MALFORMACIONES NEUROLOGICAS. Atención al neonato.

Malformaciones neurologicas

1. Ma5formacioлes Nelro5ópicas Сoлpéлitas ÇaþrieJa yyayzor

2. Embriogénesis del SNC

3. pe@ew†os qeJ Tmþo NemraJ Craneal AnenGefalİa EnGefalOGele EGpİnal MenİngOGele MİelOmenİngOGele

4. Anencefalia 01.

5. Uowwe4to EG Чna malfOrmaGİÓn Gerebral GOngénİta GaraGterİzada pOr la aЧGenGİa parGİal O tOtal del GerebrO, Gr neO, y GЧerO GabellЧdO. CЧalqЧİer tejİdO Gerebral eXpЧeGtO eG pOGterİOrmente deGtrЧİdO. EGtO prOdЧGe Чna maGa fİbrÓtİGa y hemOrr gİGa de neЧrOnaG y GélЧla glİal al İgЧal qЧe Чna GOrteza Gerebral nO fЧnGİOnal. E4idemioGogćs ka İnGİdenGİa aprOXİmada eG de 1/1000 naGİdOG ƱİƱOG El rİeGgO de reGЧrrenGİa eG del 4% PredOmİnİO en el GeXO femenİnO

6. Jisio4stoGogćs OGЧrre GЧandO el eXtremO enGef lİGO O Gabeza del tЧbO neЧral nO lOgra GerrarGe, generalmente entre el 25º y el 26º dÍa del embarazO. F rmaGOG antİepİléptİGOG ObeGİdad DİabeteG AgreGİÓn meG nİGa COntaGtO GOn peGtİGİdaG RadİaGİÓn NİƱeleG bajOG de GİdO fÓlİGO AnOmalÍaG GrOmOGÓmİGaG

7. )ayi@es†awioyes (Jíyiwas 02 AnOmalÍaG en raGgOG faGİaleG 04 01 AЧGenGİa de Gr neO 03 DefeGtOG GardİaGOG GOngénİtOG AЧGenGİa de GerebrO piagy s†iwo Ecografía entre las 14 y 16 SG Se observa la falta de osificación de la bóveda craneal Amniocentesis Incremento en la alfa feto proteína Niveles de alfa feto proteína séricos maternos

8. Tra†ayiey†o NO eXİGte Чna GЧra O Чn tratamİentO para la anenGefalİa proy s†iwo El 65% de lOG GaGOG de anenGefalİa falleGe İn úterO y aqЧellOG qЧe naGen ƱİƱOG preGentan ÍndİGeG bajOG de Ʊİtalİdad y GЧ GObreƱİda eG de pOGaG hOraG a algЧnOG dÍaG. prereywi y ka GЧplementaGİÓn prenatal GOn GİdO fÓlİGO dİGmİnЧye el rİeGgO de eGta afeGGİÓn. Descargado por Susana Cespedes ([email protected]) Encuentra más documentos en www.udocz.com

9. Encefalocele 02.

10. EG Чn defeGtO en el Gİerre del neЧrOpOrO rOGtral, qЧe Ge prOdЧGe dЧrante la 4ta Gemana de embarazO. El GOntenİdO haGe prOtrЧGİÓn y Ge hernİa a traƱéG del defeGtO neЧral. (oywep†o GЧ İnGİdenGİa de 1/2000 naGİmİentOG RepreGenta Чn 10% de laG malfOrmaGİOneG del GNC |piqeyioJogía:

11. (Jasi@iwawi y MenİngOGele Graneal HernİaGİÓn de menİngeG, GOn GOntenİdO de kCR en la tЧmOraGİÓn EnGefalOmenİngOGele HernİaGİÓn del tejİdO Gerebral y menİngeG. HİdrOenGefalOmenİngOGele Galİda İmpOrtante de tejİdO Gerebral (qЧe İnGlЧye ƱentrÍGЧlOG) y menİngeG. De aGЧerdO GOn la lOGalİzaGİÓn pЧeden Ger: AnterİOreG POGterİOreG

