Morfea (Esclerosis Cutánea Localizada)

Presentación sobre Morfea. También conocida como esclerosis sistémica localizada. Definición, epidemiología, fisiopatología, clasificación, cuadro clínico, diagnóstico, tratamiento, examenes de gabinete, diagnóstico diferencial.

1. Edwin Daniel Maldonado Domínguez Residente de segundo año de Dermatología Hospital Civil de Culiacán Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud Servicio de Dermatología Morfea

2. Definición T ambién conocida como esclerodermia localizada , es un trastorno inflamatorio del tejido conectivo que ocurre principalmente en niños y mujeres. Se caracteriza por parches inflamatorios y/o bandas de piel engrosada en la región de cabeza y cuello, tronco y extremidades Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Deriva de las palabras griegas: Skleros : endurecido Dermis: piel

3. Epidemiología Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

4. Factores ambientales Predisposición genética Disregulación vascular Desequilibrio Th1/Th2 Etiología Clin Dermatol . 2018 Jul-Aug;36(4):475-486.

5. Genética Asociación con genes HLA de clase I y II Los más frecuentes son DRB1*04:04 y HLA-B*37 Asociación con enfermedades autoinmunes: 50% tienen anticuerpos antinucleares Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

6. Desencadenantes exógenos Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Epstein- Barr Varicela zóster Borrelia burgdorferi COVID-19

7. Patogénesis Se divide en 3 fases: Inflamatoria temprana Esclerótica / fibrótica Atrófica tardía Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

8. Cuadro clínico Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Según la extensión y profundidad de la fibrosis, se clasifica en: Tipo de morfea Subtipos de morfea Limitada En placas Guttata Atrofodermia de Pasini y Pierini Generalizada Morfea generalizada Morfea panesclerótica incapacitante Fascitis eosinofílica (síndrome Shulman ) Lineal Morfea de extremidades Morfea en golpe de sable Hemiatrofia facial progresiva (síndrome de Parry-Romberg ) Profunda Mixta Combinación de las anteriores

9. Tipo limitado: MORFEA EN PLACA Forma más común en adultos Placas de color marrón o amarillo-blanquecino de forma redondeada u ovalada Localizada a uno o dos sitios anatómicos Rev Asoc Colomb Dermatol . 2014; 22: 2 (Abril-Junio), 126-140

10. Afecta más comúnmente: extremidades, nalgas, cara, cuello y piel cabelluda Inicia como placas redondas eritematosas y/o edematosas que se expanden centrífugamente con induración en el centro Finalmente la lesión se vuelve esclerótica de color blanco brillante o marfil Rev Asoc Colomb Dermatol . 2014; 22: 2 (Abril-Junio), 126-140

11. Las placas activas a menudo están rodeadas por un halo violáceo Rev Asoc Colomb Dermatol . 2014; 22: 2 (Abril-Junio), 126-140

12. J Clin Med . 2021 Jul 30;10(15):3409. Diferentes estadios de las lesiones:

13. Tipo limitado: MORFEA EN GOTAS Curso autolimitado Inicialmente máculas eritematosas Finalmente placas pequeñas, brillantes, infiltradas de hasta 10 mm Gac Med Mex . 2019;155:522-531.

14. Tipo limitado: ATROFODERMIA IDIOPÁTICA DE PASINI Y PIERINI Poco frecuente Lesiones asintomáticas en espalda simétricas, hiperpigmentadas , deprimidas y piel NO indurada Posteriormente progresan a tronco y brazos, dando lugar a dolor y prurito Gac Med Mex . 2019;155:522-531.

15. Otras formas de morfea limitada: Morfea ampollosa : ampollas tensas en miembros inferiores con lesiones características de morfea Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

16. Múltiples placas induradas, de predominio en tronco, piernas y región lumbosacra, simétricas Se define por la presencia de al menos 4 lesiones, de >3 cm, que afectan 2 o > sitios Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. No debe presentar signos de esclerodermia: Raynaud , esclerodactilia , anormalidades de capilaroscopía y anticuerpos negativos Tipo generalizado: MORFEA GENERALIZADA

17. Etapa temprana Etapa tardía El tiempo promedio de que una placa de morfea evoluciona de la inflamación a la atrofia es de aproximadamente 3 a 5 años Postepy Dermatol Alergol . 2021 Oct;38(5):716-720 .

