PATOGÊNESE
CLÍNICA
DIAGNÓSITCO
TRATAMENTO
6. Doença de Hirschsprung
Aganglionose Intestinal Congênita
Interrupção na migração de células da crista neural,
com ausência de células ganglionares
parassimpáticas ao nível de sigmoide, em 80%
dos casos. A zona aganglionar é aperistáltica,
espástica e constitui um obstáculo ao trânsito
intestinal normal. Os segmentos proximais,
ganglionares, dilatam-se e há progressiva
hipertrofia muscular.
Período neonatal: atraso na eliminação
do mecônio. Ao toque, pode haver fezes
explosivas. Principal complicação é a
enterocolite.
Diagnóstico tardio: constipação
intestinal crônica, progressiva; distensão
abdominal; desnutrição; além de déficit
no crescimento e desenvolvimento.
Radiografia simples de abdome: grande
distensão do cólon - inespecífico.
Enema opaco: reto distal com calibre menor
quando comparado com o do cólon sigmoide
proximal. Pode ser possível a identificação de
uma zona de transição (figura ao lado).
Manometria: ausência de relaxamento do esfíncter interno.
Biópsia retal: é o exame padrão-ouro. Critérios histopatológicos:
ausência de células ganglionares, hipertrofia de troncos nervosos nos
plexos submucoso e mioentérico e imuno-histoquímica positiva para
acetilcolinesterase (AChE).
Ressecção do segmento aganglionar e reconstrução do trânsito intestinal.
Classicamente, era realizada uma colostomia no período neonatal e, após alguns
meses, cirurgia reparadora de abaixamento de cólon, tipo Duhamel. Nos últimos
anos a cirurgia passou a ser realizada em um só tempo e em menor idade.
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