Lupus Eritematoso Sistêmico

Aula de LES (SLE) da disciplina de reumatologia da UNILUS

1. LÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICO
Disciplina de Reumatologia
Alambert, PA
2019

2. LÚPUS ERITEMATOSO
SISTÊMICO
Lúpus surge do latim lobo,em razão
da semelhança da lesão facial típica
em relação àquela promovida pela
mordida deste animal

3. INTRODUÇÃO
•O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença inflamatória
crônica autoimune devido à produção de autoanticorpos e
formação de complexos imunes que desencadeiam dano
tecidual.

4. INTRODUÇÃO
Múltiplos e diferentes autoanticorpos são
produzidos e podem agredir vários órgãos

5. INTRODUÇÃO
Variado espectro de apresentação clínica
Evolução crônicacom fases de exacerbaçõese
remissões de suas manifestações clínicas

6. EPIDEMIOLOGIA
•Predomínio do sexo feminino (9:1) na idade fértil
•Incidência de 3,9/100000 e prevalência 130/100000
nas mulheres brancas

7. ETIOLOGIA
•Permanece ainda pouco conhecida, porém
sabe-se da importante participação de fatores
genéticos, hormonaise ambientaispara o
surgimento da doença

8. Fatores implicados na fisiopatologia do LES
Fatores Evidências
  Genéticos
Agregação familial
Ocorrência em 25% - 50% de gêmeos monozigóticos
Associação com HLA-DR2 e HLA-DR3
Deficiência hereditária de componentes do complemento
Ambientais
Exposição a luz solar
Estresse
Fármacos
Agentes infecciosos
Hormonais
Predomínio em mulheres jovens
Exacerbação da doença na gravidez
Incidência maior na puberdade após a menarca
Níveis aumentados de prolactina

9. FISIOPATOLOGIA

10. QUADRO CLÍNICO
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

11. SINTOMAS GERAIS
•Febre-Mais comum em crianças e adolescentes
•Anorexia
•Emagrecimento insidioso
•Linfoadenopatia

12. CRITÉRIOS SLICC(SYSTEMIC LUPUS INTERNATIONAL
COLLABORATING CLINICS) PARA CLASSIFICAÇÃO DE
LES (2012)
•Critérios clínicos
•Critérios Imunológicos

13. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécia não cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

14. CUTÂNEO AGUDO OU
SUBAGUDO
Eritema Malar
•Lupus bolhoso,necrose
epidérmica tóxica
decorrente do LES,erupção
maculopapular decorrente
do LES
Fotossensibilidade
•Lupus Cutâneo subagudo

15. ERITEMA MALAR

16. LUPUSBOLHOSO

17. NECROSE EPIDÉRMICA
TÓXICA

18. NECROSE EPIDÉRMICA
TÓXICA

19. ERUPÇÃO MÁCULO-
PAPULARDECORRENTE DO
LES

20. FOTOSSENSIBILIDADE

21. LUPUSCUTÂNEO
SUBAGUDO
Erupção persistente e policíclica,
afetando primariamente o tronco e
associada de modo específico aos
anticorpos anti-SS-A, é conhecida
como lúpus cutâneo subagudo

22. LUPUSCUTÂNEO
SUBAGUDO
Lesão pápulo-
escamosa
(psoriasiforme)

23. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-
agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

24. CUTÂNEOCRÔNICO
Erupção discoide clássica: localizada (acima do pescoço) ou generalizada
(abaixo e acima do pescoço)

26. LÚPUS HIPERTRÓFICO
(VERRUCOSO)

27. LÚPUS ERITEMATOSO
PROFUNDO
Nódulos eritematosos
subcutâneos, duros, bem
definidos. A pele
suprajacente pode
apresentar lesões típicas
de LED (lúpus eritmatoso
discoide) ou mesmo
ulcerações.são
acometidos face, pescoço,
ombros e braços;
eventualmente, quadris e
regiões glúteas.

28. LÚPUS MUCOSO

29. LÚPUS ERITEMATOSO
TÚMIDO
O lúpus túmido é um
subtipo raro do LE cutâneo
crônico.
Clinicamente
apresentaeritema,lesões
urticariformes ou placas
lisas, eritêmato-violáceas,
brilhantes, localizadas na
cabeça e no pescoço,
muitas vezes com
descamação fina discreta.
As lesões podem
apresentar prurido; ao
involuírem não deixam
cicatrizes e, quando
recorrem, o fazem nos
locais originalmente
afetados.

30. LUPUSPERNIO

31. LÚPUS DISCÓIDE
(SOBREPOSIÇÃO COM
LÍQUEN PLANO)

32. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

33. ÚLCERAS ORAIS

34. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-
agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

35. ALOPÉCIA NÃO CICATRICIAL

36. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

37. LES -MANIFESTAÇÕES
ARTICULARES
70 –90%Acometimentopoliarticular simétrico
mãos, punhos, joelhos e tornozelos
No início é indistinguível daArtrite Reumatóide
Não é associada a erosões ósseas
Ocasionalmente pode ser deformante por
acometimento da cápsula articular
(Artrite de Jaccoud)

38. LES - MANIFESTAÇÕES
ARTICULARES
ARTRALGIAS
ARTRITES sem erosões

39. CRITÉRIO CLÍNICO
Sinovite (caracterizada por edema) ou artralgia com
rigidez matinal >30 minutos em > ou = 2 articulações

40. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-
agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

41. SEROSAS
Pleurite ou
pericardite

42. Manifestações cardiopulmonares no
lúpus
Dor torácica
Pericardite
Tamponamento cardíaco
Miocardite
Fibrose miocárdica
Pleuris
Derrame pleural
Doença intersticial difusa
Pneumonite lúpica OUTRAS
MANIFESTAÇÕES
CARDIOPULMONARES

