Mielomeningocele

Mielomeningocele
Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cierran antes del nacimiento.
Esta afección es un tipo de espina bífida.

1. MIELOMENINGOCELE

2. QUE ES? Es una hernia de las capas que recubren la medula espinal (duramadre y la aracnoides), llamadas meninges, la cual se da a través de un defecto embriológico en los tejidos musculares y fibrosos.

3. DEFINICION DE MIELOMENINGOCELE Es una malformación congénita caracterizada por una falta de fusión vertebral posterior, con distensión quística de las meninges y displasia de la médula, que está fijada en el vértice del saco . Provoca parálisis de M.M. I.I. más o menos severa, de la vejiga y el recto así como hidrocefalia muy frecuentemente

4. ETIOLOGIA: Origen multifactorial: *Predisposición genética *Niveles bajos de acido fólico *Ingesta de valproato sódico en madres epilépticas que disminuye los niveles de cinc. *Térmicos (fiebre y baños demasiado calientes durante el primer mes del embarazo).

5. ANOMALIAS EMBRIOLOGICAS: Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes: -Defecto de cierre del tubo neural: al final del 1er mes que provoca el cierre incompleto de los arcos posteriores de las vértebras al mismo nivel, al final del 5º mes; -Defecto de ascensión de la médula: que permanece fijada al sacro por un filum terminale cortó y ancho.

6. CLINICAMENTE MANIFESTACIONES SUBYACENTES DE LA MALFORMACION -MIELOMENINGOCELE DORSAL: Deformidades de tronco y EEII. Inervación de músculos de miembros superiores, cuello -MIELOMENINGOCELE DORSAL SUPERIOR: N o logran la marcha. Inicio tardío de marcha con órtesis pelvipedia . -MIELOMENINGOCELE DORSAL INFERIOR: Inicio tardío de la marcha. Algunos terminan en silla de ruedas en la adultez

7. -MIELOMENINGOCELE LUMBAR ALTO: Logran marcha con órtesis . Deambuladores domiciliarios. -MIELOMENINGOCELE LUMBAR BAJO: Marcha con o sin bastones Deambuladores comunitarios La localización lumbosacra es la más frecuente (90%)

8. -MIELOMENIGOCELE SACRO: Gran mayoría logran marcha. Problema de sensibilidad en pies. -DEFORMIDADES ORTOPEDICAS:Pie equino-varo, flexo de rodilla, luxación de cadera, luxación rodilla, escoliosis, etc.

9. MANIFESTACIONES SUPRAYACENTES DE LA MALFORMACION -HIDROCEFALIA -MALFORMACION DE ARNOL CHIARI TIPO II

10. DIAGNOSTICO PRENATAL *Ecografía de alta resolución *Niveles altos de alfa- fetoproteina

11. DIAGNOSTICO ANATOMOPATOLOGICO MENINGOCELE LIPOMENINGOCELE

12. CLASIFICACION DE MIELOMENINGOCELE DISRAFIA ESPINAL OCULTA DISRAFIA ESPINAL ABIERTA

13. CAUSAS DE MIELOMENINGOCELE - D eficiencia de ácido fólico -Genéticamente -Diabetes militus

14. SINTOMAS DE MIELOMENINGOCELE Falta de sensibilidad en miembros inferiores. La protrusión, parecida a una bolsa, visible en la mitad o en la parte baja de la espalda del recién nacido . El examen neurológico puede indicar pérdida de las funciones neurológicas por debajo del defecto . Pinchazos en distintos lugares puede indicar el nivel donde se mantiene la sensibilidad

15. FACTORES DE RIESGO DE MIELOMENINGOCELE Medula anclada : Una médula espinal anclada se presenta cuando la parte inferior de la médula se adhiere a las meninges (las membranas que rodean la médula). * Esto le impide a la médula espinal moverse libremente. *Esto causa dolor y problemas de movimiento Meningitis : Es la inflamación del tejido delgado que rodea el cerebro y la médula espinal, llamada meninge. Retardo mental: Es una discapacidad caracterizada por las limitaciones significativas tanto en el funcionamiento intelectual como el de conducta adaptativa, expresada en habilidades adaptativas conceptuales, sociales y practicas. 

16. FACTORES QUE AFECTAN LA DEAMBULACION *Obesidad *Nivel de lesión *Edad *Espasticidad

17. PREVENCION: PREVENCION PRIMARIA: PREVENCION SECUNDARIA: Tratamiento con ácido fólico, iniciado 2 meses antes de quedar la mujer embarazada *Alteraciones psicológicas . *Cesaría electivas *Tratamiento neuroquirurgico

18. La asistencia habilitadora- rehabilitadora precoz y continuada nos permite aminorar la progresión de la enfermedad y evitar la aparición de incapacidades secundarias Para un acertado tratamiento y atención global del niño con ésta incapacidad es necesario: PRERREQUISITOS REQUISITOS Y

19. *PRERREQUISITOS Equipo multidisciplinar Interacción a la familia Continua evaluación Comunicación entre familia y paciente *REQUISITOS

20. TRATAMIENTO: *ETAPA NEONATAL: se recomienda una cirugía para reparar el defecto a temprana edad. Vamos a incidir sobre todo en el tratamiento fisioterápico conservador de las deformidades: pies equino-varo, talo, retracción muscular de flexores y adductores de caderas, etc. * ETAPA POSTNATAL :Estimular patrones de desarrollo motor normales. Es necesario una columna alineada sobre una base horizontal, que es la pelvis, unos MM II alineados y unos pies plantígrados. Usaremos unas ortesis altas en ligera abducción de material termoplástico, con articulación de caderas y cinturón pélvico.

21. *ETAPA PREESCOLAR : Durante esta etapa se han de mantener los objetivos alcanzados en la etapa anterior y sobre todo propiciar la marcha Hoffer distinguió cuatro tipos de deambulación en niños con mielomeningocele : 1ºSilla solo para largos trayectos. Marcha fuera y dentro de casa con o sin uso de ortesis y de bastones. 2ºMarcha independiente dentro de casa y silla sólo para algunas actividades dentro de casa y todas fuera de ella. 3ºDeambuladores solo en sesiones de fisioterapia y el resto en silla 4ºEventualmente puede efectuar transferencias del sillón a la cama . *ETAPA ESCOLAR : Durante esta etapa se ha de insistir en continuar con la independencia en la marcha y además estimular al niño para el deporte. La natación sería muy adecuada sin desestimar otro tipo de deporte más o menos adaptado.

22. ETAPA NEONATAL

23. ETAPA POSNATAL

24. ETAPA PREESCOLAR

25. ETAPA ESCOLAR