Marfan syndrome

Streetwarrior 1,670 views 58 slides Apr 09, 2014
Slide 1
Slide 1 of 58
Slide 1
1
Slide 2
2
Slide 3
3
Slide 4
4
Slide 5
5
Slide 6
6
Slide 7
7
Slide 8
8
Slide 9
9
Slide 10
10
Slide 11
11
Slide 12
12
Slide 13
13
Slide 14
14
Slide 15
15
Slide 16
16
Slide 17
17
Slide 18
18
Slide 19
19
Slide 20
20
Slide 21
21
Slide 22
22
Slide 23
23
Slide 24
24
Slide 25
25
Slide 26
26
Slide 27
27
Slide 28
28
Slide 29
29
Slide 30
30
Slide 31
31
Slide 32
32
Slide 33
33
Slide 34
34
Slide 35
35
Slide 36
36
Slide 37
37
Slide 38
38
Slide 39
39
Slide 40
40
Slide 41
41
Slide 42
42
Slide 43
43
Slide 44
44
Slide 45
45
Slide 46
46
Slide 47
47
Slide 48
48
Slide 49
49
Slide 50
50
Slide 51
51
Slide 52
52
Slide 53
53
Slide 54
54
Slide 55
55
Slide 56
56
Slide 57
57
Slide 58
58

About This Presentation

No description available for this slideshow.


Slide Content

΢ΤΝΓΡΟΜΟ MARFAN
Κ. Σέκπνο
Ρεπκαηνιφγνο
Γ/ληήο Ρεπκαηνινγηθήο Κιηληθήο
Ννζνθνκείνπ «ΚΑΣ» Κεθηζηάο

΢ΤΥΝΟΣΗΣΑ
•Σν ζχλδξνκν Marfan είλαη ην ζπρλόηεξν θιεξνλνκηθό λόζεκα ηνπ
ζπλδεηηθνχ ηζηνχ (ειάρηζηε ζπρλφηεηα 1/9.800)
•΢πρλφηεηα ζηηο ΗΠΑ 1/5.000-10.000 πιεζπζκνχ
•΢ηηο ΗΠΑ 200.000 άηνκα έρνπλ ζχλδξνκν Marfan ή άιια ζρεηηδφκελα
λνζήκαηα ηνπ ζπλδεηηθνχ ηζηνχ.

ΑΙΣΙΟΛΟΓΙΑ –ΠΑΘΟΓΔΝΔΙΑ
Σν ζχλδξνκν Marfan νθείιεηαη ζε απηνζσκηθή επηθξαηή κεηάιιαμε
ηνπ γνληδίνπ ηεο θηκπξηιιίλεο-1(FBN1), ην νπνίν εληνπίδεηαη ζην
ρξσκφζσκα 15q15–21.3, θαη θσδηθνπνηεί κία γιπθνπξσηεΐλε, ηελ
θηκπξηιιίλε

ΠΑΘΟΓΔΝΔΙΑ : Ο ξόινο ηεο θηκπξηιιίλεο
Η θηκπξηιιίλε απνηειεί ην θχξην δνκηθφ
ζπζηαηηθφ ησλ κηθξντληδίσλ, ηα νπνία
απαξηίδνπλ ηα δνκηθά ζπζηαηηθά ηνπ
θξεκαζηήξα ζπλδέζκνπ ησλ θαθψλ θαη
ρξεζηκεχνπλ σο ππνθαηάζηαηα ηεο
ειαζηίλεο ζηελ ανξηή θαη ηνπο
ζπλδεηηθνχο ηζηνχο.

