Miocardiopatía dilatada presentación para MI

Presentación particular

1. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA
Estudiante: Julianny Estebany Veloz Fernández
3er año de Medicina
C.I: 30865129

2. DEFINICIONES
¿Qué es una miocardiopatía?
¿Qué es un miocardiopatía
dilatada?
—La miocardiopatía dilatada es una
disfunción miocárdica que produce
insuficiencia cardíaca, con predominio de
dilatación ventricular y disfunción sistólica.
—Una miocardiopatía es un trastorno
primario del músculo cardíaco. Se distingue
de otras cardiopatías estructurales como la
enfermedad coronaria, las valvulopatías y las
cardiopatías congénitas. Las miocardiopatías
se clasifican en 3 tipos principales según sus
características anatomopatológicas:
•Dilatada
•Hipertrófica
•Restrictiva

3. Epidemiología
•La miocardiopatía dilatada puede
desarrollarse a cualquier edad, pero es más
frecuente en adultos menores de 50 años.
Alrededor del 10% de las personas que
desarrollan miocardiopatía dilatada son
mayores de 65 años. En Estados Unidos, el
trastorno afecta 3 veces más a los varones
que a las mujeres y al doble de personas de
ascendencia africana en comparación con
las de ascendencia caucásica. Alrededor de
5 a 8 de cada 100.000 personas desarrollan
el trastorno cada año.

4. ETIOLOGÍA
•La miocardiopatía dilatada
tiene múltiples causas
documentadas y es probable
que también tenga muchas aún
no identificadas.
•En América Central y del Sur, la
enfermedad de
chagasproducida
porTrypanosoma cruzies la
causa infecciosa más frecuente.

5. CAUSA EJEMPLOS
Taquicardia crónica Extrasístoles ventriculares frecuentes, Fibrilación
auricular no controlada u otras taquiarritmias
persistentes
Miocarditis eosinófila Síndrome hipereosinófilo
Trastornos genéticos Enfermedad familiar en el 20–30% de los pacientes:
autosómica dominante, ligada al X, autosómica
recesiva o herencia mitocondrial
Enfermedades granulomatosas Granulomatosis con poliangeítis, Miocarditis
granulomatosa o de células gigantes, Sarcoidosis
Enfermedades neuromusculares y neurológicas
hereditarias
Distrofia muscular de Duchenne, Distrofia de Emery-
Dreifuss, Distrofia muscular, fascioescapulohumoral,
Ataxia de Friedreich
Infecciones (agudas o crónicas) Bacterianas, Micóticas, Helmintos, Protozoos,
Rickettsias, Espiroquetas, e Virus (incluso infección
por HIV)
Medicamentos, drogas ilícitas y toxinas Antraciclinas, Catecolaminas, Cobalto, Cocaína,
Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Etanol, Metales
pesados, Solventes orgánicos, Psicotrópicos
(antidepresivos tricíclicos y cuatricíclicos,
fenotiazina), Radiación, Trastuzumab

6. CAUSA EJEMPLOS
Trastornos metabólicos Acromegalia, Diabetes mellitus, Trastornos de
almacenamiento familiares (p. ej., enfermedad de
Gaucher), Hemocromatosis hereditaria,
Hipertiroidismo, Hipopotasemia,
Hipomagnesemia, Hipofosfatemia,
Hipotiroidismo, Enfermedades nutricionales (p. ej.,
deficiencia de tiamina, deficiencia de selenio,
deficiencia de carnitina, kwashiorkor),
Feocromocitoma, Sobrecarga de hierro
secundaria, Obesidad grave, y Uremia
Embarazo (período periparto) ————
Enfermedades reumáticas sistémicas Artritis reumatoidea, Lupus eritematoso sistémico
y Esclerosis sistémica
Tumores Algunos tumores secretores de hormonas (p. ej.,
feocromocitoma, tumores suprarrenales, tumores
tiroideos)

