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presentacion malformaciones congenitas

1. Anorrectales
Hipertrofia congenita
del piloro
Malformaciones congenitas
MIP: Urbán González
Naomy
Dr Rangel Fernando

2. Introducción
Las malformaciones congénitas son
defectos estructurales presentes al
nacimiento.
•Afectan el desarrollo normal de órganos o
sistemas.
•Pueden comprometer la vida o la función a
corto y largo plazo.

3. Definición
Conjunto de anomalías congénitas en las que se
produce un alteración de la regio anorrectal y
urogeital, siend frecuentea las anomalías ortopédicas,
espinales y neurologicas asociadas a esta patologia
Malformaciones anorrectales

4. Factores de riesgo
DIABETES
OBESIDAD
EMBARAZO MULTIPLE
CONSUMO DE ALTAS
DOSIS DE CAFEINA
ALTA EXPOSICION A LA
NICOTINA
CONSUMO DE MEDICAMENTOS
PARA EL ASMA
PATOLOGIA VINCULADA A UNA SERIE DE FR EN LA MADRE

5. NIÑAS NIÑOS
Fístula perineal
Fistula vestibular
Cloaca
Ano imperforado
Otras malformaciones
complejas
Fístula perineal
Fistula rectouretral
Ano imperforado
Otras malformaciones
complejas
Tipos de ARM

6. Clinica
SUSTENTABILIDAD
?????? Desde el nacimiento
❌ Ausencia de orificio anal
visible
??????️ Fosita anal atrésica o
desplazada
?????? No expulsión de meconio en
primeras 24–48 h
⚠️ Distensión abdominal
progresiva
?????? Rechazo al alimento / vómitos

?????? Según tipo de fístula
?????? Meconio en orina
→ sugiere fístula recto-uretral o
recto-vesical
⚫ Meconio en la vulva o periné
→ indica fístula recto-perineal o
recto-vestibular

7. Clinica

8. Diagnóstico
?????? Inspección perineal en sospecha de
atresia anal
?????? Hallazgos físicos:
Fosita anal atrésica (ausencia de ano)
Posible fístula perineal o vestibular
Meconio en el periné → sugiere fístula
rectoperineal
Meconio en la orina → sospecha de
fístula a vía urinaria
?????? Síntomas asociados:
Retención de meconio
Distensión abdominal
Rechazo al alimento
?????? Diagnóstico por imagen:
Rx lateral de abdomen en decúbito
prono
Realizar a las 24 h de nacido
Antes de 24 h puede ser no
concluyente (contracción del recto
por esfínteres pélvicos)

9. Tratamiento
Conformar una comunidad integrada por mi público objetivo
??????️ Plan Quirúrgico y Manejo en Atresia Anal
1. Colostomía
?????? Unión del colon descendente y sigmoides
Permite contar con suficiente colon
distal para la movilización y descenso del
recto en la futura anorrectoplastia.
2. Anorrectoplastia Sagital Posterior
??????️ Realizar a los 2-6 meses
Antes de la sedestación para reducir la
probabilidad de dehiscencia de la herida.
3. Cuidados Perioperatorios
?????? Líquidos IV
?????? Descompresión gástrica
?????? Evaluación para detectar otras malformaciones

10. Introducción
Trastorno obstructivo del tracto
gastrointestinal superior en lactantes.
Se caracteriza por engrosamiento del
músculo pilórico → impide el vaciamiento
gástrico. Frecuente en primeras semanas
de vida.
?????? Urgencia quirúrgica común en
neonatología.
Hipertrofia congénita del piloro

11. Definición
Es un engrosamiento muscular anormal del píloro que
produce obstrucción al paso del contenido gástrico al
duodeno.
?????? También se conoce como estenosis hipertrófica del
píloro.
Hipertrofia congénita del piloro

12. Factores de riesgo
APARECE ENTRE LAS 2 Y 8
SEMANAS DE VIDA
AFECTA MAS A VARONES 4:1
ASOCIACIÓN CON USO DE
MACRÓLIDOS (ERITROMICINA)
EN NEONATOS O MADRES.
HISTORIA FAMILIAR
AUMENTA EL RIESGO
DM MATERNA

13. Clasificación

14. Clinica
?????? Presentación típica
?????? Lactante masculino, primogénito, previamente
sano
??????️ Inicio entre la 2.ª y 6.ª semana de vida
� Ganancia pondoestatural adecuada hasta ese
momento
⚠️ Síntomas iniciales
?????? Vómitos postprandiales no biliosos,
inicialmente intermitentes
?????? Hambre persistente tras el vómito → llanto,
irritabilidad, inquietud
?????? Puede confundirse al inicio con reflujo
gastroesofágico fisiológico
?????? Evolución del cuadro
?????? Vómitos explosivos (en hasta
el 70% de los casos)
?????? Deshidratación de grado
variable (por vómitos y ayuno)
❗ Signos tardíos:
?????? Hematemesis (gastritis o
síndrome de Mallory-Weiss)
?????? Constipación (por baja
ingesta)
� Pérdida de peso
?????? Ictericia transitoria
(mejora con tratamiento)

15. Diagnóstico
?????? Prenatal – Ultrasonido obstétrico
?????? Polihidramnios
⚪ Burbuja gástrica ausente o pequeña
?????? “Signo de la bolsa”:
→ esófago cervical dilatado + estómago pequeño
?????? Posnatal – Sospecha clínica
?????? Paso fallido de sonda orogástrica
→ No avanza más de 10–15 cm
?????? Radiografía simple (AP)
?????? Catéter enroscado en la bolsa esofágica
superior
?????? Si hay FTE distal → tracto GI lleno de gas
?????? Otros estudios según tipo de
fístula
?????? Fístula en H → Serie GI
superior con contraste
hidrosoluble
?????? Evaluación de anomalías
asociadas (VACTERL)
?????? USG renal
❤️ Ecocardiograma

16. Tratamiento
Conformar una comunidad integrada por mi público objetivo
??????️ Plan Quirúrgico y Manejo en Atresia Anal
1. Colostomía
?????? Unión del colon descendente y sigmoides
Permite contar con suficiente colon
distal para la movilización y descenso del
recto en la futura anorrectoplastia.
2. Anorrectoplastia Sagital Posterior
??????️ Realizar a los 2-6 meses
Antes de la sedestación para reducir la
probabilidad de dehiscencia de la herida.
3. Cuidados Perioperatorios
?????? Líquidos IV
?????? Descompresión gástrica
?????? Evaluación para detectar otras malformaciones

17. Complicaciones
Complicaciones GI después de la reparación
o Fuga anastomótica 15%
o Estenosis esofágica 35% (tx dilatación con balón)
o Fístulas recurrentes 3%
o Trastornos de la motilidad GI → peristalsis alterada y
vaciamiento gástrico retrasado
o Otros en adultos → disfagia 50%, ERGE 40%, esófago de
Barret 6% (4x más que la población general), cáncer de
esófago 1%
• Complicaciones respiratorias
o Infecciones del tracto respiratorio 24%
o Asma 22%
o Sibilancias 35%
o Tos persistente 15%
o Bronquiectasia 15-25%
o Traqueomalacia

18. ¡Muchas
gracias!
Aprecio mucho tu tiempo y apoyo. Estoy
muy emocionada de poder compartir este
proyecto contigo.