•Η αλσκαιία ηεο θηκπξηιιίλεο εμαζζελεί ηα κηθξν-
τλίδηα θαη επνκέλσο ην ηνίρσκα ηεο ανξηήο πξν-
θαιψληαο δηάηαζε, θαη, ηειηθά, δηαρσξηζκφ ηεο
ανξηήο ιφγσ ηεο ηάζεο ηεο αζθνχκελεο απφ ηηο
ψζεηο ηεο αξηζηεξήο θνηιίαο.
•Η ελαπφζεζε ηεο παζνινγηθήο θηκπξηιιίλεο
ζηνπο δηάθνξνπο ηζηνχο εμαζζελεί ηελ δνκηθή
αθεξαηφηεηα ηεο αθηηλσηήο δψλεο ηνπ θαθνχ, ησλ
ζπλδέζκσλ, ησλ αεξνθφξσλ νδψλ θαη ηεο ζθιε-
ξήο κήληγγαο, νδεγψληαο ζε πνιιαπιέο θιηληθέο
εθδειψζεηο, θπξίσο απφ ην κπνζθειεηηθφ, ηελ
θαξδηά θαη ηνπο νθζαικνχο.
ΠΑΘΟΓΔΝΔΙΑ : Ο ξόινο ηεο θηκπξηιιίλεο

ΒΑ΢ΙΚΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΥΑΡΑΚΣΗΡΙ΢ΣΙΚΑ
•Καξδηαγγεηαθέο αλσκαιίεο
•΢θειεηηθέο αλσκαιίεο
•Οθζαικηθέο αλσκαιίεο

ΚΛΙΝΙΚΔ΢ ΔΚΓΗΛΩ΢ΔΙ΢
1. Καξδηαγγεηαθέο αλσκαιίεο
•Δίλαη νη ζνβαξφηεξεο εθδειψζεηο θαη θαζνξίδνπλ ηελ πξφγλσζε θαη
επηβίσζε ησλ αζζελψλ κε ζχλδξνκν Marfan
•Παξνπζηάδνληαη ηππηθά ζηνπο ελήιηθεο, αιιά θαη ζηα παηδηά

Καξδηαγγεηαθέο αλσκαιίεο
•Γηάηαζε ανξηηθήο ξίδαο ζην χςνο ησλ θφιπσλ ηνπ Valsalva
•Γηαρσξηζκόο θαηηνύζαο ανξηήο
•Πξόπησζε κηηξνεηδνύο, κε/ή ρσξίο παιηλδξφκεζε
•Γηάηαζε ηεο εγγχο θχξηαο πλεπκνληθήο αξηεξίαο
•Αζβέζησζε ηνπ δαθηπιίνπ ηεο κηηξνεηδνχο
•Γηάηαζε ηεο θνηιηαθήο ή θαηηνχζαο ζσξαθηθήο ανξηήο

Διάηαζη αοπηικήρ πίζαρ
•΢πρλφηεηα 70-80% (απνπζηάδεη ζην 20-30% ησλ
πεξηπηώζεσλ)
•Δθδειψλεηαη ζε πξψηκε ειηθία, είλαη ζπρλφηεξε
ζηνπο άλδξεο, παξά ηηο γπλαίθεο, θαη εμειίζζεηαη
κε ηελ πάξνδν ηνπ ρξφλνπ, νδεγψληαο ζε αλεχξπ-
ζκα
•Αθξναζηηθά δηαζηνιηθφ θχζεκα πάλσ απφ ηελ
κηηξνεηδή (ΌΥΙ πάληνηε)

Διαχωπιζμόρ/πήξη
καηιούζαρ αοπηήρ
•΢πρλφο ζηνπο ελήιηθεο –εμαηξεηηθά
ζπάληνο ζηελ παηδηθή ειηθία
•Σπκπηώκαηα: Αηθλίδηνο ζσξαθηθφο
πφλνο (>90% ησλ αζζελψλ), ζπγθν-
πή, θαηαπιεμία, σρξφηεηα, θαηάξ-
γεζε ζθχμεσλ, παξαηζζεζίεο ή πα-
ξάιπζε ησλ κειψλ, ζάλαηνο

Ππόπηωζη μιηποειδούρ (με/ή χωπίρ παλινδπόμηζη)
•΢πρλφηεηα 55-69%
•΢πλήζσο είλαη ήπηα θαη εμειίζζεηαη κε βξαδχ ξπζκφ κε ηελ πάξνδν
ηεο ειηθίαο, αιιά κπνξεί λα νδεγήζεη ζε θαξδηαθή αλεπάξθεηα
•΢ηα παηδηά ε πξφπησζε ηεο κηηξνεηδνχο κε ζπκθνξεηηθή θαξδηαθή
αλεπάξθεηα είλαη ε πξσηαξρηθή αηηία θαξδηαγγεηαθήο λνζεξφηεηαο
θαη ζλεηφηεηαο θαη ε θχξηα έλδεημε θαξδηνρεηξνπξγηθήο επέκβαζεο.

