miastenia-gravis

Miastenia Gravis

1. MIASTENIA GRAVIS
Alfredo Coneo Bello
José Gamero Tafur

2. DEFINICIÓN
Esunaenfermedadneuromuscularadquirida,denaturaleza
autoinmune,asociadaaundéficitdereceptoresde
acetilcolina(RsAch)enlauniónneuromuscular,
caracterizadaclínicamenteporDEBILIDADYFATIGABILIDAD
delosmúsculosvoluntarios

3. Palabra de orígengriego/latín
Mys---músculo
Astenia---debilidad
Gravis---grave
Thomas Willis 1672
Simpson1960 anticuerpo anti receptor
Patrick y Linstrom1973 teoría autoinmune
HISTORIA

4. EPIDEMIOLOGÍA
Es una enfermedad relativamente poco común
Es el trastorno mas común de la unión neuromuscular
Ha existido un aumento de la incidencia desde 1980, principalmente
debido a aumento de la incidencia en los ancianos

5. El segundo, entre la sexta y séptima décadas con predominio de los hombres,
con una prevalencia de 0,5 a 5 por 100.000 habitantes y una incidencia de 50
a 125 casos por millón, aproximadamente en Estados Unidos 25.000 personas
padecen la enfermedad.
Tiene dos picos de incidencia
El primero entre la segunda y tercera década
de la vida (compromete principalmente a las
mujeres)

6. PATOGENIA
Hay tres mecanismos mediante los cuales ocurre la
entidad:
1. Por una degradación acelerada de los receptores
de acetilcolina.
2. Por un bloqueo de los receptores mediado por
anticuerpos.
3. Por un daño secundario de la unión
neuromuscular.

10. Clasificación clínica
Ossermany Genkins1971
GI: Miastenia ocular –15%
GIIA: Miastenia generalizada ligera
GIIB: Miastenia generalizada moderada
GIII: Fulminante
GIV: Miastenia grave tardía
La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB

11. Miastenia gravisocular
•MGocular:Personasquesolopresentansíntomasoculares.
•Suponeel20%delaMG.
•Sietedecadadiezafectadoscomienzanpresentandosíntomas
oculares;deellos,el80%evolucionanalaformageneralizadaen1-3
años.

12. Miastenia gravisgeneralizada
•Representael80%deloscasos.Seafectanmúsculosoculares,deltroncoy
extremidades.Incluyeotrasformas:
•Bulbar:seafectanmúsculosdelacara,paladar,habla,deglución.
•Respiratoria:afectaciónmuscularrespiratoria(lamásgrave).
•Seronegativa:el6-12%delosenfermosnopresentananticuerposcontraelreceptorde
acetilcolina,perosíseledetecta,al50%deellos,anticuerposanti-musk,loqueindicaun
peorpronóstico.
•Neonataltransitoria:un10-20%dereciénnacidosdemadresmiasténicaspadecenMG
porelpasodelosanticuerposporvíaplacentaria.Causallantodébil,dificultadde
succión,flacidezmuscular.Apareceen48-72horasypuededurarhasta2-3meses.Es
pasajera.
•Inducidaporunmedicamento:la“penicilamina”(paralaartritisreumatoide)puede
inducirunamiasteniatransitoria.
•Remisiónespontánea:enel20%deloscasosensusprimerosañosdeevolución.

13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DEBILIDAD MUSCULAR
Empeora con ejercicio y mejora con reposo
“FATIGABILIDAD”
VARIABLE(oscilaciones temporales)
No tiene correspondencia anatómica
No suele acompañarse de otros síntomas o
signos neurológicos

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
OCULARES:
Ptosis palpebral
Diplopía
Debilidad muscular en ojos,
usualmente bilateral
Síntomas y signos en el curso de la enfermedad

15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Disartria
Disfagia
Dificultad respiratoria

16. DIAGNOSTICO
FARMACOLÓGICO
ELECTROFISIOLÓGICO
INMUNOLÓGICO

17. DX farmacológico
Test de TENSILON (Cloruro de edrofonioEV)
Sensibilidad 70-95%
Efectos secundarios:
Incremento de secreción orofaríngea
Bradicardia, asistolia
Descompensación respiratoria
Tener a la mano atropina.
-La temperatura fría reduce la actividad
de la colinesterasa.

18. Dxelectrofisiológico
No identifican disfunción de la placa neuromuscular
Estimulación repetitiva lenta
Sensibilidad del 75%
EMG de fibra aislada
Sensibilidad del 95%

19. Dxinmunológico
1.DeterminacióndeAcantiRach(mássensible)
2.Sielanteriorsalenegativo,buscaranticuerposmoduladores.
3.BuscaranticuerposbloqueadoresRach,noaumentansensibilidad
4.Pacientesquesonseronegativosparaestosanticuerpos:Acanti
Muskdebenestarpresentes.
5.PacientescontimomatienenAccontralaproteínadelmusculo
rianodinaytintin.

20. Dximagenológico
•Por la asociación entre miastenia y timoma, se debe realizar un
screeningpor medio de TAC o MRI del torax.

21. Dxdiferencial
•Debilidadenlasextremidades:sxdeLambert-eaton,
miopatías,atrofiamuscularespinal.
•Debilidadbulbar:ELA,siringobulbia.
•Diplopíayptosis:ACV,esclerosismúltiple,síndrome
deWernicke,oftalmopatiastiroideas,tumores
orbitarios.

22. Papel del timo
•20%delospacientespresentantumoresentimo.
•80%cambioshiperplásicosenfolículosgerminales.
•CélulasTyBdeltimoreaccionanenparticularconlos
receptoresdelaacetilcolina.
•DxporTAC
•Tto:timectomia

23. Tratamiento

24. Tratamiento

25. Crisis miastenica
•Definición:exacerbacióndeladebilidadqueconduceala
insuficienciarespiratoriaquerequiereventilaciónmecánica.
•Pacientesconcompromisobulbaryrespiratoriodebenser
hospitalizados.
•Suspendermedicamentosinhibidoresdelaanticolinesterasa
promuevengeneraciónexcesivadesecrecionespulmonares.
•Suspendercorticoides,puedenprolongarlacrisis,exacerbandola
debilidadoporpredisposiciónainfecciones.
•Tto:inmunoterapiacorta:plasmaferesisoinmunoglobulina
intravenosa.

26. Signos y síntomas
•Insuficienciarespiratoriaycuadriparesiadeevolución
abrupta.
•Precedidadeinfeccionesrespiratorias.
•Debilidadbucofaríngea:neumoníaporaspiración.

27. Tratamiento

28. Bibliografía
•Currentdiagnosisandtratment.JohnC.M.Brust.Neurology.Second
edidtion.2012.
•Miasteniagravis.AngelaGómez,JesúsRodríguez,HernánBayona.
•Walterbradley,etal.Neurologíaclínica.TomoII.2006.
•Adams,etal.Principiosdeneurologíaclínicamédica.