Meduloblastoma

1. “MEDULOBLASTOMA INFANTIL”
Cazatti Alejandra; Jacob Roxana; Roude Samanta

2. DEFINICIÓN
Los tumores neuroectodérmicos indiferenciados del
cerebelo se han denominado históricamente
meduloblastomas.
Este es un tumor embrionario de crecimiento rápido
que se desarrolla en la parte posterior del vermis
cerebeloso y suelo neuroepitelial del IV ventrículo de
los niños, raramente en el cerebelo de los adultos.
Cáncer infantil más frecuente, edemás de la leucemia y
el linfoma.

3. ETIOLOGÍA
No hay identificado factores predisponentes que llevan
al desarrollo de meduloblastomas.
La investigación actual se centra en las posible vías
genéticas
El isocromosoma 17q del brazo largo del cromosoma 17,
se halla con más frecuencia alterado (más del 50% de
los casos).
Pérdida de material genético del brazo corto del
cromosoma 17 donde se encuentra el supresor tumoral
p53.

4. EPIDEMIOLOGIA
1 de cada 5 tumores cerebrales infantiles.
Incidencia 5,7/1.000.000 niños 0 a 14 años.
Pico de máxima incidencia en la primer década de la
vida.
Mayor frecuencia en varones con una relación 3:1.
Supervivencia del 56% a los 5 años y 43% a los 10 años
de la cirugía.

5. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Localizacion principal vermis cerebeloso y techo
del IV ventriculo.
Extremadamente celular. Anaplásicas
Células tumorales pequeñas.
Escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos.
Homer Wright o granulos neurosecretorios.
Diseminación a través de L.C.R.
Metástasis en cola de caballo.
Maligno.

6. MICROSCOPÍA
Tumor altamente
celular, hecho de
células pequeñas,
de escaso
citoplasma y
núcleo
hipercromático,
generalmente con
abundante
mitosis.
Micro
arquitectura:
Rosetas de
Homer Wright y
pseudorrosetas.

7. CLÍNICA
Aumento de la presión intracraneal ( tumor y/o
hidrocefalia): dolor de cabeza, vomito, fatiga.
Sintomatología cerebelosa: perdida del equilibrio,
deterioro de la escritura o trastornos en el habla
Nistagmus
Papiledema (presente en casi todos los niños al
momento de la consulta).
MUCHO DEPENDE DEL TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN DEL TUMOR

8. DIAGNOSTICO
Examen neurológico
Prueba de reflejos
Fuerza muscular
Movimientos de ojos y
boca
Coordinación
Vigilia
TAC (Tomografía Axial
Computada)
RNM (Resonancia
Nuclear Magnética)
Se completa con una
RNM espinal para
descartar metástasis.
clínico Por imagen

9. En T1 muestra intensa captación de Gadolinio(El gadolinio se ubica en torno a las células cancerosas de manera que
se ven más brillantes en la fotografía), (RNM)

10. TRATAMIENTO MEDICO
Cirugía: para diagnosticar y
tratar el meduloblastoma.
Objeticos: Establecer el
diagnostico.
Aliviar la
hidrocefalia.
Eliminar el
tumor.
Radioterapia: altamente
radiosencibles. Las dosis se
reducen 20-25% en niños.
Quimioterapia: niños
menores de 3 años por
efectos adversos sobre el
SNC. Son moderadamente
quimiosensibles.

11. PRONÓSTICO
CATEGORÍAS DE RIESGO PARA MEDULOBLASTOMA
INFANTIL
Niño mayor de 3 años.
Tumor en la parte
posterior extrema del
cerebelo.
Extirpación completa, o
solo resta una cantidad
muy pequeña.
El cáncer no se ha
diseminado.
Niño menor de 3 años.
Tumor en la parte bien
posterior de cerebelo.
Parte del tumor no se
extirpó.
El cáncer se a
diseminado.
Riesgo medio Riesgo desfavorable

12. POST-OPERATORIO
Mantener : atención física, ocupacional, y terapeutas
del habla.
Dificultades: (suelen resolverse en el transcurso de
semanas o meses con ayuda terapéutica).
Coordinación
Debilidad en sus extremidades.
Desequilibrio.
Muchos de los supervivientes sufren graves problemas neurológicos
por la enfermedad o los tratamientos.

13. TRATAMIENTO INTERDISCIPLINARIO DE UN CASO
EVALUACIÓN:
Paciente con traqueotomía,
muy irritable, excitable, sobre
todo a estímulos
propioceptivos.
No tiene control cefálico ni de
tronco, presenta asimetría, no
reconoce la línea media.
Dificultad en reacciones de
equilibrio y protección.
Trastorno sensorial y
propioceptivo.
Reacciones involuntarias
asociada
Comunicación y comprensión:
comprende órdenes simples y
responde por sí o por no.
Movilidad conservada en
general.
Se aprecia buena tolerancia a
la posición sedente y
bipedestación.
Aspectos negativos Aspectos positivos

14. TRATAMIENTO (FONOAUDIOLOGIA Y
KINESIOLOGIA)
Comunicación, lenguaje, atención, motivación.
 Mejorar la mecánica respiratoria, mantener la vía aérea libre de
secreciones.
Consignas simples, claras y cortas con respuestas por si o por no.
Respetando proceso de recepción, planificación, procesamiento de
datos y elaboración de una respuesta para luego ejecutarla.
Inhibición de reacciones asociadas.
Recurrir a menor cantidad de movimientos de forma más
controlados y lentos.
Anticipación de todo y todos los movimientos que se realizaran
para favorecer un mayor y mejor control.
Trabajar simetría, línea media con objetos.
Reacciones de equilibrio, enderezamiento y protección, en
posturas ascendentes (bajo, medio y alto)
Estimulación propioceptiva y táctil.
Trabajar posturas intermedias hasta sedestación y luego
bipedestación en forma progresiva.

15. El dolor del prójimo,
es también tu dolor,
aunque no lo sientas, aunque no lo sufras.
Porque cuando se nos presenta un paciente,
se nos presenta también su alma.
En ese momento,
asumís el compromiso de aliviar su pesar,
pero además de comprender el alma.
FIN