Mielomeningocele exposicion, Mielomeningocele exposicion

Mielomeningocele

1. Mielomeningocele

2. Epidemiología Incidencia de 0,2% a 11,3% Lesión medular no traumática Lesión de la médula espinar y columna vertebral Multidisciplinario: fisiatra, terapeutas, neurocirujano, traumatólogo, urólogo, gastroenterólogo, cirujano, nutricionista

3. Localización Lumbosacra: 47% Lumbar: 26% Sacra: 20% Toráxica: 5% Cervical: 1%

4. Generalidades Alteración sensitivomotora Alteraciones viscerales Allteraciones cardiorespiratorias Alteraciones del desarrollo motor, psicológico y participación

5. Etiopatogenia Consanguinidad Hijo previo con MMC Sd . De Edwards (trisomía 18) Gen Pax3-proteínas-factores de transcripción

6. Etiopatogenia-factores carenciales-teratógenos Carencia de Zinc Déficit de ácido fólico Déficit de Vit. B12 Acido Valproico-Carbamazepina

7. Etiopatogenia-Factores metabólicos y térmicos Diabetes Materna tipo I: 2% Hipertermia Baños muy calientes Sauna Infección por influenzavirus Fiebre Enfermedad más grave en embarazadas-hospitalización Nociva para el feto

8. Patogenia Defecto inicial de cierre Degeneración neural: se origina durante la gestación Periodo embrionario- periodo de la organogénesis: 3era Semana Las tres capas germinales: ectodermo, endodermo, mesodermo

9. Conceptos Defectos del tubo neural: defectos en el cierre de la placa neural en la 3era y 4ta semana Espina bífida: Defecto en el arco vertebral, cubierto por la piel con o sin compromiso de tejido nervioso Espina bífida oculta: falta de fusión del arco vertebral, sin compromiso de sistema nervioso, área con hipertricosis, nivel sacro, 10% de la población, hallazgo

10. Conceptos Meningocele: protrusión de las meninges Mielomeningocele: protrusión de las meninges y médula Localización frecuente: lumbosacra Piel prominente en forma quística Hidrocefalia: 80% en mielomeningocele

11. Manifestaciones clínicas Neurológicas Distales y proximales al disrafismo Afectación del desarrollo psicomotor Pronóstico motor depende del déficit distal Nivel cognitivo

12. Manifestaciones clínicas Neurológicas – Parálisis sensitivomotoras Lesión medular o de raíces Incompletos Asimétricos Nivel sensitivo motor

13. Manifestaciones clínicas Recién nacido Conducta motora: alteraciones medulares y cerebrales Nivel sensitivo motor y cognitivo: no se define en RN Pronóstico motor: no se puede definir en RN Nivel L3 o menos: logran marcha independiente Nivel mayor a L3: órtesis complejas

14. Mielomeningocele Hidrocefalia en el Recién Nacido Más del 80% de los casos de MMC Aumento del perímetro cefálico Tendencia exagerada al sueño

15. Malformación de Arnold Chiari tipo II Descenso del tronco encefálico y cerebelo Causa de muerte en menores de 5 años Insuficiencia respiratoria – Disfagia neurógena Urgencia quirúrgica en menores de 2 años

16. Médula anclada Empeoramiento neurológico Deformaciones ortopédicas Se produce principalmente en la columna lumbosacra Pérdida de la marcha – adolescentes Resolución es quirúrgica

17. Complicaciones vesico -esfinterianas Centro sacro de la micción: alterado 10-30% de recién nacidos: tracto urinario superior 50% a los 5 años Proteger los riñones Mejorar continencia

18. Complicaciones Viscerales, vesico -esfinterianas, anorectales Incontinencia fecal Prolapso rectal Objetivo: ritmo de evacuación

19. Complicaciones ortopédicas Desequilibrios musculares Nivel S2: pie cavo, dedos en garra Nivel S1: pie talo valgo, flexo de cadera, hiperlordosis lumbar Nivel L5: pie talo, cadera en flexo valgo, flexo de rodillas, escoliosis lumbar Nivel L4: Pie equino, flexo de rodillas, flexo aducto de caderas, escoliosis Nivel L3: pie equino, anquilosis en flexo de rodillas, flexoaducto de caderas y escoliosis Nivel lumbar alto o toráxico: PEV, anquilosis, flexo de rodilla, luxación unilateral de cadera, cifoescoliosis

20. DIAGNÓSTICO PRENATAL 1. Realizar ultrasonido al inicio del 2º trimestre con equipo de alta resolución. 2. ¿Se sospecha espina bífida? - No: Continuar con programa de control prenatal normal. - Sí: 3. Solicitar alfafetoproteína (AFP). 4. Realizar ultrasonido entre semana 18 y 20 de gestación. 5. ¿Se confirma espina bífida? - No: Continuar con programa de control prenatal normal. - Sí: 6. Acudir a consejo genético. 7. Nuevo ultrasonido entre semana 18 y 20 (si no se ha hecho antes). 8. Continuar vigilancia del embarazo. 9. Valorar vía de nacimiento según condiciones técnico-médicas. 10. Solicitar valoración por neurocirugía para orientar a padres.