18. Tipo generalizado: MORFEA PANESCLERÓTICA Variante rara, suele iniciar en la infancia Distribución cutánea circunferencial generalizada que afecta tejido subcutáneo, músculos y huesos Resultado: contracturas y grandes ulceraciones Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

19. Tipo generalizado: FASCITIS EOSINOFÍLICA (SHULMAN) Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Enfermedad de inicio agudo, dolorosa y simétrica Afecta extremidades, sin compromiso de manos y pies Posteriormente esclerosis profunda con apariencia en “piel de naranja” Signo del surco: depresión a lo largo de las venas superficiales

20. Esclerodermia lineal: Lesiones lineales o en forma de bandas que afectan dermis, tejido subcutáneo, músculos y huesos Es la forma más frecuente en niños y adolescentes Sigue las líneas de Blaschko , pueden curar con hiperpigmentación Puede provocar contracturas en flexión y atrofia muscular Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

21. Tipo lineal: EN GOLPE DE SABLE Afecta cabeza/cara y cuello Depresión atrófica de la piel, que a menudo afecta tejidos blandos y cerebro Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Suele ser unilateral Más frecuente en región frontoparietal el línea media

22. Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Puede haber manifestaciones neurológicas

23. Tipo lineal: SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. También conocido como hemiatrofia facial progresiva Más frecuente en niñas Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Puede existir con morfea en golpe de sable Atrofia unilateral del tejido blando y hueso, pero no de piel superficial

24. Esclerodermia profunda: Variante rara de esclerodermia localizada Proceso esclerótico que afecta dermis reticular profunda, tejido adiposo subcutáneo y fascia subyacente Generalmente lesión única en parte superior de espalda o extremidades Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

25. Morfea mixta Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Combinación de al menos 2 tipos de morfea 15% en pacientes con morfea juvenil La más frecuente: limitada y lineal

26. Diagnóstico Actas Dermosifiliogr . 2011 Oct;102(8):640-2. Clínico Dificultad para pellizcar la piel debido a la induración

27. Dermatoscopía Haces fibróticos blanquecinos Estructuras de pigmento sin estructura o en forma de red Vasos ramificados lineales Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

28. Biopsia e h istopatología No es necesario tomar biopsia en todos los casos Se reserva para casos atípicos o dudosos Puede dejar una cicatriz Postepy Dermatol Alergol . 2021 Oct;38(5):716-720 .

29. Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. No existen característica histológicas específicas Debe ser profunda, hasta tejido celular subcutáneo Se observan: gruesos haces de colágeno en dermIs reticular que discurren paralelos a la superficie de la piel, infiltrado inflamatorio (linfocitos, eosinófilos , histiocitos) y epidermis atrófica

30. Pruebas de laboratorio Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. No existe una prueba diagnóstica disponible para morfea Se solicitan laboratorios si se considera inicio de trata miento sistémico Incluir: BH, pruebas de función renal y hepática, CPK, FR, PCR, globulinas Autoanticuerpos : ANAs : + en 70% Anti- dsDNA (afectación articular) Anti histona: afectación muscular

31. Estudios de imagen Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. Resonancia magnética nuclear RMN cerebral se recomienda en pacientes con morfea en cara, cabeza o cuello Hasta 50% tienen anomalías: realce leptomeníngeo , calcificaciones y atrofia cerebral

32. Ultrasonido Para valorar lesiones cutáneas Lesiones tempranas: hipoecogenicidad Lesiones fibróticas : hiperecogenicidad Lesiones activas: aumento de flujo sanguíneo Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

33. Escala de severidad LoSCAT (herramienta de evaluación cutánea de la esclerodemia localizada) Evalúa actividad así como daño Br J Dermatol . 2020 Feb;182(2):398-404.

