Lupus Eritematoso Sistemico (LES),clínica.ppt

Breve resumen de les, definición, clínica, etiología, factores genéticos, factores moleculares, patogenia, lesiones cutaneas, laboratorio, diagnóstico, evolución, pronóstico, tratamiento, diagnóstico diferencial.

1. LUPUS
ERITEMATOSO
SISTEMICO

2. Es una enfermedad autoinmunitariaen la que
los órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de diversos autoanticuerposy
complejos inmunitarios.
Hasta 90% de los casos corresponden a
mujeres en edad reproductiva, pero existe
predisposición en ambos sexos, en todas las
edades y en todos los grupos étnicos.

3. La afección predomina en el sexo femenino
(relación9:1) y suele comenzar entre la segunda y
cuarta décadas de la vida, en forma de alteración del
estado general, fiebre, pérdida de peso y un conjunto
de manifestaciones muy diversas.
Son casi constantes las manifestaciones articulares,
que consisten en artromialgias, pudiendo existir,
además, artritis no erosiva, simétrica y no
deformante. No rara vez se acompaña de mialgias y
debilidad muscular.

4. Hormonal Alta prevalencia en mujeres.
Genetica. Multiples , pero no
concluyentes.
Ambiental.
Infecciosa o quimica.

5. Presentación más frecuente (hasta 10 veces) en los
familiares de pacientes con LES que en la población
general.
Mayor concordancia entre gemelos idénticos
comparada conheterocigotos(60%vs9%).
Asociación de LES con antígenosHLAtanto en raza
blanca como negra.
Asociación de LES con enfermedades hereditarias
por deficiencia de complemento.

6. Predominio en mujeres, inicio con frecuencia
en los periodos cercanos a la menarquia,
durante el embarazo o en el periodo posparto y
su relación con anticonceptivos orales y en
particular con los que contienen estrógenos.
Los estrógenos aumentan la producción
deautoanticuerposy son capaces de ocasionar
depresión de la inmunidad celular.

7. 1.Uno o varios estímulos actúan sobre una serie de
variables, como ser la inmunidad celular,
humoral, el sistema mononuclear fagocítico o el
sistema de complemento.
2.Originan aparición de Ac, inmunocomplejos
circulantes , Ac citotóxicos, cel citotóxicas.
3.Una apoptosis anormal, se considera la causa de
formación de Ac.

8. 4.Defectos genéticos induciran deficit de
sustancias , como el complemento o la IgM
encargadas de eliminar los restos apoptóticos
celulales.
5.Esto provoca el desarrollo de Ac frente a la
cromatina, nucleosomas , ADN .

9. Existe hiperactividad de los linfocitos B, junto a
inhibición de algunas funciones de los Linfocitos T y
macrofagos.
Esto hace que haya una gran produccionde Ac, sin
poder modular la respuesta.
Algunos Ac, tienen una acciondirecta de Ag
específica frente a hematies, plaquetas, o fosfolipidos,
otros como los antilinfocitospodrían participar en el
propio transtornode la inmunoregulacion.
En su mayoriaformariancomplejos inmunes, cuyo
deposito se segririade una respuesta inflamatoria.

11. La artromialgias es casi constante , se presenta en
casi el 95% de los casos.
Artritis 90% afecta a cualquier articulación, es
poliarticular, simétrica, no erosiva y no
deformante.
Afección muscular 20-30%.
Las manifestaciones cutáneas son las de mayor
frecuencia despues de las articulares.

12. ›LUPUS CUTANEO AGUDO: mas característico es el
eritema malar en alas de mariposa, que afecta las
mejillas y el puente de la nariz, PERO, preserva la
zona peribucal.
›Suele aparecer después de una exposicion al sol.
›No deja cicatrices.
›Puede extenderse al resto de la cara , cuero cabelludo,
cuello, hombros.

