Mioclonias

Mioclonias

1. Mioclonias

2. Mioclonia Definición Movimientos involuntarios súbitos , bruscos y breves tipo sacudidas producidos por contracciones musculares involuntarias o inhibición , originados en el sistema nervioso central o en el sistema nerviosos periférico (S Fahn , Adv Neurol , Vol 89)

3. Mioclonia Definición Movimientos involuntarios breves, relampagueante. Duración 10 a 50 ms no mas de 100 ms Movimiento voluntario >50 ms Generados por el Sistema nervioso Central Inhibición (negativos) Activación (positivos)

4. Epidemiología

5. Mioclonias Epidemiología Incidencia 1,3 casos por cada 100.000 habitantes al año Prevalencia 8,6 casos por 100.000 habitantes Olmsted County, Minnesota 1976-1990 Adv Neurol 89:19-22, 2002

6. Mioclonias Epidemiología Olmsted County, Minnesota 1976-1990 Mayo Clin Proc 199;74:565-569 Numero de casos 21 28.5 % 71.5 %

7. Clínica

8. Mioclonias Clasificación clínica Según su forma de Presentación Espontáneo Acción Reflejo Patrón temporal Irregular Oscilatorio Rítmico Según su distribución topográfica Generalizado Multifocal Segmentario Focal

9. Mioclonias reflejas Estímulos Somestesicos Auditivos Visuales

10. Mioclonias de acción Ocurre durante la actividad muscular voluntaria o al mantener una postura.

11. Mioclonias negativas Asterixis: Son un silencio de descarga de EMG por 50 a 200 ms produciendo un perdida de la actividad antigravitacional y del control postural. Lapsos posturales: Consisten en silencio EMG prolongado de 200 a 500 ms Músculos proximales de extremidades inferiores y axiales

12. Mioclonias rítmicas Espontáneas, focales o segmentarías Tiene una frecuencia de 1 a 4 hz . Persiste durante el sueño. Miclonias espinales

13. Diagnostico diferencia Tics simples Corea algunos componentes Temblor Trastornos perifericos Fasciculaciones Myokymia Espasmo Hemifacial

14. Mioclonias Clasificación neurofisiológica Cortical Focal Multifocal Generalizada Epilepsia Parcial continua Subcortical Talamico Tronco Reticular Sobresalto Palatal Ocular Espinal Segmental Propio espinal Periférico

15. Mioclonias Clasificación neurofisiológica Tipo EEG EMG Promediación retrograda EEG PESS Respuesta refleja Cortica Descargas epiletiformes y ondas lentas <75 ms Variable aparición de onda previa sacudida 10 a 40 ms Potenciales gigantes comúnmente Reflejo C +/- Cortico subcortical Espiga generalizada y ondas <100 ms Relación cerrada Potenciales gigantes posibles Reflejo C +/- Sucortical-supraespinal Ocasionalmente alterado Variable No se correlaciona Normal Ocaconalmente respuesta refleja al sonido espinal Normal >100 cierta ritmicidad No se correlaciona Normal Variable periférico Normal Duración variable No se correlaciona Normal Normal

16. Criteria Mioclonus Epiléptico Mioclonus No epiléptico EMG ancho 25 a 75 ms 50 a 300 ms EMG relación con musculo antagonista Sincrónico Sincrónico o alternante EEG correlato Presente Ausente

17. Mioclonía espinal R ítmica Espontánea , persistente rítmica repetitiva Movimientos generalmente no afectadas por el sueño Propioespinal Flexión simétrica del cuello, el tronco, las caderas y las rodillas Sacudidas pueden ser espontánea o inducida por estímulo

18. Mioclonias Clasificación etiológica Fisiológicas Sueño Ansiedad Singulto Benignas familiares. Esenciales Hereditaria Mioclonus distonia Esporádicas Epilépticas Mioclónica de la infancia, Unverricht-Lundborg ... Sintomáticas Enfermedades de deposito Encefalopatías metabólicas, Drogas, medicamentos o tóxicos Enfermedades heredodegenerativas

19. Mioclonias Historia clínica y examen Historia Clínica Modo de inicio Presencia de otros síntomas o signos neurológicos Historia de convulsiones Exposición a medicamentos drogas o tóxicos Cuadros médicos actuales Historia familiar Examen Neurológico Distribución (focal, segmentario, multifocal, generalizado) Perfil temporal (continuo, intermitente, rítmico o irregular) Presentación clínica (espontáneo, acción, reflejo)

