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Malformaciones congénitas del Sistema nervioso central

1. Departamento de Genética
Instituto de Ciencias Biológicas.
Universidad Autónoma de Guadalajara.
Malformaciones congénitas del
Sistema Nervioso Central.
Dra. Anna Gabriela Castro Martínez

2. Criterios de desempeño:
•Analizaelmecanismodeproducciónde
malformacionescongénitasmásfrecuentesdel
delsistemanerviosocentral.

3. Defectos del cierre del tubo neural:
•Espina bífida oculta y quística
•Meningocele y mielomeningocele.
•Anencefalia
•Otras alteraciones
•Hidrocefalia
•Holoprosencefalia
•Microcefalia.

4. Se deben al cierre anómalo
de los pliegues neurales,
esto ocurre entre la 3ra y
4ta sem.

5. Meninges
Vértebras
Músculos
Piel
Pueden afectar:
https://wolterskluwer.vitalsource.com/#/books/9788416353750/cfi/336!/4/2@100:0.00

6. Defectos del Tubo Neural
Protruyen
meninges
Protruyen meninges y
tejido neural
Falla en la elevación
y cierre de TN
(neurulación)
https://wolterskluwer.vitalsource.com/#/books/9788416353750/cfi/336!/4/2@100:0.00

7. Alteración en la osificación
en huesos del cráneo .
Principalmente del occipital.
Incidencia de
1/2 000 RN
https://wolterskluwer.vitalsource.com/#/books/9788416353750/cfi/336!/4/2@100:0.00

8. Alteración en los arcos vertebrales
No afecta tejido neural subyacente
Región lumbosacra(L4-S1)
Parche de pelo
10% de
población
Asintomática
https://es.wikipedia.org/wiki/Espina_b%C3%ADfida

9. Defecto de tubo neural grave
Médulaespinaly/oMeningesprotruyena
travésdelosespaciosvertebralesypiel.
Se forma un saco de tipo quístico

10. A) Mielomeningocele
B) Mielosquisis/ Raquisquisis
Tejido neural incluido en saco Tipo más grave
Médula espinal abierta
No se fusionó los pliegues neurales; las vertebras y piel están abierta

11. Ausenciadecierrede
neuroporocraneal.
Mortal
Abortoespontáneo

12. El Defecto se extiende desde cráneohasta columna vertebral.
https://wolterskluwer.vitalsource.com/#/books/9788416353750/cfi/336!/4/2@100:0.00; http://es.atlaseclamc.org/cabeza/5-craneoraquisquisis-Q00.1#.WorhqmbmGAw

13. •Alteraciónenlaosificaciónenloshuesosdel
cráneo.
•Protrusión de meninges.
Abertura ósea grande
protruyen meninges y
parte de cerebro
https://wolterskluwer.vitalsource.com/#/books/9788416353750/cfi/336!/4/2@100:0.00

15. Mielomeningocele
El tejido neural se incluye en el saco,
además de las meninges llenas de
líquido (las cuales protruyenpor el
espacio de los arcos vertebrales que
no se cerraron).
https://meningoceleymielomeningocelebyvivi.wordpress.com/2012/10/30/mielomeningocele/

16. https://meningoceleymielomeningocelebyvivi.wordpress.com/2012/10/30/mielomeningocele/

17. •Es una condición en la que la
principal característica es la
acumulación excesiva de líquido
cefalorraquídeoen el Sistema
Ventricular.
•La acumulación excesiva da como
resultado la dilatación anormal de los
ventrículos, ocasionando un aumento
de la presión intracraneal.
http://actual-medicina.blogspot.mx/2015/02/lo-que-debes-saber-de-la-hidrocefalia.html

18. Una de las causas más
comunes es la
estenosisdel
acueducto de Silvio
TX: colocación quirúrgica
de un sistema de
derivación

19. Es un defecto en la
formación del cráneo, las
meninges, el encefaloy
sistema ventricular
protuyena través del
defecto
https://studentconsult.inkling.com/read/moore-developing-human-clinically-oriented-embryology-10/chapter-17/figure-1731

20. •Pérdidadelasestructurasdela
líneamedia.
•Estasmalformacionesincluye
alteraciónencerebroycara.
•Puededeberseamutacionesenel
genSHH.
1/15 000 RNV
1/250 embarazos
Gen SHHregula
establecimiento de
línea media

21. Comparación entre formación normal y anormal del cerebro
https://www.khanacademy.org/test-prep/mcat/biological-sciences-practice/biological-sciences-practice-tut/e/holoprosencephaly--a-medical-condition-with-devastating-consequences
Formación normal
División
Rotación
interna
Holoprosencefalia
Fallo en la
división
Fallo en la
rotación
Saco dorsal
Ventrículo único

22. Estamalformaciónsepresentacon
unabóvedacranealpequeña.
Tienecomoconsecuenciauna
alteracióneneldesarrollo
cerebral.
Multifactorial.

23. http://mallorca-segeln.info/microcefalia-en-bebes-2017/
Causas más comunes:
•Infecciones intrauterinas: toxoplasmosis, rubéola,
herpes, sífilis, citomegalovirusy VIH.
•Exposición a productos químicos tóxicos: arsénico,
mercurio, y consumo de alcohol y tabaco;
•Anomalías genéticas.

24. •Lamayorpartedelosdefectoscongénitos,
comolaanencefaliayelmeningoencefalocele,
sedebenadefectosenelcierredelneuropóro
anteriordurantelacuartasemana.
•Losfactorescausantesdelosdefectosdeltubo
neuralpuedensergenéticos,ambientaleso
cualquiercombinaciónentreellos.

25. BIBLIOGRAFÍA
•Sadler,ThomasW.Langman.EmbriologíaMédica,
EditorialWolterKluwer-Lippincott,13a.Edición.
Barcelona,2016.Pag:315-334.
•Moore,EmbriologíaClínica,DécimaEdición,Editorial
Elsevier,España,2016.Pag:406–411.

26. Créditos
Dra. Anna Gabriela Castro Martínez
-Contenido y desarrollo -
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