Malformacion arteriovenosa

MAV EN ADOLESCENCIA

1. MALFORMACION ARTERIOVENOSA CEREBRAL EN LA ADOLESCENCIA Un caso de epilepsia secundaria a una malformación arteriovenosa cerebral no hemorrágica Dra. Lucia Cibils . Grado dos Cátedra de Neuropediatría . Dr. Daniel Cruz. Postgrado de Neuropediatría . .

2. OBJETIVO: Describir un caso de epilepsia secundaria a una malformación arteriovenosa cerebral no hemorrágica de presentación en la adolescencia.

3. INTRODUCCION Las malformaciones vasculares cerebrales (MAV ), se clasifican en comunicaciones arteriovenosas y malformaciones puras del lado veno -linfático. Pueden localizarse en el espacio subaracnoideo (malformación aneurismática de la vena de Galeno), el espacio dural (malformación del seno dural ), o en el espacio subpial (malformación arteriovenosa cerebral tipo nido vascular). Se expresa clínicamente con hemorragia cerebral no traumática, crisis epilépticas, cefaleas y déficits neurológicos focales.

4. HISTORIA CLINICA Adolescente masculino 14 años, previamente sano, sin antecedente familiar de epilepsia. Historia de Cefalea de un año de evolución, dos a tres episodios por mes de corta duración, localizado a nivel frontal de carácter opresivo, moderada intensidad; en ocasiones es desencadenada por la actividad física, cambios de posición y maniobras de valsalva ; se acompaña de fonofobia , fotofobia, calma totalmente con analgésico, no presenta una historia familiar de cefalea.

5. EVOLUCION P resenta dos episodios al despertar 9:00 am, caracterizado por sonido gutural, hipertonía de 4MM y tronco, con apertura ocular, con posterior clonias de 4MM de corta duración y subsecuente sopor . Niega desencadenantes . Sospecha diagnostica de Epilepsia con crisis tónico clónicas generalizadas o GRAN MAL AL DESPERTAR.

6. EEG : Discreta actividad epileptogena focal a nivel de región frontal superior derecha a forma de espicas aisladas de baja amplitud. Activacion HPV y FTE negativa.

7. Sin encontrar elementos electroclínicos que respalden el planteo de un síndrome epiléptico idiopático generalizado. RMN : se identifica una MAV de 20 mm a nivel frontal derecho, con aporte arterial de ramas de arteria cerebral media derecha y drenaje venoso cortical superficial. Se complementa estudio con ARTERIOGRAFIA.

8. Tratamiento Embolización parcial transarterial del nido (4). DG: EPILEPSIA FOCAL FRONTAL DERECHA QUE BILATERALIZA A TÓNICO CLÓNICA, SECUNDARIA A MAV DE TIPO NIDO FRONTAL CORTICO-SUBCORTICAL DERECHA. El tratamiento antiepiléptico de elección fue el VALPROATO DE SODIO , a partir de su inicio no se reportó crisis epilépticas .

9. DEFINICION La MAV de tipo nido , se produce por la persistencia de una red de vasos embrionarios sin lecho capilar interpuesto, que evolucionan a vasos aferentes (arterias) y eferentes (venas). La falta de capilares interpuestos genera una conexión de baja resistencia lo que origina un rápido pasaje del flujo en la malformación. Su localización es subpial, de la corteza a sustancia blanca profunda. La MAV supratentorial , superficial no hemorrágica de morfología compacta y de localización frontal o temporal están asociadas con crisis epilépticas.

10. CONCLUSION El razonamiento clínico es determinante en la construcción de un diagnóstico. La falta de elementos electro clínicos para integrar un Síndrome Epiléptico Benigno de debut en la adolescencia, permitió ampliar el análisis clínico, mediante el estudio de neuroimagen se identifico una alteración estructural poco frecuente y de presentación clínica inespecífica en la adolescencia y que al integrarlo con los elementos clínicos permitió llegar a un diagnostico.