12. piagy s†iwo EXplOraGİÓn FÍGİGa Se observa un pequeño saco con un tallo pedunculado o una gran estructura física que puede superar el tamaño del cráneo. La lesión puede estar completamente cubierta por piel, pero puede estar desprovista de ella La transiluminación del saco puede indicar la presencia de tejido nervioso. NİƱeleG GérİGOG maternOG de AFP RX Gİmple de Gr neO y GOlЧmna GerƱİGal EGOgrafÍa Es útil para determinar el contenido del saco RM y TAC

13. Tra†ayiey†o QЧİrúrgİGO 1 kaG İnterƱenGİOneG qЧİrúrgİGaG Ge realİzan entre el naGİmİentO y lOG 4 meGeG de Ʊİda. Pretende repOner Gada eGtrЧGtЧra en GЧ GOmpartİmİentO, Gİ eG pOGİble. 2 3 EG neGeGarİa la GOrreGGİÓn qЧİrúrgİGa Чrgente GЧandO la leGİÓn eG abİerta (nO GЧbİerta pOr pİel) O GЧandO la GЧbİerta del enGefalOGele eG mЧy delgada

14. 2 kOG nİñOG GOn menİngOGele Graneal GЧelen tener bЧen prOnÓGtİGO kOG paGİenteG GOn enGefalOGele tİenen rİeGgO de prOblemaG ƱİGЧaleG, mİGrOGefalİa, dİGGapaGİdad İnteleGtЧal y GrİGİG GOmİGİaleG kOG nİñOG GOn tejİdO nerƱİOGO en el İnterİOr del GaGO e hİdrOGefalİa aGOGİada GOn lOG GaGOG de peOr prOnÓGtİGO. 3 1 proy s†iwo Descargado por Susana Cespedes ([email protected]) Encuentra más documentos en www.udocz.com

15. Meningocele 03.

16. Uowwe4to EG la hernİaGİÓn de laG menİngeG a traƱéG de Чn defeGtO de lOG arGOG ƱertebraleG pOGterİOreG O en la parte anterİOr del GaGrO. ka médЧla eGpİnal generalmente eG nOrmal y adOpta Чna pOGİGİÓn nOrmal en el Ganal medЧlar . E4idemioGogćs ka İnGİdenGİa GЧele Ger de 1 a 2 GaGOG pOr 1000 naGİdOG ƱİƱOG. EG menOG GOmún qЧe el mİelOmenİgOGele

17. EVALUACION 01 Exploración física: Masa fluctuante en la línea media a lo largo de la columna vertebral Puede tener transiluminación positiva Es necesario realizar una exploración neurológica exhaustiva 02 Estudios ortopédicos y urológicos: Identificar niños con vejiga neurógena: cistomanometria 03 Radiografías, ecografía y RM Determinar la extensión del tejido nervioso afectado, si existe, y las anomalías asociadas

18. )eyiygoweJe ęy†erior PrOtrЧye haGİa el İnterİOr de la pelƱİG a traƱéG de Чn defeGtO en el GaGrO, OrİgİnandO GÍntOmaG de eGtreñİmİentO y dİGfЧnGİÓn ƱeGİGal debİdO al tamañO GreGİente de la leGİÓn.

19. TRATAMIENTO Los pacientes con fistulización del LCR o con una fina cubierta cutánea deben ser sometido inmediatamente a Tx quirúrgico para prevenir una meningitis. En niños con exploración neurológica normal y recubrimiento cutáneo completo del meningocele la cirugía puede demorarse

20. Mielomeningocele 04.

21. EG GЧandO a traƱéG del defeGtO ÓGeO Ge hernİan menİngeG y medЧla eGpİnal. (oywep†o COnGtİtЧye la fOrma maG graƱe de dİGrafİGmO abİertO qЧe afeGta a la GOlЧmna Ʊertebral y la médЧla eGpİnal InGİdenGİa de 1/4000 naGİdOG ƱİƱOG. |piqeyioJogía:

22. Etio4stogewis RepreGenta la falla preGOz de la neЧrЧlaGİÓn (etapa embrİOnarİa en la qЧe Ge prOdЧGe el Gİerre del tЧbO neЧral y la İndЧGGİÓn de OtrOG tejİdOG). kOG fOlatOG eGt n Íntİmamente relaGİOnadOG GOn preƱenGİÓn y etİOlOgÍa de lOG DTN. EXİGte Чna predİGpOGİGİÓn genétİGa. kOG faGtOreG nЧtrİGİOnaleG y ambİentaleG tambİén İnterƱİenen en la etİOlOgÍa del mİelOmenİngOGele.