7. FISIOPATOLOGÍA
—Como trastorno miocárdico primario, la disfunción miocárdica asociada con la
miocardiopatía dilatada se produce en ausencia de otros trastornos que pueden causar
dilatación del miocardio, como por ejemploenfermedadoclusivagravedelaarteriacoronariao
afecciones que implican sobrecarga de volumen o presión del ventrículo (p.
ej.,hipertensión,cardiopatíavalvular). En ciertos pacientes, se cree que la miocardiopatía
dilatada comienza con unamiocarditisaguda (probablemente viral en la mayoría de los casos) y
a continuación se desarrolla una fase latente, otra con necrosis generalizada de los
miocardiocitos (debido a una reacción autoinmunitaria contra los miocardiocitos afectados por el
virus) y, por último, una fibrosis crónica. Independientemente de la causa, el miocardio se dilata,
se adelgaza y se hipertrofia en forma compesadora, lo que a menudo produceinsuficiencia
mitraly/oinsuficienciatricuspídeafuncional y dilatación auricular.
—La enfermedad afecta a ambos ventrículos en la mayoría de los pacientes, el izquierdo solo
en unos pocos y rara vez el ventrículo derecho solo.
—Los trombos murales pueden formarse debido a la estasis de la sangre una vez que la
dilatación y la disfunción de la cámara alcanzan niveles significativos. Suelen
ocurrirtaquiarritmiascomo complicación de la fase aguda y de la fase dilatada crónica tardía de
la miocarditis aguda, al igual que elbloqueo auriculoventricular(AV). La dilatación de la aurícula
izquierda puede ocasionarfibrilaciónauricular.

8. PRESENTACIÓN CLÍNICA
HISTORIA
—Determinar la gravedad de la enfermedad, las posibles
causas, y los síntomas al realizar una historia clínica completa
de un paciente con sospecha de miocardiopatía dilatada
(MCD). Los síntomas son un buen indicador de la gravedad de
la enfermedad y pueden incluir los siguientes:
•Fatiga
•Disnea de esfuerzo, dificultad para respirar
•Ortopnea, disnea paroxística nocturna
•Aumento del edema, del peso o de la circunferencia
abdominal
Anote otra información importante del paciente, incluida la
edad, el sexo, la raza y el historial médico, especialmente lo
siguiente:
•Hipertensión
•Angina de pecho
•Arteriopatía coronaria
•Anemia
•disfunción tiroidea
•Cáncer de mama
•Historia previa de insuficiencia cardíaca (IC) o lesión
miocárdica
•Medicamentos (especialmente medicamentos nuevos o
falta de cumplimiento con los medicamentos actuales)
•Historial social (por ejemplo, tabaco, alcohol, consumo de
drogas ilícitas)
•Antecedentes familiares de miocardiopatía o muerte súbita
cardíaca

9. Población pediátrica
—En niños, la miocardiopatía dilatada (MCD) varía en gravedad, pero las características
predominantes son la disfunción sistólica con dilatación biventricular y reducción de la contractilidad
miocárdica.De quienes presentan signos y síntomas de IC congestiva (71%), más de una cuarta parte
(27%) se clasifican como IC clase IV según la New York Heart Association. Otros signos y síntomas que
pueden manifestarse incluyen los siguientes:
•Disnea
•Dificultades de alimentación
•Intolerancia al ejercicio
•Arritmias
•Muerte súbita cardíaca
—Las comorbilidades relacionadas con la enfermedad en esta población joven pueden incluir
insuficiencia renal, deterioro hepático y eventos tromboembólicos.

10. EXAMEN FÍSICO
—El nivel de compensación (o descompensación)
cardíaca determina qué signos están presentes.
Al examinar el cuello, busque lo siguiente:
•Distensión venosa yugular (como estimación de la
presión venosa central)
•Reflujo hepatoyugular
•unaola
•Onda CVgrande(observada con insuficiencia
tricuspídea)
•Coto
—En la exploración física, busque signos de IC y
sobrecarga de volumen. Evalúe los signos vitales,
prestando especial atención a lo siguiente:
•Taquipnea
•Taquicardia
•Hipertensión o hipotensión
—Otros hallazgos pertinentes incluyen los
siguientes:
•Signos de hipoxia (p. ej., cianosis, hipocratismo
digital)
•Distensión venosa yugular (DVY)
•Edema pulmonar (crepitaciones y/o sibilancias)
•S 3 galope
•Hígado agrandado
•Edema periférico