14. LUPUS CUTANEO SUBAGUDO: Extensa
lesiones en forma de papulas eritematosas
circulares.
De distribución simetrica, no dejan cicatriz.
Afecta a los hombros, espalda y la superficie de
extensión de los brazos.

16. LUPUS CUTANEO CRÓNICO: En esta
categoria se encuentra el Lupus Discoide y el
Lupus Profundo.
DISCOIDE: placas eritematosas elevadas, afecta
a los foliculos pilosos, crecen lentamente, y djan
despigmentacion permanente, con una cicatriz
central blanquecina.
Cara, cuero cabelludo, cuello, y region auricular.
90-95% la enfermedad queda limitada a piel.

17. DISCOIDE

18. LUPUS PROFUNDO: presencia de placa o
nodulos subcutaneos indurados , que respeta la
epidermis.
Se localizan principalmente en las extremidades.

19. Casi el 60% de los enfermos tiene
fotosensibilidad.
El 40% presenta afeccion de mucosa oral, en
forma de pequeñas ulceras superficiales,
dolorosas o no, tambien se localizan en fosas
nasales.

20. El 50% presenta afeccion pulmonar en forma de
pleuritis, a menudo bilateral, hay manifestacion
de dolor pleuritico o derrame pleural moderado.
El liq. Pleural es un exudado, con complemento
bajo, glucosa normal.
El 30-40% de los enfermos presenta afeccion
cardiaca, siendo la mas frecuente la pericarditis
(25-40%)

21. la endocarditis verrugosa de Libman-Saks son
frecuentes en estos pacientes.
Tambien presentan manifestaciones
neuropsiquicas (25-75%).
La psicosis y ciertos transtornos como ser la
depresión, ansiedad y reacciones de conversion
son los que se detectan con mayor frecuencia.
La cefalea y migraña afecta mucho al enfermo
lúpico.

22. El 40-60% de los pacientes tiene nefropatía y
marca el pronóstico y la calidad de vida.
Se desarrolla durante los primeros 5 años de la
enfermedad.
La mayoria de los enfermos presenta anemia
(60-80%).
Leucopenia 60% y no predispone a infección.
La linfocitopenia es CARACTERÍSTICA (80%).
Trombocitopenia (25%)pero puede ser la
primera manifestación de la enfermedad.

23. •NEFROPATÍA
•I: Normal o nefropatía mínima.
•II: GN lúpicamesangial
•III: GN lúpicaproliferativafocal.
•IV: GN PROLIFERATIVA DIFUSA
•La más frecuente y más grave.
•V: Membranosa:
•VI: Esclerosanteo terminal
Ac anti DNA ↑
Complemento descendido.
Cilindruria.
Biopsia en asas de alambre.
Junto con las infecciones es la 1ª
Causa de mortalidad en la
primera década

24. Pruebas de autoanticuerpo: Desde el punto de
vista del diagnóstico, los autoanticuerpos más
importantes por identificar son los anticuerpos
antinucleares (ANA), puesto que la prueba
resulta positiva en más de 95% de los pacientes,
Los anticuerpos IgG contra el DNA de doble
hebrason específicos de LES.

25. 4 de los siguientes-colegio de reumatologia americana.
1) Rashmalar
2) Lupus
discoide
3)
Fotosensibilidad
4) Úlceras
orales
5) Artritis 6) Serositis
7) Afectación
renal
(sedimento)
8) Afectación
neurológica
9) Afectación
hematológica
10) Alteracion
Inmunologica
11) Anticuerpos
antinucleares.

26. Evolución cronica, con periodos de actividad y
remisión.
Desencadenan su comienzo diferentes causas como:
-Infecciones.
-Intervenciones quirurgicas.
-exposicion solar.
-embarazo.
Las causas mas frecuentes de muerte son las
infecciones, nefropatias y lesiones neurologicas.

27. •Medidas generales.
•Evitar estrés.
•Tratamiento de los factores de riesgo
cardiovascular.
•Evitar exposición solar y usar cremas protectoras.
•Dieta equilibrada.