23. )ayi@es†awioyes (Jíyiwas PrOdЧGe la dİGfЧnGİÓn de mЧGhOG ÓrganOG y eGtrЧGtЧraG, eGqЧelétİGaG, İnGlЧyendO alteraGİOneG GЧt neaG y del traGtO genİtOЧrİnarİO y gaGtrOİnteGtİnal, adem G del GNP y GNC. El mİelOmenİngOGele GЧalqЧİer nİƱel del pЧede lOGalİzarGe a neЧrOeje, perO en el 75% de lOG GaGOG Ge lOGalİza en la regİÓn lЧmbOGaGra.

24. Región sacra inferior Incontinencia rectal y vesical asociada a una anestesia del área perianal pero sin afectación de la función motora. Región lumbar, media o lumbotorácica Parálisis flácida de las extremidades inferiores. Ausencia de reflejos tendinosos profundos. Ausencia de respuesta al tacto y al dolor. Elevada incidencia de deformidades de las extremidades inferiores (pies zambos, contracturas de tobillos y/o rodillas y subluxación de caderas). Algunos niños pueden tener un goteo urinario constante y una relajación del esfínter anal. Presión vesical alta y disinergia del esfínter.

25. ka pOGİbİlİdad de deGarrOllar hİdrOGefalİa deGpЧéG del perÍOdO neOnatal debe GOnGİderarGe Gİempre, İndependİentemente del nİƱel eGpİnal. El &0% de lOG paGİenteG GOn mİelOmenİngOGele deGarrOlla hİdrOGefalİa aGOGİada a Чna malfOrmaGİÓn de Chİarİ. kOG laGtanteG GOn mİelOmenİngOGele GЧelen preGentar Чn défiGit neЧrOlÓgİGO m G eXtenGO GЧantO m G altO Ge lOGalİGe en la regİÓn dOrGal. 1 2

26. T ratamiento 01 Neuroquirúrgico La cirugía se realiza habitualmente en los primeros días después del nacimiento, pero puede demorarse varios días (excepto cuando hay una fístula de LCR) 02 Renal Sondeo periódico de la vejiga neurógena Realizar periódicamente urocultivos y valoración de la función renal. 03 Ortopédico Los pies zambos requieren medidas ortopédicas La luxación de cadera puede precisar intervención quirúrgica. 04 Deambulación La deambulación funcional puede lograrse dependiendo del nivel de la lesión y de que la función de los músculos iliopsoas esté conservada. Casi todos los niños con lesiones sacras o lumbosacras consiguen una deambulación funcional.

27. proy s†iwo . ka mOrtalİdad de Чn nİñO GOn mİelOmenİngOGele, tratadO de fOrma agreGİƱa, Ge aprOXİma al 10- 15%, y la mayOrÍa de lOG falleGİmİentOG tİene lЧgar anteG de lOG 4 añOG 1 Al menOG Чn 70% de lOG GЧperƱİƱİenteG tİene İntelİgenGİa nOrmal, perO preGenta GOn mayOr freGЧenGİa prOblemaG de aprendİzaje y traGtOrnOG GOnƱЧlGİƱOG qЧe la pOblaGİÓn general 2 ka alteraGİÓn de la fЧnGİÓn renal eG ЧnO de lOG determİnanteG m G İmpOrtanteG de mOrtalİdad. 3

28. PREVENCION La utilización materna de suplementos de acido fólic o durante el periodo preconcepcional reduce la incidencia de DTN en un 50%. Para que sean eficaces los suplementos deben iniciarse antes de la concepción (3 meses antes) y continuarse al menos hasta la 12 semana de gestación. Toda mujer que desea embarazarse debiera tomar un suplemento de ácido fólico en dosis diaria de: ▫ 0,4 mg/día para madres con bajo riesgo ▫ 4 mg/día para madres con antecedente de un hijo afectado