11. DIAGNÓSTICO
•Radiografía de tórax
•ECG
•Ecocardiografía
•RM cardíaca
•Biopsia endomiocárdica (casos selectos)
•Búsqueda de la causa según corresponda
—El diagnóstico de la miocardiopatía dilatada se
basa en los antecedentes, el examen físico y la
exclusión de otras causas frecuentes de
insuficiencia ventricular. En particularmente en
los casos de miocardiopatía dilatada sin una causa
clara, se deben obtener una anamnesis detallada
con los antecedentes familiares para identificar a
los miembros de la familia con posible
enfermedad cardíaca de inicio
temprano,insuficienciacardíaca, o muerte súbita.
Deben excluirse otras causas comunes de
insuficiencia ventricular.
Losbiomarcadores cardíacos séricosse miden si
hay síntomas agudos o dolor en el pecho. Aunque en
general indica una isquemia coronaria, la elevación
de la troponina también suele ocurrir en
lainsuficienciacardíaca, especialmente si hay
deterioro de la función renal. Los niveles de péptidos
natriuréticos séricos suelen elevarse cuando la
insuficiencia cardíaca está presente.
Las causas específicas que se sospechan en la
evaluación clínica deben confirmarse o excluirse
(véase otra sección del MANUAL). Si no se evidencia
una causa clínica específica, pueden medirse las
concentraciones séricas de ferritina, la capacidad de
unión al hierro y la hormona tiroideoestimulante.
Se pueden realizarpruebas
serológicasparaToxoplasma,T. cruzi, coxsackievirus,
HIV y echovirus cuando corresponda.

12. RADIOGRAFÍA DETÓRAX

13. EKG

14. ECOCARDIOGRAMA

15. RESONANCIA MAGNÉTICA CARDÍACA
Mujer de 19 años con miocardiopatía dilatada
secundaria a miocarditis viral desde los 10
años. La paciente presentaba arritmias
frecuentes. La imagen morfológica de eje
largo de cuatro cámaras con sangre negra,
ponderada en T2 y con supresión grasa,
muestra agrandamiento del ventrículo
izquierdo (VI) (volumen telediastólico del VI:
160 ml) y de la aurícula izquierda ( flechas ).
No se detectaron alteraciones en la
intensidad de señal de la pared miocárdica.

16. TRATAMIENTO
Terapia tradicional para la insuficiencia cardíaca con
fracción de eyección reducida:
Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina
(ECA), beta-bloqueantes, bloqueantes del receptor de
aldosterona, bloqueantes del receptor de angiotensina II,
bloqueante del receptor de angiotensina II e inhibidor de la
neurolisina, inhibidores del cotransportador 2 de la glucosa
sódica (SGLT2), hidralazina/nitratos, diuréticos y digoxina.
Los pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria a pesar
del tratamiento pueden ser buenos candidatos para el
trasplante cardíaco. Los criterios de selección para esta
terapia son la ausencia de enfermedades sistémicas
asociadas y de enfermedades psicológicas y el aumento
irreversible de la resistencia vascular pulmonar; dada la
escasez de donantes, los pacientes más jóvenes (en general
< 70 años) tienen mayor prioridad. Los dispositivos de
asistencia del ventrículo izquierdo (DAVI) también pueden
considerarse una terapia provisoria hasta el trasplante
cardíaco o imaterapia definitiva en algunos pacientes (p. ej.,
pacientes que no son candidatos para el trasplante
cardíaco).
•Tratamiento de la causa (si hay alguno)
•Anticoagulantes cuando hay fibrilación
auricular u otra indicación
•En ocasiones, cardiodesfibrilador
implantable, terapia de
resincronización cardíaca (TRC),
dispositivo de asistencia ventricular
izquierda o trasplante
•Inmunosupresión en pacientes con
miocarditis de células gigantes,
miocarditis eosinofílica, sarcoidosis u
otras enfermedades autoinmunitarias
(p. ej., lupus eritematoso sistémico)

17. COMPLICACIONES/ PRONÓSTICO
—En general el pronóstico de la miocardiopatía
dilatada es desfavorable, aunque ha mejorado con los
regímenes terapéuticos actuales (p. ej., uso de beta-
bloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina [ECA], bloqueantes de los receptores de
angiotensina II, bloqueantes de los receptores de
angiotensina II e inhibidores de la neprilisina,
antagonistas del receptor de mineralocorticoides,
inbidores de la sodium glucose cotransporter 2 protein
(SGLT2), cardiodesfibrilador implantable o terapia de
resincronización cardíaca). Alrededor del 20% de los
pacientes muere en el primer año y, a partir de
entonces, la tasa de mortalidad asciende un 10%/año;
aproximadamente, el 40 al 50% de las muertes son
súbitas debido a una arritmia maligna. El pronóstico
es mejor en las mujeres que en los hombres, y las
personas de ascendencia africana sobreviven
aproximadamente la mitad del tiempo que las
personas de etnia blanca.
—El pronóstico es más favorable si una
hipertrofia compensadora preserva el
espesor de la pared ventricular y empeora
si las paredes ventriculares adelgazan en
forma significativa y los ventrículos se
dilatan. Los pacientes cuya
miocardiopatía dilatada está bien
compensada con el tratamiento pueden
permanecer estables durante muchos
años.

18. ¡GRACIAS!