Nefritis Y Nefrosis

1. Ipg. Ronal Pérez
UNIVERSIDAD DE LOS ANDES
FACULTAD DE MEDICINA
SERVICIO DE PEDIATRIA
HCV Dr. Pedro Emilio Carrillo

2. CONTENIDO
1.Síndrome Nefrítico y Síndrome Nefrótico
oDefinición
oEpidemiologia
oEtiología
oFisiopatología
oCuadro clínico
oDiagnostico
oTratamiento
oPronostico

3. Es un conjunto
deenfermedadescaracterizadas
porinflamacióndelos
glomérulosrenalesconel
consecuentedeteriorodesu
función.Lainflamaciónespor
logeneralinmune,aunque
puederesultarserdeorigen
infeccioso.

4. oEdema.
oHematuria macroscópica o
microscópica, dismórfica o
normomórfica, con o sin
cilindros hemáticos.
oHTA
oOliguria
oProteinuria de rango
nefrótico.
Estecuadroclínicosecaracterizaporlapresentaciónsúbitade:

5. Es muy variable según la edad de los pacientes:
oEs muy frecuente entre niños y jóvenes
oSe asocia a nefropatías glomerulares
oPico de incidencia entre los 2 y 6 años
oRepresenta el 15 %
oEn adultos y ancianos la causa es por nefropatías
vasculares e intersticiales
oLa mas frecuente es la GNAPE 60 %
EPIDEMIOLOGIA

6. ETIOLOGIA
Esuncuadroclínicomultietiologico,debidoalagrandiversidadde
enfermedadesquecursanconestesíndrome.
1.Glomerulonefritis
postinfecciosa
2.Glomerulonefritis
primarias
3.Enfermedades
sistémicas
4.Otras enfermedades
renales

7. ETIOLOGIA
1.Glomerulonefritis postinfecciosa
BACTERIANA
•Faringoamigdalitis (estreptococo pyogenes)
•Endocarditis (estafilococo, S. viridans)
•Osteomielitis (estafilococo, Pseudomonas, Proteus)
•Neumonía (neumococo, K. pneumoniae, Mycoplasma)
•Meningitis (meningococo, estafilococo)
VIRAL
•hepatitis B, C,
•VIH,
•Citomegalovirus, varicela,
PARASITARIAS
•Malaria,
•Esquistosomiasis, Toxoplasmosis,
•filariasis, triquinosis, tripanosomiasis
OTRAS
•Hongos (Candida albicans, Coccidioides immitis)
•Rickettsias (Coxiella)

8. ETIOLOGIA
2.Glomerulonefritis primarias
•Glomerulonefritis extracapilar, tipos I, II, III
•Glomerulonefritis membranoproliferativa
•Glomerulonefritis proliferativa mesangial no-IgA
•Nefropatía mesangial IgA

9. ETIOLOGIA
3.Enfermedades sistémicas
4.Otras enfermedades renales
•Lupus eritematoso sistémico
•Púrpura de Schönlein-Henoch
•Síndrome de Goodpasture
•Síndrome hemolítico urémico
•Púrpura trombóticatrombocitopénica
•Microangiopatíatrombótica
•Nefritis tubulointersticialaguda
•Nefritis posradiación
•Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth
•Tumores renales
•Trombosis venosa renal
•Ateroembolismorenal
•Tromboembolismorenal. Infarto renal

10. Glomerulonefritis Postestreptococcica
Esunodelosejemplosclásicosdesíndromenefrítico
agudo.Caracterizadoporlainstauraciónrepentinade
hematuriamacroscópica,edema,hipertensióne
insuficienciarenal.
Esunadelascausasmasfrecuentedehematuria
macroscópica,superadasoloporlaNefropatíaIgA.

11. Glomerulonefritis Postestreptococcica
ETIOLOGIA
1.Aparecetrasunainfecciónfaríngeaocutánea
causadasporcepasnefritogenicasdelStreptococcus
BetahemolíticodelgrupoA
2.Enlosmesesfríossedebeaunafaringitis,yenlos
mesesmascálidosesdebidoaunapiodermitis.

12. Glomerulonefritis Postestreptococcica
FISIOPATOLOGIA
1.Ataqueinmunitariosobreel
microorganismoinfectante,
dandolugaraunareactividad
cruzadaAntg-Antc.
2.Depósitosdecomplejos
inmunitariosycomplemento,
enloscapilaresglomerularesy
enelmesangio.
3.Lossíntomasysignosaparecen
entre7a10díasdespuésdela
infecciónfaríngeaocutánea.

13. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Laclínicadelsíndromenefríticosepresenta1a2semanasluegodeuna
faringitisopiodermitisestreptococica.
Hematuria
•Macroscópica
•Dismorfica
•Cilindroshemáticos

14. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Hipertensiónarterial
•Consecuenciadela
retenciónhidrosalina
originadapor la
afectaciónglomerular.
•Esun tipode
hipertensiónvolumen-
dependiente
•Coincide con
disminucióndela
eliminaciónurinariade
sodio

15. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Edema
•Dedistribuciónhabitualen
cara,párpadosyextremidades,
•Depredominiomatutino
•Esinfrecuentelaanasarca.

16. Glomerulonefritis Postestreptococcica
MANIFESTACIONES CLINICAS
Proteinuria
•Noesselectiva
•Valoressonreducidos
•inferioresa1-2galdía
•Derangonefrótico>1gr/L/24horas
Oliguria
•<500ml/24horas

17. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
HISTORIA CLÍNICA
Anamnesis
oAntecedentes familiares
(nefropatías)
oAntecedentesPersonales
•Infecciónprevia,usode
fármacosnefrotoxicos,
nefropatías
•Aspectodelasorinas
(cantidadycolorcoca
cola)
Exploraciónfísica
oPresenciaydistribucióndelos
edemas
oCifrasdepresiónarterial
oDatosdeinsuficienciacardíaca
oPosibleslesionescutáneas
oValoracióndelaorofaringe,la
presenciadeadenopatías,
visceromegaliasysoplos
cardíacos.

18. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Evaluacióndelafunciónrenalydelsedimentourinario
↓Filtradoglomerular
Creatinina1.5a2.0mg/dL.7
Proteinuriamasiva(<2g/díaomás)esraro
SedimentoUrinario(hematíesdismórficos,altamentesugestivosdehematuriade
origenglomerular,ydecilindroshemáticosyeosinófilosenorina)
Oliguria<500ml/día

19. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
PRUEBAS ADICIONALES DE LABORATORIO
Recuentosanguíneocompleto
Anemia
Leucocitosisolinfocitosactivados
Estudiodelfrotissanguíneo
anemiahemolíticamicroangiopática
(esquistocitos)oparasitos
Proteínasplasmáticas
Concentracióndealbúminayde
inmunoglobulinasdisminuidas

20. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
TESTS SEROLÓGICOS E INMUNOLÓGICOS
oTítulosaltosoenaumentoAnticuerposantiestreptocócicos
oComplemento:C3yC4↓
oAnticuerposantinucleares:útilenLES
oSerologíavírica.HepatitisByC
ESTUDIOS BACTERIOLÓGICOS
oAislamientodelgérmen
responsabledelcuadro
(estreptococob-hemolítico
grupo A, estafilococo,
Streptococcus viridans,
Pseudomonas,Proteus,etc.)en
mucosa faríngea,sangre,
abscesso,etc.

21. EVALUACIÓN DEL PACIENTE CON SÍNDROME NEFRÍTICO
ESTUDIOS DE IMAGEN
oEcografíaabdominal
BIOPSIA RENAL
CriteriosdeBiopsia:
oOliguria,edema,hipertensiónquepersistenmasde3sem
oHematuriamacroscópicapormasde4semanas
oProteinurianefróticapersistentepormasde2semanas
oInsuficienciarenalagudapormasde3semanas
oHipocomplementemiamayorde12semanas
oSospechadeenfermedadsistémicacomoLES
oNoexistediagnósticoclaro

22. TRATAMIENTO
Lospacientesdebenmantenerseenobservaciónestrecha.
Limitarlaactividadfísicadurantelafaseagudadelaenfermedad
Deberealizarserestriccióndelíquidosa800cc/m2/dyrestriccióndesodio(1-2g/d)
Enelcasodeazoemiadebentambiénrestringirsepotasioyfósforo.
GENERAL
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
furosemida(1-2mg/Kg/dosis)VO,EVcada12horas.
Calcioantagonista
InhibidordelaECA

23. TRATAMIENTO
Penicilinabenzatínica
600000UIMenmenoresde6años
1.200.000UIMenmayoresde6años
Encasodealergiaalapenicilinasepuedeutilizar
Eritromicina,claritromicinaoazitromicina
TRATAMIENTO DE LA INFECCIÓN ESTREPTOCÓCICA
Lospacientesquepresentanglomerulonefritispostestreptocócicapresentan
buenpronóstico:
oSedescribeunamortalidadmenoral1%.
oLahematuriamacroscópicaresuelveentrela2ªy4ªsemana.
oLaproteinuriaresuelveusualmenteala4ªsemana.
oLahematuriamicroscópicapuedepersistirhasta1año.
Evolución y pronóstico

24. Esunadelasgrandesformas
demanifestacióndela
enfermedadrenalenniños.
Esunaentidadclínica
caracterizadaporproteinuria
masiva(albuminuria)o
hipoproteinemia,edema,
hiperlipemia o
hipercolesterolemia.