Καξδηαγγεηαθέο αλσκαιίεο
•Γελ παξαηεξνχληαη ζε φιεο ηηο πεξηπηψζεηο
•΢ηα παηδηά ζπρλφηεξεο είλαη ε δηάηαζε ηεο ανξηήο θαη ζηνπο ελήιηθεο,
ν δηαρσξηζκφο/ξήμε ηεο ανξηήο
•Η πξφπησζε ηεο κηηξνεηδνχο είλαη ήπηα, γη΄απηφ θαη κπνξεί λα κελ ηεο
δνζεί ε πξέπνπζα ζεκαζία
•Η απνπζία θαξδηαγγεηαθώλ εθδειώζεσλ –επηπινθώλ δπζθνιεύεη
ζεκαληηθά ηελ δηάγλσζε

2. Μπνζθειεηηθέο αλσκαιίεο
•Τςειφ αλάζηεκα
•Πεξηνξηζκφο θηλεηηθφηεηαο αξζξψζεσλ (ηδηαίηεξα αγθώλσλ θαη
θαιάγγσλ)
•Αξαρλνδαθηπιία(καθξηά θαη ιεπηά δάθηπια)
•Γεληθεπκέλε ππεξεπιπγηζίαησλ αξζξψζεσλ
•Παξακνξθψζεηο ζψξαθα
•Βιαηζφηεηανπίζζηνπ άθξνπ πνδηνχ
•Γνιηρνζηελνκειία
•΢θνιίσζε θαη θχθσζε
•Αξζξνθαηάδπζε
•Αλσκαιίεο θξαλίνπ -πξνζψπνπ
•Κακπηνδαθηπιία
•Αξζξαιγίεο (ζηνποελήιηθεο)
•Κνθθπγνδπλία

Τςειό αλάζηεκα
•Απμεκέλε γξακκηθή αλάπηπμε
ησλ καθξψλ νζηψλ θαη ραιάξσζε
ησλ αξζξψζεσλ
•Σν χςνο είλαη κεγαιχηεξν απφ ην
αλακελφκελν κε βάζε ην γελεηηθφ
ππφζηξσκα θαη είλαη γεληθά, αιιά
φρη απαξαίηεηα, κεγάιν ζπγθξηηη-
θά κε ηα πξφηππα ηνπ γεληθνχ
πιεζπζκνχ

Γνιηρνζηελνκειία
•Γπζαλάινγα καθξηά κέιε ζε
ζρέζε κε ην κήθνο ηνπ θνξ-
κνχ, ψζηε ν ιφγνο αλψηεξνπ
/θαηψηεξν ηκήκα ηνπ ζψκα-
ηνο κεηψλεηαη ελψ ν ιφγνο ηνπ
αλνίγκαηνο ησλ ρεξηψλ/χςνο
απμάλεηαη
•(Ωο θάησ ηκήκα νξίδεηαη ε
απόζηαζε από ηελ θνξπθή ηεο
εβηθήο ζύκθπζεο έσο ην έδα-
θνο ζε όξζηα ζέζε θαη ην άλσ
ηκήκα σο ην ύςνο πιελ ην θά-
ησ ηκήκα)