28. Manifestaciones generales: artromialgias, astenia, artritis leve, serositisleve, cutáneas leves
•AINEs+ hidroxicloroquina. Prednisonaa mín.dosissi mala calidad de
vida.
Artritis persistente
•Prednisona+/-metotrexato
Lupus discoide
•Hidroxicloroquina+/-prednisona+/-azatioprina
Nefropatía lúpicao compromiso orgánico importante
•ciclofosfamida. Posteriormente mantenimiento con micofenolatoo
azatioprina
Citopeniasseveras
•Inmunoglobulinas iv. Inmusupresores.
Anticoagulante lúpico

29. Este calificativo se da a la asociacion de
miopatias inflamatorias con conjuntivopatias.
Un sindrome de superposicion bien
caracterizado es el que presentan los
pacientes con DM que muestran ademas
manifestaciones clinicas de esclerosis
generalizada o de enfermedad mixta del tejido
conjuntivo, como engrosamiento esclerotico de
la dermis, contracturas, hipomotilidad
esofagica, microangiopatias y depositos de
calcio.

30. En los pacientes con sindrome de
superposicion de DM y de esclerosis
generalizada se puede detectar la presencia
de un autoanticuerpo antinuclear especifico, el
anti-PM/Scl, dirigido contra un complejo
nucleolo-proteina.

31. El origen autoinmunitaria de las miopatias
inflamatorias es reforzado indirectamente
por la asociacion con otras enfermedades
autoinmunotaria; la presencia de varios
autoanticuerpos; un vinvulo con genes
especificos del complejo principal de
histocompatibilidad (MHC, major
histocompatibility complex); microangiopatia

32. la demostracion de miocitotoxicidad regulada
por linfocito T o microangiopatia regulada por
complemento y reaccion a la inmunoterapia.

33. Manifestaciones extra musculares
Pueden estar presentes en grado variable
en individuos con PM o DM y son:
Sintomasgenerales, como fiebre, malestar,
perdida de peso, artralgias y fenomenode
Raynaud, en especial cuando la miopatia
inflamatoria se asocia a alguntrastorno del
tejido conjuntivo.

34. Contracturas articulares, sobre todo en la
DM y en particular en niños.
Disfagia y sintomasdijestivos, por afeccion
de la musculatura estriada de la bucofaringe
y del tercio superior esofagico,
especialmente en DM y miositiscon cuerpos
de inclusion.

35. Trastornos cardiacos, como alteraciones en
la conduccion auriculoventricular,
taquiarritmias, miocardiopatias dilatada y
decremento de la fraccion de eyeccion.
Tambien se pueden observar ICC y
miocarditis, secundarias a la propia
enfermedad o debidas a hipertension
asociada al uso prolongado de
glucocorticoides.

36. Disfuncion pulmonar por debilidad de los
musculos toracicos, neumopatias intersticial
o neumonitis farmaco inducida (p. ej, por
metotrexato) que pueden causar disnea, tos
no productiva o neumoniapor
broncoaspiracion. La neumopatia intersticial
a veces antecede a la miopatia o se
presenta en fase temprana de la
enfermedad y ocurre incluso en 10% de los
individuos con PM o DM de las cuales
muchos tienen anticuerpos contra las t-RNA
sintasas, como se vera mas adelante.

37. Calcificaciones subcutaneas en la DM, que a
veces sobresalen en la piel y originan
ulceras e infecciones.
Artralgias, sinovitis o artropatia deformante
con subluxacion de las articulaciones
interfalangicas, que pueden ocurrir en
algunos pacientes con DM y PM con
anticuerpos JO-1.

38. La sintomatologia del exantema cutaneo y de
la debilidad muscular proximal o difusa tiene
pocas causas, ademas de la DM. Sin embargo
la debilidad muscular proximal sin afeccion
cutanea se puede deber o otras
enfermedades, aparte de PM o miositis con
cuerpos de inclusion.