25. EPIDEMIOLOGIA
Esmuyvariablesegúnlaedaddelospacientes:
oLaincidenciaanualenEEUUseestimade2porcada
100milniños<16años.
oLamayoríadeloscasosocurrenantesdelaprimera
década.
oLacausamasfrecuenteeslaenfermedaddecambios
mínimos
oConunaproporciónde2:1paraelsexomasculino

26. ETIOLOGIA
Enlosniños,lamayorpartedelosSNcorrespondenanefropatías
primarias,esdecir,laafectaciónrenalnoseproduceenelcursode
unaenfermedadsistémica,neoplasicaoporlaadministracióndeun
fármacootóxico.
1.Síndrome Nefrótico
idiopático o primario
2.Síndrome Nefrótico
secundario
3.Síndrome Nefrótico de
origen genético

27. ETIOLOGIA
1.Síndrome Nefrótico idiopático o primario
ElSNacambiosmínimoseselmásfrecuenteenlainfancia,representando
lastrescuartaspartes,aproximadamente,delatotalidaddeloscasos.

28. ETIOLOGIA
2.Síndrome Nefrótico secundario

29. ETIOLOGIA
3.Síndrome Nefrótico de origen genético

30. ENFERMEDAD A CAMBIOS MINIMOS
Esunodelosejemplosclásicosde
síndromenefróticoenniños.
Debesunombreaquelasnefronasparecen
normalesvistasamicroscopíaópticaysólo
conelmicroscopioelectrónicoseapreciala
lesión.Cursaconintensaproteinuria.
Proteinuria>3,5g/24hy40mg/h/m2en
niños
Proteinuriaenrangonefrótico(entre3y3,5
g/24h).

31. Fig.1.Capilarglomerular:Enendotelio,Mbmembranabasa(ldláminadensa,Ireláminararaexterna,lriláminarara
interna)PPodocito,ppedicelos,flechasdiafragmasdelashendidurasdefiltración,Uespaciourinario.

32. Fig.2.Síndromenefróticoinfaltil,cambiosmínimos.Panorámicaenlaqueseobservadesaparicióndelospedicelos
ytransformaciónvellositariadelospodocitos(flechas).

33. Fig.3.Síndromenefróticoinfantil,cambiosmínimos.Detalledeladesaparicióndelospedicelos,conaposicióndirecta
delcitoplasmasobrelamembranabasal

34. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
ETIOLOGIA
Existenvariosaspectosqueapuntanhaciaunabaseinmunitaria:
1.Coincidenciaclínicaconinfeccionesrespiratoriaso
vacunaciones
2.Buenarespuestasacoticosteroideseinmunopresores.
3.Asociaciónconotrasatopias(eccemaorinitis)
4.EnpacientesconenfermedaddeHodgkin,loscualestienen
defectodelainmunidadmediadaporcélulasT
5.Reaparicióndeproteinuriaenpacientestrasplantadosqueya
latenían
6.Existenciaenplasmadefactoresinductoresdeproteinuria.

35. 1.Elglomérulorenaleselencargadodefiltrarlasangrequellegaalriñón.Estáformado
porcapilaresconpequeñosporosquepermitenelpasodemoléculaspequeñas,pero
noasídemacromoléculasdemásde40.000daltons,comosonlasproteínas.
1.elgloméruloafectadoporunainflamaciónounahialinizaciónpermitequeproteínas
comolaalbúmina,laantitrombinaolasinmunoglobulinasloatraviesenyaparezcan
enlaorina.
3.Laalbúminaeslaprincipalproteínadelasangrecapazdemantenerlapresión
oncótica,loqueevitalaextravasacióndefluidosalmedioextracelulary,
consecuentemente,laformacióndeedemas.
ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
FISIOPATOLOGIA
4.Enrespuestaalahipoproteinemia,elhígadoponeenmarchaunmecanismo
compensatorioconsistenteenlasíntesisdeunamayorcantidaddeproteínas,tales
comoalfa-2macroglobulinaylipoproteínas,siendoestasúltimaslascausantesdela
hiperlipemiaqueincrementaelriesgocardiovascularenestospacientes.