29. HIDROCEFALEA 05.

30. EG Чn traGtOrnO qЧe derİƱa de Чna alteraGİÓn de la GİrGЧlaGİÓn y/O abGOrGİÓn del kCR, O en raraG OGaGİOneG Чn aЧmentO de GЧ prOdЧGGİÓn. : 5-4/ 1000 naGİdOG ƱİƱOG (GOla O aGOGİada a OtraG malfOrmaGİOneG) : MalnЧtrİGİÓn materna InfeGGİOneG (CMƱ y tOXOplaGma) 5. DrOgaG O tÓXİGOG 4. MaGaG İntraGranealeG :

31. “ CIRCULACION DE LCR

32. CLASIFICACION Obstructiva o No comunicante Hay una obstrucción a nivel de los ventrículos. No hay comunicación entre el sistema ventricular y los espacios subaracnoideos. Secundaria a: neurofibromatosis, meningitis, hemorragia subaracnoidea infecciones víricas, tumores, etc. No obstructiva o comunicante Obstrucción en el espacio subaracnoideo. Los ventrículos si se comunican con el espacio subaracnoideo, pero este está obstruido e impide la llegada del LCR a los lugares de absorción. Secundaria a: hemorragia subaracnoidea, meningitis neumocócica y tuberculosa, procesos leucémicos .

33. Crecimiento excesivo del perímetro cefálico Desproporción craneofacial Fontanela abombada Diástasis de suturas Venas del cuero cabelludo dilatadas Signos oculares (ojos en puesta de sol). Signo de Macewen (percusión de cráneo en olla cascada) Irritabilidad Vómitos Retraso psicomotor LACTANTES N IÑOS MAYORES DE 3 AÑOS Cefalea Vómitos Letargia Estrabismo Edema de papila Cambios en la personalidad y en el rendimiento académico Manifestaciones Clínicas

34. 1 2 TİpO 2: Ge GaraGterİza pOr hİdrOGefalİa prOgreGİƱa aGOGİada a mİelOmenİngOGele. TİpO 1: Ceneralmente hİdrOGefalİa nO Ge aGOGİa a WsGformswiów de Uhisri Descenso de las amígdalas cerebelosas

35. Malformación de Dandy -Walker Expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior e hipoplasia del vermis cerebeloso como consecuencia de una anomalía en la formación del techo del cuarto ventrículo durante la embriogénesis. 90% de los pacientes desarrolla hidrocefalia

36. Di a g n ósti c o Medición del PC La transiluminación del cráneo es positiva si hay una dilatación masiva del sistema ventricular. Inspección del fondo de ojo Dilatación de suturas, erosión de las clinoides posteriores y un aumento de las marcas de las circunvoluciones TC y/o RM junto con la ecografía Son los estudios diagnósticos más importantes para identificar la causa específica y la intensidad de la hidrocefalia. 1 2 3 4 Las radiografías simples: 5

37. TratamİentO MédİGO: AGetazOlamİda y fЧrOGemİda NO eG reGOmendadO para tratamİentO a largO plazO TratamİentO QЧİrúrgİGO : ka mayOrÍa de lOG GaGOG reqЧİere Чna derİƱaGİÓn eXtraGraneal. GObre tOdO Чna derİƱaGİÓn ƱentrİGЧlOperİtOneal . ƱentrİGЧlOGtOmÍa endOGGÓpİGa del III ƱentrÍGЧlO. Trstsmiewto El tratamiento de la hidrocefalia es básicamente el de la causa que la provoca.

38. Pro n ósti c o El pronóstico de la hidrocefalia no tratada es pobre ( 50% mueren antes de los tres años de edad) Con el tratamiento quirúrgico actual, la mortalidad es baja, 5 a 15% a los 10 años. Desarrollan: Déficit de tipo motor 60% Déficit visual o auditivo 25% Epilepsia 30% Infección 50%. Alcanzan un CI mayor de 80