Τπεξεπιπγηζία αξζξώζεσλ

Πεξηνξηζκόο θηλεηηθόηεηαο
αξζξώζεσλ
Αξαρλνδαθηπιία

Pectus carinatumPectusexcavatum
΢ύλδξνκν Marfan: παξακνξθώζεηο ζώξαθα

΢θνιίσζε θαη θύθσζε
Αξζξνθαηάδπζε

Αλσκαιίεο θξαλίνπ -πξνζώπνπ
•Γνιηρνθεθαιία (κείσζε θεθαιηθνχ
δείθηε ή ιφγνπ πιάηνπο θεθαιήο/κή-
θνο)
•Δλφθζαικνο
•Πξνο ηα θάησ θιίζε (ινμόηεηα) κεζν-
βιεθάξησλ ζρηζκψλ
•Τπνπιαζία δπγσκαηηθψλ
•Οπηζζνγλαζία

Παξεθηόπηζε ησλ θαθώλ (ectopia lentis)
•Δίλαη ε ζθξαγίδα ηνπ ζπλδξφκνπ Marfan
•Τπάξρεη ζην 60-80% ησλ αζζελψλ κε ζχλδξνκν Marfanζηε γέλλεζε
ή ζηελ παηδηθή –εθεβηθή ειηθία
•Δίλαη ζπλήζσο ακθνηεξφπιεπξε, ζπκκεηξηθή θαη ζηξέθεηαη πξνο ηα
πάλσ, ζε αληίζεζε κε ηελ νκνθπζηηλνπξία, φπνπ νη θαθνί ζηξέθνληαη
πξνο ηα θάησ.
3. Οθζαικηθέο αλσκαιίεο

Σύνδπομο Marfan : Ectopia lentis

ΚΛΙΝΙΚΑ ΔΤΡΗΜΑΣΑ
•Λεπθνί ελήιηθεο : <0.85
•Μαχξνη ελήιηθεο : <0.78
•Παηδηά ειηθίαο0-5 εηψλ: <1
•Παηδηά ειηθίαο6-7 εηψλ: <0.95
•Παηδηά ειηθίαο8-9 εηψλ: <0.9
•Παηδηά ειηθίαο>10 εηψλ: <0.85
Μείσζε ιόγνπ άλσ/θάησ ηκήκαηνο ζώκαηνο

Αχμεζε ιφγνπ αλνίγκαηνο ρεξηψλ/χςνο >1.05 (ιεπθνί
ελήιηθεο)
Ανοιγμα τεριών μεγαλύηερο από ηο
ζσνολικό ύυος ηοσ ζώμαηος

΢εκείν θαξπνχ (θπζηνινγηθφ)΢εκείν αληίρεηξα (θπζηνινγηθφ)
Κιηληθά ζεκεία αξαρλνδαθηπιίαο

Κιηληθά ζεκεία αξαρλνδαθηπιίαο
΢εκείν αληίρεηξα
(thumb sign; Steinberg)
΢εκείν θαξπνχ
(wrist sign; Walker)

Διάγνωση
•Τσπικές μσοζκελεηικές –καρδιαγγειακές εκδηλώ-
ζεις
•Ectopia lentis
•Θεηικό οικογενειακό ιζηορικό
•Κριηήρια (Gent)

Κξηηήξηα Gent
•Βαζίδνληαη ζην νηθνγελεηαθφ/γελεηηθφ ηζηνξηθφ, πξνζβνιή νξγαληθψλ
ζπζηεκάησλ (θπξίσο κπνζθειεηηθνχ, θαξδηαγγεηαθνχ θαη νθζαικψλ)
θαη κείδνλα ή ειάζζνλα θιηληθά θξηηήξηα
•Σα κείδνλα θξηηήξηα είλαη εηδηθά ηνπ ζπλδξφκνπ Marfan θαη ζπάληα
απαληψληαη ζην γεληθφ πιεζπζκφ.
•΢χκθσλα κε ηα θξηηήξηα απηά, ε δηάγλσζε ηνπ ζπλδξφκνπ Marfan ζε
αζζελείο κε αλάινγν νηθνγελεηαθφ ηζηνξηθφ γίλεηαη φηαλ ππάξρεη
κείδσλ πξνζβνιή ελφο νξγαληθνχ ζπζηήκαηνο (ζθειεηφο, θαξδηαγ-
γεηαθφ ή νθζαικνί) θαη πξνζβνιή ελφο 2
νπ
νξγαληθνχ ζπζηήκαηνο.
•Δάλ νη αζζελείο δελ έρνπλ ζπγγελή 1
νπ
βαζκνχ ν νπνίνο πάζρεη απφ
ζχλδξνκν Marfanπξέπεη λα έρνπλ κείδνλα θξηηήξηα ζε 2 ηνπιάρηζηνλ
δηαθνξεηηθά νξγαληθά ζπζηήκαηα θαη πξνζβνιή ελφο 3
νπ
(ζθειεηφο,
θαξδηαγγεηαθφ, νθζαικνί) γηα λα ηεζεί ε δηάγλσζε ηνπ ζπλδξφκνπ
Marfan.