20. Mioclonias Estudio etiológico Glucosa Electrolitos (bismuto) Función renal Función hepática Función tiroideas y anticuerpos Anticuerpos antineoplasicos Drogas y tóxicos Neuroimagenes Espinal según corresponda segmentia o focal Electroencelograma

21. Mioclonias Inducidas por fármaco o tóxicos

22. Mioclonias Inducidas por tóxicos Gases Metales Solventes orgánicos Pesticidas Otros Monoxido de carbono Oxido de etileno Formaldeideo Sulfito de hidrogeno Oxido nitroso Metil clorido Aluminio Arcenico Plomo Manganeso Mercurio Talio Acetona Disulfito de carbono Etil benzeno Metanol Metil cloroformo Metil n butil ketona Clorido metileno N-hexano Tolueno Tricloridrotileno Xileno Gasolina Organoclorados Aldrin Carbamato Clordano Clordecona 2,4-diclorfenoxy Acido acetico 2,4,5-triclorofenoxy Lindano Metil bromido Organofosfato Piretroids Estrignina Acrilamida Beta dimetilaminoproprionitrile Bismuto Adaptado de Adv Neurol 2002;89:49-76

23. Mioclonias Inducidas por fármacos Etomidato Anestésico causa comúnmente mioclonias transitorias (74%) Litio Cuadros de intoxicación Inhibidores de la recaptación de serotonina Síndrome serotoninérgico Buspirona Opioides Anticonvulsivantes Fenitoina Carbamazepina Primidona Acido Valproico ( 10% temblor ocasionalmente asterixis) Antibioticos Imipenem (1.5%) Quinolona (<1%) Aciclovir (<1%) Medios de contraste Metrizamida (cuadro miclonias ritmicas focal en extremidades) Adaptado de Adv Neurol 2002;89:49-76

24. Tratamiento

25. Tratamiento La mayoría de los mioclonus reactivos son sintomáticos A diferencia de la epilepsia la mayoría de los pacientes con mioclonus requieren tratamiento con más de una droga Los efectos de la polifarmacia son a menudo aditivos. La titulación lenta de agentes únicos es crítica La susceptibilidad individual a efectos laterales varía considerablemente Mioclonus cortical es más fácil de tratar que el mioclonus subcortical El mioclonus negativo no por causas metabólicas es notoriamente difícil de tratar

26. Tratamiento AV Clonazepam L-5-HTP Fenobarbital Acetazolamida Piracetam Zonisamida Levetiracetam Oxibato de sodio

27. Piracetam Derivado de pirrolidona , nootrópico . Sin afinidad por receptores de neurotransmisores conocidos. Toxicidad o efectos laterales muy bajos Rango de dosis: 7-24 g por día. Efecto antimioclónico ; sin efecto antiepiléptico

28. Levetiracetam Levetiracetam , aprobado para el tratamiento de epilepsia. Levetiracetam , íntimamente relacionado con el nootrópico piracetam , es efectivo en el mioclonus cortical. Facilidad de dosificar y tolerabilidad en epilepsia sugiere similar tolerabilidad en pacientes mioclónicos . Alta afinidad por el receptor de SV2A, ampliamente expresado en el cerebro No se metaboliza, no se une a proteínas, sin interacciones con drogas, excretado en orina. Rango: 1,000 a 3,000 mg por día para epilepsia.

29. PRE POST

30. Oxibato de sodio Agente listado 3, aprobado en EE.UU. sólo para el tratamiento de cataplexia en narcolepsia Usado sólo en estudios clínicos Rápidamente metabolizado a CO2 y H2O Efectivo en estudios europeos para el tratamiento de privación alcohólica y mantención de abstinencia. Evidencia preliminar de estudios abiertos para la eficacia en distonía-mioclonus , mioclonus posthipóxico y epilepsia mioclónica progresiva Efectos laterales mayores: sedación dosis-dependiente, ataxia .

31. Droga Dosis total Efectos laterales comunes Eventos adversos serios raros Medicación Dosificación Eventos adversos Ácido valproico 10–15mg/kg/ día Náuseas , cefalea , temblor / Falla hepática , pancreatitis, trombocitopenia Clonazepam 1.5–15mg/ día Somnolencia , mareos , ataxia Levetiracetam 1000–3000mg/ día Mínimos / Psicosis Piracetam 4.8–24g/ día Mínimos / Crisis al retirar rápidamente Primidone 250–750mg/ día Ataxia, somnolencia Acetazolamida 125–500mg/ día Parestesias , tinnitus /Stevens-Johnson, litiasis renal Zonisamida 200–600mg/ día Somnolencia , anorexia, mareos / Stevens-Johnson, litiasis renal

32. Algoritmo terapéutico O xibato de sodio