Mixoma

Mixoma

1. Mixoma atrial Dr. Francisco Treviño Lozano R1MI Hospital Universitario de Puebla

2. Neoplasia primaria cardiaca mas común en adultos 75% en aurícula izquierda La edad promedio al diagnóstico es 56 años Principalmente en mujeres (66%) Origen en fosa ovalis Sospechar malignidad si esta en pared posterior Tamaño promedio 5-6cm Generalidades Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17

3. Poco frecuentes , prevalencia 0.02%. El 75% de los tumores cardiacos son benignos y el 50% de éstos son mixomas . 1951 : Primer diagnóstico angiográfico . 1955: Primera resección de un mixoma . Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen . Evidencia limitada : series de casos y datos de necropsias . Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17 Generalidades

4. Clínica 54-95 %: Obstrucción ( ICC, disnea , muerte súbita ) 30-40 %: Embolización Arritmias Bradiarritmias Taquiarritmias 90 %: Clínica sistémica Metástasis : 100x Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol . 2005; 6: 219–28 Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41. Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218 Incidencia 0.001% - 0.03%

5. 67 % síntomas de EM ACV: 20% Síntomas constitucionales Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17 Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Pinede . CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Clínica

6. Síntomas Frecuencia (%) Disnea 70 Disnea paroxística 25 Síncope 20 Palpitaciones 20 Dolor torácico 10 Embolia 30 Fiebre 20 Pérdida de peso 15 Soplo mitral sistólico 50 Soplo mitral diastólico 40 Reforzamiento de S 1 40 VSG elevada 30 Anemia 30 LA enlargement on CXR 10 Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671

7. Ecocardiografía TT: S 95%, TE: 99%. Mayor rentabilidad Muy sensible, poco específica TC Calcificación RMN Mejor caracterización tisular Poca resolución temporal PET Extensión tumores secundarios Biopsia Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics . 2000; 20:1303 Diagnóstico

8. Ecocardiografía : Pedunculado y móvil Globulares Superficie irregular Ecos heterogéneos Crecimiento 14 g / 1.8 cm/ año TC Baja atenuación y heterogénea Calcificaciones Resonancia Magnética Hiperintensos en T2 Áreas calcificadas : hipointensas Realce heterogéneo con contraste Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics . 2000; 20:1303 Diagnóstico

9. Aspecto macroscópico Base de implantación ancha Anclaje a fossa ovalis (78%) Superficie friable, vellosa o lisa Friable 35%: mayor frecuencia de embolización . Aspecto microscópico Célula característica : lepídica Regiones mixomatosas , hemorrágicas , colágeno , calcificadas Célula original : mesenquimal Secreción de VEGF Pinede . CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218 Histología

10. Quirúrgico precoz : Riesgo embólico durante cirugía Mortalidad : <5% perioperatoria 6.7% a 7 años Recurrencias : Segundo mixoma Resección incompleta Trasplante cardiaco en mixomas recurrentes múltiples Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236 Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935 100 Tratamiento

11. Síndrome de Carney : 7-10 % de los mixomas Edad promedio al diagnóstico = 25 años Herencia AD Múltiples y recurrentes Ubicación inusual o extracardiacos Estudio familiar en pacientes jóvenes con mixomas múltiples Asociación con enfermedades dermatológicas y endocrinológicas Mutación PRKAR1A Afecta ambos géneros por igual Herencia Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236

12. Criterios diagnósticos incluyen : Léntigos con distribución típica Mixomas : cutáneos , mucosos y cardiacos Alteraciones endocrinas Adenomas de mama Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol , 2007. 19:24

13. Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics . 2000; 20:1303 Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol , 2007. 19:24 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol . 2005; 6: 219–28 Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41. Pinede . CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17 Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935 Shapiro . CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218 Bibliografía