Γηαγλσζηηθέο δπζθνιίεο
•Μεγάιε επίπησζε καξθαλνεηδψλ εθδειψζεσλ ζηνλ γεληθφ πιεζπζκφ
•Μεγάιεο δηαθπκάλζεηο θιηληθήο παξνπζίαζεο, αθφκα θαη ζηα κέιε
ηεο ίδηαο νηθνγέλεηαο
•Δπηθάιπςε αξθεηψλ εθδειψζεψλ απφ άιια λνζήκαηα ηνπ ζπλδεηη-
θνχ ηζηνχ

Γηαγλσζηηθέο δπζθνιίεο
•Απνπζία θαξδηαγγεηαθψλ εθδειψζεσλ –επηπινθψλ
•Απνπζία νθζαικηθψλ εθδειψζεσλ (ectopia lentis)

Γηαγλσζηηθέο δπζθνιίεο
•Η δηάγλσζε γίλεηαη ζπλήζσο ζε ηπραία θπζηθή εμέηαζε ξνπηίλαο γηα
δηάθνξνπο ιφγνπο (π.ρ. εξγαζία, ζπκκεηνρή ζε αζιήκαηα)
•Ληγφηεξν ζπρλά γίλεηαη φηαλ ε λφζνο παξνπζηάδεηαη κε επηπινθέο,
φπσο ν δηαρσξηζκφο ηεο ανξηήο, ή κε πξνζβνιή ησλ πλεπκφλσλ, ηνπ
δέξκαηνο/ εμαξηεκάησλ ή ηνπ λεπξηθνχ ζπζηήκαηνο.

•Ηδηάγλσζε είλαη δύζθνιε όηαλ ην ζύλδξνκν Marfanπαξνπζηά-
δεηαη ζηελ γέλλεζε κε δηάηαζε ηεο ανξηήο, παξακνξθώζεηο θαη
ζάλαην, ή κε άιιεο, αζπλήζηζηεο εθδειώζεηο, όπσο :
•παξεθηόπηζε ησλ θαθώλ κε δηάθνξεο ζθειεηηθέο αλσκαιίεο θαη ήπηα
πξνζβνιή ηεο θαξδηάο
•πξόπησζε ηεο κηηξνεηδνύο, ρσξίο ζθειεηηθέο αλσκαιίεο
•επηθξαηέο αλεύξπζκα ανξηήο, ρσξίο ζθειεηηθέο θαη νθζαικηθέο αλσκα-
ιίεο
Γηαγλσζηηθέο δπζθνιίεο

Γηαθνξηθή δηάγλσζε ζπλδξόκνπ Marfan
•Γηγαληηζκφο
•Μεγαιαθξία
•Οηθνγελήοαξαρλνδαθηπιία
•Οηθνγελήοεθηνπία ησλ θαθψλ
•Οηθνγελήοηδηνζπγθξαζία ηχπνπ Marfan(Marfanoid)
•Οηθνγελέοζχλδξνκν πξφπησζεο ηεο κηηξνεηδνχο
•Οηθνγελέοαλεχξπζκα/δηαρσξηζκφο ζσξαθηθήο ανξηήο
•Οκνθπζηηλνπξία
•΢πγγελήο ζπγθακπηηθήαξαρλνδαθηπιία
•΢χλδξνκν Beals
•΢χλδξνκν Klinefelter
•΢χλδξνκν Shprintzen-Goldberg
•΢χλδξνκν Marshall-Stickler
•΢χλδξνκν Ehlers-Danlos
•Τπεξυπνθπζηζκφο
•Τπεξζπξενεηδηζκφο

