Neoplasias de mediastino Prevalencia; 0·77–1·68% 60 a 70 millones en el mundo Incidencia en aumento Las lesiones más frecuentes (60%) en el mediastino son; timoma, tumores neurogénicos y los quistes benignos, Los tumores neurogénicos, las neoplasias de células germinales y los quistes del intestino anterior representan el 80% de las lesiones infantiles , las neoplasias tímicas, tiroideas y los linfomas son las más frecuentes en los adultos .
NEOPLASIAS DE MEDIASTINO Anterosuperior; 59% malignas Medio; 29% Posterior; 16%
Compartimentos mediastinales
Neoplasias de mediastino PRIMARIAS SECUNDARIAS
PRIMARIAS TIMO NEUROGÉNICOS LINFÁTICOS GERMINALES MESENQUIMATOSOS SECUNDARIAS METASTASIS LINFÁTICAS DE; PULMÓN MAMA PÁNCREAS GASTROINTESTINAL TESTICULO Neoplasias de mediastino
Neoplasias de mediastino Frecuencia por edades TUMORES ADULTOS % NIÑOS % Timomas 31 28 Neurogénicos 15 47 Linfomas 26 9 Germinales 15 9 Vasculares 1 6 Otros 13 2
Neoplasias de mediastino SINTOMÁTICOS 60% (85% DE LOS TUMORES MALIGNOS) ASINTOMÁTICOS 40% (46% DE LAS NEOPLASIAS BENIGNAS)
NEOPLASIAS DE MEDIASTINO Síntomas Asintomáticos 40% Dolor torácico Tos Disnea Fatiga Disfagia Sudores nocturnos hemoptisis
Neoplasias de mediastino cuadro clínico Pérdida de peso Fiebre Adenopatías Sibilancias, estridor S. Vena cava superior Disfonía Neurofibromatosis Taponamiento cardiaco Arritmias Síndromes sistémicos
Neoplasias de mediastino Procedimientos de diagnóstico Marcadores tumorales Imagen ( Rx de tórax, TAC, RMN ) Biopsia percutánea (90%) Mediastinoscopia ( 90%) Procedimiento de Chamberlain (95%) Toracoscopia (100%) Toracotomia
Neoplasias de mediastino Timoma Derivado del endodermo Porción ventral de tercera bolsa faríngea Timocitos, linfocitos y estroma epitelial 6 tipos de células; 4 en la corteza y dos en médula (corpúsculos de Hassall´s 7 a 8 semanas desciende a mediastino. Los linfocitos llegan en la semana 9. A los 4 meses del feto los linfocitos empiezan a circular. 35 a 45 gr. en la pubertad
30% y 15% de tumores de mediastino anterior en adultos y niños. Frecuencia; 15x100,000 Hombres y 8ª década 50% asintomáticos 40% de los sintomáticos tienen Miastenia Gravis 90% origen en mediastino anterior y 10% en cuello Lobulados, sólidos con espacios quísticos, rosa pálidos a gris, con calcificaciones y hemorragias. Encapsulados o invasivos Neoplasias de mediastino Timoma
3 tipos de Timomas (Rosai y Levine 1976) linfocitico, epitelial o mixto (linfoepitelial) Por orígen ; Cortical, Medular o corticomedular (Marino y Muller-Hermelink 1985) No Invasivo o Invasivo Metástasis; Pleurales y Pulmonares. Otras raras. S. Paraneoplasicos asociados hasta el 70% (Lupus, Sjogren,cuci, polimiositis,miocarditis, hashimoto, artritis reumatoide, sarcoidosis, Addison, hiperparatiroidismo, eritrocitosis, pancitopenia, anemia perniciosa, hipogamaglobulinemia,panhipopituitarismo, nefrótico, pénfigo etc. Neoplasias de mediastino Timoma
Neoplasias de mediastino Timoma 5a-6a década de la vida (15% pediátricos, 30% adultos) Derivan del componente epitelial Asintomáticos 50% Sintomáticos : Miastenia gravis 40% Mediastino antero superior 90% Lobulados, consistencia firme, irregulares, color rosado o grisáceo. Algunos con áreas quísticas, calcificaciones y hemorragias Invasores o no invasores
Enfermedad Auto inmune Miastenia, polimiositis, CUCI,, artritis, tiroiditis, esclerodermia, sarcoidosis, Trastornos inmunológicos Aplasia de serie roja (5%) hipogammaglobulinemia citopenia y anemia perniciosa. Trastornos endócrinos Hipertiroidismo, Addison, panhipopituitarismo Neoplasias de mediastino Timoma
Neoplasias de mediastino Miastenia gravis 30 a 50% pacientes con timoma 2:1 mujeres/hombres Diplopia, ptosis, disfagia y fatiga (Ac contra receptores nicotínicos de acetilcolina post-sinápticos en la unión mioneural) Debilidad generalizada (80%) 70% tienen cambios patológicos en el timo Timectomia (mejoría del 7-63%)
Estadificación de Masaoka-Koga Adapted from Detterbeck FC, Nicholson AG, Kondo K, et al. The Masaoka-Koga stage classification for thymic malignancies: clarification and definition of terms. J Thorac Oncol 2011;6(7 Suppl 3):S1710–S1716; Filosso PL, Venuta F, Oliaro A, et al. Thymoma and inter-relationships between clinical variables: a multicentre study in 537 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2014;45(6):1020–1027; and Okuma Y, Hosomi Y, Watanabe K, et al. Clinicopathological analysis of thymic malignancies with a consistent retrospective database in a single institution: from Tokyo Metropolitan Cancer Center. BMC Cancer 2014;14:349.
Estadificación TNM (AJCC)
Estadificación TNM (AJCC)
Neoplasias mediastinales y síndromes paraneoplásicos
NEOPLASIAS DE MEDIASTINO Tumores neurogénicos Mediastino posterior 20-40% de todos los tumores de mediastino y 75 % de los de mediastino posterior. Orígen: nervios del plexo braquial, intercostales, ganglios simpáticos autónomos y raros del nervio vago. En niños y adolescentes son malignos. En adultos benignos. No predomino de sexo. Mas frecuente en adultos jóvenes Asintomáticos y únicos. Compresión radicular,, medular, parestesias, S. Horner, S. vena cava superior, disnea, tos y erosión ósea .
NEOPLASIAS DE MEDIASTINO Tumores neurogénicos Neurilemoma (Schwannoma); màs común; n. intercostales Neurofibroma ; benigno, asintomàtico Schwannoma maligno; agresivo y metastàsico Tumor de los Ganglios simpáticos (ganglioneuromas) Neuroblatomas; primeros 2 años, adrenales Tumor de Células Granulares; Benignos