacientes el estudio de inmunofluorescencia directa muestra en la piel afectada la banda lupica con depósitos de IgG o de IgM Y fracciones del complemento C1q,C3,C4 En el 30% de los afectados hay anticuerpos antinucleares positivos, VDRL positivo y factor reumatoide, aumento de gammaglobulinas y leucopenia. Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019 Rodríguez AM y cols. Lupus eritematoso discoide Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 1 • Ene-Abr 2006

20. Diagnóstico diferencial Sarcoidosis Lepra tuberculoide Tiña de la Cara Dermatitis Seborreica Prurigo actinico Dr. Mauricio Sandoval Osses , Dermatología, escuela de medicina pontifica universidad de chile 2019 Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28

21. Tratamiento Corticoesteroides locales e inhibidores de calcineurina Por lo general no son muy efi caces; glucocorticoides fluorados tópicos con precaución, ya que puede ocurrir atrofia. Acetónido de triamcinolona intralesional, 3 a 5 mg/ml para las lesiones pequeñas. Antipalúdicos Hidroxicloroquina, ≤6.5 mg/kg por día. Si es ineficaz la hidroxicloroquina, se añade quinacrina, 100 mg tres veces al día. Hay que vigilar la presentación de efectos secundarios oculares. Retinoides Las lesiones de CDLE hiperqueratósicas responden bien a la acitretina sistémica (0.5 mg/kg). Talidomida De 100 a 300 mg/d son eficaces. Hay que tener en cuenta las contraindicaciones. Rodríguez AM y cols. Lupus eritematoso discoide Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 1 • Ene-Abr 2006 Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28

22. Pronóstico El pronóstico es en general bueno. Las lesiones pueden persistir años alternando épocas buenas con otras de exacerbación. La conversión de LED a LES es extremadamente rara. Muy ocasionalmente pueden ocurrir transformaciones de lesiones de oreja y/o cuero cabelludo a carcinomas epidermoides. Estos tumores pueden ser diagnosticados y extirpados precozmente si el seguimiento es correcto. Atlas dermatología Fitzpatrick. Sección 14: La piel en los trastornos inmunitarios, autoinmunitarios y reumáticos. Pagina 333 Rodríguez AM y cols. Lupus eritematoso discoide Rev Cent Dermatol Pascua • Vol. 15, Núm. 1 • Ene-Abr 2006

23. Gracias