΢πγγελήο ζπγθακπηηθή αξαρλνδαθηπιία

Μαξθαλνεηδήο ηδηνζπζηαζία (Marfanoid habitus)

Σύνδρομο Ehlers-Danlos

΢ύλδξνκν θαινήζνπο ππεξεπιπγηζίαο ησλ αξζξώζεσλ

Απιή (κεκνλσκέλε) ππεξεπιπγηζία αξζξώζεσλ

ΔΠΙΠΛΟΚΔ΢ -ΔΚΒΑ΢Η
Δάλ δελ ζεξαπεπζεί, ην ζύλδξνκν Marfanπξνθαιεί
ηνλ ζάλαην ζε ειηθία 30-40 εηώλ από δηάηαζε
θαη δηαρσξηζκό ηεο ανξηήο.
=

ΘΔΡΑΠΔΙΑ: Καξδηαγγεηαθέο επηπινθέο
Βαλβιδοπάθεια :
•Υεηξνπξγηθή δηφξζσζε/αληηθαηάζηαζε κηηξνεηδνχο βαιβίδαο
•Μεηεγρεηξεηηθά, αληηπεθηηθή αγσγή (π.ρ. βαξθαξίλε)

ΘΔΡΑΠΔΙΑ: Αλσκαιίεο ανξηήο
•Υεηξνπξγηθή απνθαηάζηαζε
Δλδείμεηο:
•Μέγηζηε δηάκεηξνο δηαηαζέληνο ηκήκαηνο ηεο ανξηήο >5.0 cm (ζηνπο
ελήιηθεο ή ηα κεγαιχηεξα παηδηά)
•Aχμεζε δηακέηξνπ ανξηήο 1.0 cm/έηνο ή
•Πξννδεπηηθή παιηλδξφκεζε ηεο ανξηήο

ΘΔΡΑΠΔΙΑ: Καξδηαθή αλεπάξθεηα
•Αλαζηνιείο ACE(ινζαξηάλε, κηιξηλφλε), ζε ζπλδπαζκφ κε έλα β-
αλαζηνιέα
•Υεηξνπξγηθή παξέκβαζε (ζε αλζεθηηθέο πεξηπηψζεηο).

ΘΔΡΑΠΔΙΑ: Β-αλαζηνιείο
•Μεηψλνπλ ηελ ζπρλφηεηα εκθάληζεο θαη ηνλ βαζκφ ηεο δηάηαζεο θαη
ηνπ δηαρσξηζκνχ ηεο ανξηηθήο ξίδαο πεξηνξίδνληαο ην αηκνδπλακηθφ
θνξηίν ζηα ηνηρψκαηα ηεο ανξηήο
•Πεξηνξίδνπλ ηελ ζλεηφηεηα θαη ηα θαξδηαγγεηαθά επεηζφδηα θαη θαζπ-
ζηεξνχλ ηηο ρεηξνπξγηθέο επεκβάζεηο ζηελ ανξηή
•Πξνηηκάηαη ε αηελνιφιε
•ΠΡΟ΢ΟΥΗ : Η ζεξαπεία κε β-αλαζηνιείο πξέπεη λα γίλεηαη από
Καξδηνιόγνπο ή Γελεηηζηέο εμνηθεησκέλνπο κε ηελ ρξήζε ηνπο.