34. Diagnóstico diferencial Esclerosis sistémica Características: aspecto de máscara, nariz en forma de pico, telangiectasias Vasculares ( Raynaud ) Esclerodactilia Úlceras digitales Serología: ac . Anticentrómero y anti SCL-70 Clin Dermatol . 2018 Jul-Aug;36(4):475-486.

35. Liquen escleroso Manchas blancas atróficas en área genital Aparece en el 6% de los pacientes con morfea Lipodermatoesclerosis Se asocia a insuficiencia venosa crónica Induración circunferencial de la piel en la parte inferior de la pierna Clin Dermatol . 2018 Jul-Aug;36(4):475-486.

36. Tratamiento Tópico Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

37. Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

38. Sistémico Metotrexate Se combina con esteroides los primeros 3 meses 1ª línea en: morfea lineal profunda, generalizada, panesclerótica o lineal progresiva Sola o en combinación con esteroide sistémico Dosis: 15-25 mg/semana Niños: 0.3-0.6 mg/kg/semana 1ª línea en morfea pediátrica grave Al menos 1 año antes de iniciar reducción Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

39. Corticoesteroides sistémicos Se usan en combinación con metotrexato en morfea activa profunda, lineal o generalizada Dosis: 0.5 – 1 mg/kg/día Si se usan en monoterapia, alto riesgo de recaída al suspender Micofenolato mofetilo Se reserva para pacientes refractarios o con intolerancia a metotrexato Tanto en adultos como en niños No diferencias significativas con respecto a metotrexate Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

40. Otros agentes: Eficacia en informes de casos para morfea grave Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

41. Otras terapias Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

42. Otras medidas Apoyo psicosocial Fisioterapia (tipos lineal, profundo, generalizado) Masajes y drenaje linfático Cirugía Consultas interdisciplinarias: Reumatología, Medicina Física, Ortopedia, Cirugía Plástica 1-2 veces por semana al menos 3 meses No durante etapa activa Cirugía ortopédica: en caso de discrepancia en longitud de extremidades Cirugía plástica: morfea lineal en golpe de sable o Parry-Romberg La cirugía SOLO debe realizarse cuando la enfermedad está en remisión Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623.

43. Algoritmo de tratamiento Placa de morfea activa: eritema, edema, en crecimiento Placa superficial (epidermis, dermis) Placa profunda o que involucra gran superficie corporal Placa solitaria Involucro generalizado Enfermedad que progresa rápido Enfermedad que progresa lento Terapia tópica Esteroide tópico de alta potencia Inyección intralesional de esteroide Ungüento de tacrolimus al 0.1% Calcipotriol Fototerapia UVA1, UVBNB, BBUVA (Dosis media a alta, 3-5 veces por semana, de 30 a 50 sesiones) MTX + Esteroide sistémico Esteroide oral: 0.5-1 mg/kg/día cada 12h, por 3-4 meses IV: Pulsos de Metilprednisolona 30 mg/kg/día ( max 1 g) por 3 días por mes, por 3 meses Monoterapia con MTX Niños: 1 mg/kg/semana en inyección subcutánea Adultos: 15-25 mg/semana Monitorizar nuevas lesiones Monitorizar nuevas lesiones. Si no mejora en 15-20 sesiones, pasar a la siguiente modalidad Clin Dermatol . 2018 Jul-Aug;36(4):475-486.

44. Terapias emergentes Immun Inflamm Dis . 2021 Dec;9(4):1101-1145.

45. Pronóstico Front Med ( Lausanne ) . 2023 Feb 13;10:1108623. La morfea no evoluciona a esclerosis sistémica Rara vez pone en peligro la vida Curso crónico con recaídas y remisiones Riesgo de recaída del 27% en niños y 17% en adultos Mayor riesgo: morfea lineal o generalizada, retraso en el inicio de tratamiento y títulos + de ANA

46. Gracias por su atención