37. MANIFESTACIONES CLINICAS
Edemaeselsignoclínicomásrelevante:
•Maleolares,pretibialesypalpebrales.
•Laaparicióndeunedemaescrotalmuyllamativoque
llegaadificultarlamarchadelniñonoesinfrecuente.
•Esmóvilenlosparpadosenlamañanayenlostobillos
trasdeambular.

38. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
DIAGNOSTICO
HISTORIA CLÍNICA
Anamnesis
oAntecedentes
•Infecciónprevia,usodefármacosnefrotoxicos,
nefropatías
•Aspectodelasorinas(cantidadycolor)
Exploraciónfísica

39. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
AnálisisdeOrina:
Hallazgos de laboratorio:
•ProteinuriaIntensa>3,5gr/díao>40mg/día
•SedimentoUrinario:cilindroshialinos,granulosos,grasos,céreos
odecélulasepiteliais.
•LipiduriaobservadaatravesdelatinciondeSudan
•hematuriamicroscópicaycilindroshemáticosenfuncióndela
causadelaglomerulopatía.
•KurinarioelevadoyNaurinariobajo<1mmol/L
Hematología
•Hipoalbuminemia:<1g/dl.
•Hipoproteinemia:<6mg/dl.
•Lipemias:HipercolesterolemiaeHipertrigliceridemia
•VSGaumentadaporelaumentodelfibrinógeno

40. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO
No Inmunológico
•Manejodeledema
•Medicamentosanti-proteinúricos
•Profilaxisdeinfecciones
•Profilaxisdetrombosis
•Manejodislipidemias
a.Terapiaesteroidal
b.Agentesalquilantes
c.Anticalcineurínicos
e.MicofenolatoMofetil(MMF)
f.Levamisol
g.Corticoidesintravenosos

41. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO
Manejodeledema
Lospacientesconedemasignificativoehipovolemiasebeneficiancon:
•Albuminaal20%(1gr/kgeninfusióncontinuade4horas)seguidade
•Furosemida1-2mg/kgivduranteydespuésdelainfusión.
Anti-proteinúricos
LosIECAylosantagonistasdelreceptorAT1sirvenparareducirla
proteinuria,mejorarlaalbuminemiaydisminuireledema.
•Captopril0,5a2mg/kg/día
•Enalapril0;2a0,6mg/kg/día
•Losartan0,8mg/kg/día

42. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO NO INMUNOLOGICO
Profilaxisdeinfecciones
LasmásfrecuentessonlaPeritonitisprimaria,Celulitis,Sepsisy
Neumonía.
Profilaxisdetrombosis
2-4%delosniñosconSNIpresentaneventostromboembólicos,ocurriendo
un80%deellosenelterritoriovenoso.
•Terapiaanticoagulanteoantiagreganteplaquetaria
Manejodislipidemias
•Dietaacordeconelcuadroclínico
•Usodeestatinasmejoranelperfillipidicoperoconefectosalargo
plazoenlafunciónrenalycardiovascular

43. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO INMUNOLOGICO
Terapiaesteroidal
•Prednisonaoral(60mg/m2/día)4semanasseguido
•Prednisonaoral(40mg/m2/día)3días/seguidossemanales4
semanasmás
Agentesalquilantes

44. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
TRATAMIENTO INMUNOLOGICO
Anticalcineurínicos
MicofenolatoMofetil(MMF)
•Inmunosupresor
•Controlalaproliferacionmesangialyatenuaeldañorenal
•disminuyelafrecuenciaygravedaddelasrecaídas,permitiendoasí
ahorraresteroides.
Levamisol
•Antihelmínticodeampliouso
•Mejorqueloscorticoidessolos
enmantenerlaremisión
•dosisde2,5mg/kg/dalternos
durante4-12meses.

45. ENFERMEDAD A CAMBIOS MÍNIMOS
BIOPSIA RENAL
Loscriteriosindiscutidosdebiopsiarenal
continúansiendo:
Laedadmenoraunaño,
Lafaltaderespuestaacorticoidesdespués
de6semanasdetratamiento
Lapresenciade:
oHTA,
oHematuriapersistente,
oFunciónrenalalterada,
oHipocomplementemia.