Αλαζηνιείο δηόδνπ αζβεζηίνπ
•΢ε παηδηά θαη εθήβνπο κε ζχλδξνκν Marfan θαζπζηεξνχλ ηνλ ξπζκφ
δηάηαζεο ηεο ανξηήο
•Μπνξνχλ λα ρνξεγεζνχλ φηαλ αληελδείθλπληαη νη β-αλαζηνιείο θαη νη
αλαζηνιείο ηνπ ACE

Αλαζηνιείο κεηαηξεπηηθνύ ελδύκνπ αγγεηνηελζίλεο
(ΑΜΔΑ)
•Μπινθάξνπλ ηνπο ππνδνρείο ηεο αγγεηνηελζίλεο-ΙΙ ηχπνπ-2, ειαηηψ-
λνληαο ηελ απφπησζε ησλ ιείσλ κπηθψλ θπηηάξσλ θαη ηελ θπζηηθή
λέθξσζε ηνπ κέζνπ ρηηψλα ησλ αγγείσλ.
•Μεηψλνπλ ην απμεκέλν θνξηίν ιφγσ δπζιεηηνπξγίαο ησλ θαξδηαθψλ
βαιβίδσλ, αιιά, ζε αληίζεζε κε ηνπο β-αλαζηνιείο, δελ θαίλεηαη λα
πξνζηαηεχνπλ απφ ηελ πξννδεπηηθή δηάηαζε ηεο ανξηήο
•Μπνξνχλ λα ρνξεγεζνχλ ζε αζζελείο κε δπζαλεμία ζηνπο β-αλαζην-
ιείο θαη ελδερνκέλσο είλαη πεξηζζφηεξν απνηειεζκαηηθνί απφ απηνχο

Αιια θάξκαθα
•Αλαζηνιείο κεηαιινπξσηετλάζεο ζεκέιηαο νπζίαο (ηεηξαθπθιίλε,
δνμπθπθιίλε)
•Φάξκαθα θαηά ηεο νκνθπζηηλαηκίαο
•Αληαγσληζηέο ππνδνρέσλ αιδνζηεξφλεο

ΠΡΟ΢ΟΥΗ
Οη αζζελείο κε ζχλδξνκν Marfan, επεηδή ζπρλά έρνπλ αλψκαιεο ή
πξνζζεηηθέο βαιβίδεο, πξηλ απφ θαξδηαθέο θαη άιιεο επεκβάζεηο ή
νδνληηθέο εξγαζίεο πξέπεη λα ππνβάιινληαη ζε ελδνθιέβηα αληηβίσζε
γηα ηελ πξφιεςε ηεο ππνμείαο βαθηεξηδηαθήο ελδνθαξδίηηδαο.

Θεξαπεία νθζαικηθώλ αλσκαιηώλ
•Χεηξνπξγηθή απνκάθξπλζε ησλ παξεθηνπηζκέλσλ θαθψλ θαη
εκθχηεπζε ηερλεηψλ (θαηά πξνηίκεζε κεηά ηελ νινθιήξσζε ηεο
αλάπηπμεο)
•Δηόξζσζε ακβιπσπίαο (πξηλ από ην 12
ν
έηνο ηεο ειηθίαο)
•Δθηνκή ησλ θαθψλ θαη ηνπ παινεηδνχο ζψκαηνο κε πξνθχιαμε κε
laserγηα ηελ πξφιεςε ηεο απνθφιιεζεο ηνπ ακθηβιεζηξνεηδνχο

Δπίινγνο…

Πξηλ ξσηήζεηε ηνπο ςεινχο ηη θαηξφ θάλεη εθεί πάλσ…

… ή θακαξψζεηε ηελ θνξκνζηαζηά ηεο αληςηάο ή ηνπ ζείνπ ζαο …

… ή πξηλ αηζζαλζείηε θφκπιεμ
επεηδή είζηε θνληφο ….

Μία ιύζε ππάξρεη : Αξρίζηε λα κεηξάηε θάζε ςειφ πνπ
ζπλαληάηε… κπνξεί λα βξεζείηε πξν εθπιήμεσο….

Κπθινθνξνύλ αλάκεζά καο…

Σύνδρομο Marfan ;
Μάιηα Obama : 12 εηψλ, χςνο 175 εθ.

΢χλδξνκν Marfan ;
Abraham Lincoln

΢χλδξνκν Marfan ;
Osama Bin Laden

•Δπραξηζηώ γηα ηελ πξνζνρή ζαο. Υαίξνκαη πνπ ζαο
θξάηεζα μύπληνπο…
Tags