Meduloblastoma

MEDULOBLASTOMA

1. MEDULOBLASTOMA Centro Medico Adolfo López Mateos NEUROCIRUGIA GABRIEL IBARRA TRUJILLO 12.02.15

2. INTRODUCCION Representa el 7 % todos los tumores cerebrales. Son el tipo más común de tumor primario del SNC de la fosa posterior en la edad pediátrica. 25%. Pico incidencia 5 – 6 años. 0,4 % -1 % de todos los tumores SNC del adulto. Masculino Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques

3. HISTORIA Descrita por primera vez por Harvey Cushing y Percival Bailey en 1930 Inicialmente descrito como " espongioblastoma cerebelli " - Un tumor blando, normalmente surge en el vermis del cerebelo - En 1925 , cambió el nombre a meduloblastoma

4. SINTOMAS Y SIGNOS Los lactantes con suturas craneales abiertas tienen irritabilidad , anorexia y macrocefalia. Hidrocefalia No comunicante Tríada clásica: - Dolor de cabeza. - Náuseas y / o vómitos. - Edema de papila. Sutiles cambios en la personalidad, la actividad mental y / o del habla. Signos de Parinaud

5. Sindrome cerebeloso Ataxia, disdiadococinesia , dismetria , hipotonia , disartria, Nistagmus . SINTOMAS Y SIGNOS

6. NIÑOS - ADULTOS Usualmente 4-8 años Mediana edad: 24-30 años HC < 3 meses HC > 5 meses Tipo clásico Tipo Desmoplasico Sind cerebeloso vermiano Sind cerebelos hemisferico Reseccion mas pobre Resecciones completas > morb-mort Qx < morb-mort Qx Peor tolerancia RT Mejor tolerancia RT Menor sobrevida Mejor sobrevida

7. HISTORIA NATURAL Con origen en el vermis cerebeloso línea media ( techo del cuarto ventrículo) Crecimiento en el cuarto ventrículo

8. Diseminación extra Neural La prevalencia global de metástasis 7,1 % de los pacientes - Rochkind et al R esultados: Hueso ( 37 %) escleróticas ( 33 %) ganglios linfáticos ( 2 3 %) Hígado ( 15 %) De pulmón ( 11 %) muscular ( 2 % ) Mets D VP : Rara después de la incorporación de filtro Millipore a principios de 19 70

9. Origen C élulas remanentes fetales de las capas granulares externas del cerebelo

10. PATOLOGIA Grisáceo - color de rosa Circunscrito C onsistencia suave Granular Pequeñas áreas de necrosis presente Calcificación poco común.

11. Variante Desmoplásico : A pariencia más firme C olor más oscuro. PATOLOGIA

12. Microscópicamente Tumor altamente celular Nucleo : " En forma de zanahoria ” Las células dispuestas en rosetas Homer -Wright Múltiples subtipos histológicos

13. Medciclopedia agrupación esférica de células tumorales de color oscuro alrededor de un área central pálida eosinófila que contiene neurofibrillas . Se encuentra en algunos meduloblastomas , neuroblastomas , y retinoblastomas ilustración

14. Tomografía Hiperdensa , bien definida vermiana o en hemisferio cerebeloso Edema vasogénico Compresion IV Ventriculo Evidencia de la hidrocefalia Realce de contraste homogéneo La formación de quistes ( 59 % de los casos) La calcificación - infrecuente

15. Resonancia Iso hipointensa en T1 Hiperintensa en T2 Heterogénea al medio de contraste

16. Diseminación leptomeningea La médula espinal - sitio más común. La mayoría de las metástasis se encuentran a lo largo del borde posterior de la médula espinal. F lujo del LCR de cisterna magna al margen posterior de la médula espinal

17. Tratamiento Enfoque Operativo: Craniectomia suboccipital . Posición : decúbito prono " posición Concorde ” Masa tumoral es a menudo suave , carnoso y vascular - característicamente ” succionable ” Definiciones de resección : 90 % : total o casi total 51 a 90 % : la resección subtotal 11 - 50 % : resección parcial < 10 % : Biopsia

18. MAL PRONOSTICO

19. T ratamiento Menores de 3 años: Evitar Radioterapia cráneo espinal. QUMIOTERAPIA Multifarmacológicos , con sustancias como ciclofosfamida , etopósido , cisplatino y vincristina , con metotrexato intravenoso simultáneo en dosis altas. metotrexato intratecal o mafosfamida , o metotrexato intraventricular .

20. T ratamiento Mayores de 3 años: Radioterapia cráneo espinal. GENERALMENTE 36 Gy

21. GRACIAS.