43. ENDOCARDITE DE
LIBMAN-SACHS

45. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

46. CRITÉRIO RENAL
•Proteinúria>500 mg ou cilindros hemáticos

48. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-
agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

49. LES - MANIFESTAÇÕE NEURO PSIQUIÁTRICAS
NEUROLÓGICAS
CONVULSÕES (GRAND MAL, PETIT MAL, FOCAL, LOBO TEMPORAL)
AVC
DISTÚRBIOS MOVIMENTOS
CEFALÉIAS
MIELITE TRANSVESA
NEUROPATIAS CRANIANAS
NEUROPATIAS PERIFÉRICAS
PSIQUIÁTRICAS
SÍNDROME ORGÂNICA CEREBRAL
PSICOSES
PSICONEUROSES
DISTÚRBIOS NEUROCOGNITIVOS Estado confusionalagudo
Mononeuritemúltipla

50. CRITÉRIOS CLÍNICOS
Cutâneo agudo ou sub-agudo
Cutâneo crônico
Úlceras orais
Alopécianão cicatricial
Articular
Serosas
Renal
Neurológico
Anemia
Leuco/Linfopenia
Trombocitopenia

51. CRITÉRIO ANEMIA
•Hemolítica

52. CRITÉRIO
LEUCO/LINFOPENIA
•Leucopenia (<4.000) ou linfopenia (<1000 mm3) pelo
menos 1 x(na ausência de outras causas, como
drogas,glicocorticóides e infecção)

53. CRITÉRIO
TROMBOCITOPENIA
•<100.000/mm3 pelo menos 1x (na ausência de outras
causas como drogas,hiperternsão portal e púrpura
trombocitopênica trombótica)

54. CRITÉRIOS SLICC(SYSTEMIC
LUPUS INTERNATIONAL
COLLABORATING CLINICS) PARA
CLASSIFICAÇÃO DE LES (2012)
•CRITÉRIOS CLÍNICOS
•CRITÉRIOS IMUNOLÓGICOS

55. CRITÉRIOS
IMUNOLÓGICOS

56. CLASSIFICAÇÃO LES
•A) 4 ou mais critérios (pelo menos 1 clínico e 1
imunológico,quenão precisam estar presentes
concomitantemente
•B) Nefrite definida por biópsia renal mais FAN e/ou
anti-dsDNApositivos
•Fonte: Adaptado de Petri M. et al. ArthritisRheum.2012
•Sensibilidade : 94%
•Especificidade: 92%

57. FATORANTINÚCLEO
(FAN)
Rastreiode doençaautoimune

58. AUTOANTICORPOSAUTOANTICORPO
FREQÜÊNCIA (%)
ESPECIFICIDADE
ANTI-dsDNA 40 ALTA
ANTI-ssDNA 70
ANTI-Sm 30 ALTA
ANTI-RNP 30-40
ANTI-Ro/SS-A 35
ANTI-La/SS-B 15
ANTI-P 10 ALTA

59. LES INDUZIDO POR
DROGA
•Síndrome lupus-like:
•clorpromazina, hidralazina, isoniazida, metildopa,
minociclina, procainamida
•associação temporal
•sintomas constitucionais, artrite, serosite
•FAN homogêneo: anti-histona

60. LES NEONATAL

61. SÍNDROME
ANTIFOSFOLIPIDE
•Trombofiliaadquirida autoimune
•trombose vascular
•abortamentos de repetição
•plaquetopenia

62. SAF
•Epidemiologia:
•idade: 30-50 anos
•sexomulheres9:1 naSAF secundária, e 1:1 naSAF
primária
•Fisiopatologia:
•Ativaçãoendotelial
•hiperagregaçãoplaquetariae adesividadeplaquetaria
•aumentoda geraçãode trombina
•reduçãoda fibrinólise
•Reduçãode fatoresanticoagulantesnaturais

63. SAF –QUADROCLÍNICO
•Manifestações vasculares:
•trombose arterial/ venosa
•Manifestações obstétricas:
•1 ou + óbito fetal >10 semanas
•3 ou + abortos espontâneos (<10 semanas)
•1 ou + parto prematuro (<34 semanas) –eclampsia, pré-
eclampsiaou insuficiência placentária
•Laboratorial: ( + intervalo 12 semanas)
•AnticardiolipinaIgGe/ou IgM
•Anticoagulante lúpico
•Anti-beta-2-glicoproteina IgGe/ou IgM

64. TRATAMENTO
OBJETIVOS
OBJETIVOS PRIMÁRIOS
Tratar atividade de Doença
OBJETIVOS SECUNDÁRIOS
Remissão
Evitar surtos de atividade
Prevenir danos da doença e do tratamento
Manter qualidade de vida

65. ABORDAGEM INICIAL
Identificar Envolvimento de órgãos e
sistemas(particularmente
renal)
Comorbidades
Lembrar Fotoproteção
Vacinação
Lembrar Avaliação de risco
cardiovascular
Redução programada de
glicocorticoide
Considerar Risco infeccioso,incluindo
agentes oportunistas

67. TRATAMENTOLES
leve moderado grave
Cloroquina / AINH
Corticosteróides
Azatioprina/MTX Azatioprina/MTX
Cutâneo articular
Serosite
Trombocitopenia
Anemia hemol.
Cloroquina / AINH
Corticosteróides
Corticosteróides
Azatioprina/MTX
Corticosteróides
em pulsoterapia
Cutâneo articular
Serosite
Vasculite
Renal
Neuropsiquiátrico
Cutâneo articular
Ciclofosfamida
Corticosteróide
em pulsoterapia
Ciclofosfamida
Belimumab