NEUROBLASTOMA
DEFINIÇÃO: neoplasia maligna do sistema nervoso autônomo, originário das células da crista neural
EPIDEMIOLOGIA:
Tumor sólido extracraniano mais comum na infância
65% das vezes intra-abdominal (50% glândula adrenal)
APRESENTAÇÃO CLÍNICA:
Comportamento imprevisível: desde regressão espontânea até tumor muito agressivo
Apresentação típica (prova): massa abdominal, endurecida e irregular que cruza a linha média
Sintomas compressivos: varia de acordo com a localização do tumor
Sintomas constitucionais:
Pode haver secreção de catecolaminas: taquicardia, hipertensão, sudorese e rubor facial
Dor óssea (metástase para ossos e medula)
Exame físico:
Edema, equimose periorbitária e proptose
Disseminação cutânea (muffin de blueberry)
PROGNÓSTICO DESFAVORÁVEL:
Idade maior que 1 ano
Doença metastática ao diagnóstico
Classificação histopatológica desfavorável
4. Neoplasias Abdominais da Infância
Sinal do Guaxinim e síndrome do Muffin de Blueberry.
TC (padrão-ouro): massa sólida
em loja adrenral, que preserva o
sistema pielocalicinal
Dosagem dos níveis de
catecolaminas e metabólitos
(ácido vanilmandélico e
homovanílico)
Cintilografia: avaliação de
metástases e seguimento pós-
-terapia
Biópsia: pequenas células azuis
redondas indiferenciadas
Ressecção cirúrgica (quando
possível)
Quimioterapia neoadjuvante
(citorredução)
Radioterapia (controle local e
tratamento de metástases)
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
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