NEOPLASIAS D EL SNC EN PEDIATRIA DRA: MARIBEL GONZALEZ RESIDENTE 3 AÑO PEDIATRIA PUERICULTURA REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD HOSPITAL GENERAL HUGO CHÁVEZ FRÍA SERVICIO DE PEDIATRÍA Y PUERICULTURA
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Región infratentorial Tronco cerebral Y cerebelo Región supratentorial hemisferios cerebrales tálamo ganglios de la base, diencéfalo tractos ópticos/región quiasmática área hipotálamo-hipofisaria. Medula espinal PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
EPIDEMIOLOGIA constituyen la segunda causa de enfermedades maligna Entre 2014 y 2018, la tasa de incidencia promedio anual de tumores cerebrales en niños y adolescentes de 0 a 19 años fue de 6,23 por 100 000 habitantes .(Venezuela). Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son las neoplasias más frecuentes en la infancia, tras las leucemias . Incidencia a nivel mundial de 3.3casos/100.000 niños En los niños predominan los tumores infratentoriales(55%)excepto los lactantes supratentoriales PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
ETIOLOGIA Factores genéticos 8% de los cánceres en la infancia y adolescencia se caracterizan por la alteración en oncogenes y genes supresores de tumores, que desencadenan la aparición de neoplasias Los niños afectados por estas enfermedades hereditarias deben someterse a seguimientos periódicos para detectar precozmente el desarrollo de procesos oncológicos. Radiaciones ionizantes exposición a radiaciones ionizantes es el único factor de riesgo ambiental asociado de manera consistente al desarrollo de tumores cerebrales en la infancia. PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
MANIFESTACIONES CLINICAS Los síntomas y signos de los tumores intracraneales en el niño dependen de la edad, de la localización del tumor la presencia o ausencia de hipertensión intracraneal, así como de la velocidad de crecimiento del tumor complicado en los niños, sobre todo, en los más pequeños, incapaces de referir sus síntomas. Podemos dividir los síntomas típicos según se deriven de la infiltración tumoral o aumento de presión intracraneal PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
SÍNTOMAS Y SIGNOS Cefalea síntoma más frecuente (50% de los niños la presentan antes del diagnóstico). el Puede ser leve e intermitente, y responder a analgésicos La cefalea persistente, que despierta o presente al despertar, es signo característico de HTIC Es común que se acompañe de vómitos, repetidos, con mayor frecuencia por la mañana. PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
SINTOMAS Y SIGNOS Tumores Supratentoriales Hemiparesia Hipertonía Hiperreflexia Infratentoriales , Diplopía Ataxia Nistagmos. la forma de presentación en el 10- 15% de los niños Suelen ser CE focales motoras y focales con alteración de conciencia Convulsiones síntomas más inespecíficos cambios de personalidad alteraciones emocionales disminución del rendimiento escolar la detención o el retroceso del desarrollo psicomotor en niños pequeños
DIAGNÓSTICO La Anamnesis Y Exploración Clínica Pruebas De Imagen Tomografía Computarizada (TC) Resonancia magnética (RM) Punción lumbar Marcadores Tumorales alfa- fetoproteína (AFP) gonadotropina coriónica ( β HCG). Biopsia/cirugía establecer un diagnóstico de certeza reducir el volumen tumoral PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
CLASIFICACIÓN Y TIPOS DE TUMORES OMS 2007 2016 2021 Comprende hasta un 20% de todos los tumores cerebrales pediátricos. MEDULOBLASTOMA tumor embrionario de la fosa posterior, maligno mas frecuente en niños Hay una incidencia bifásica, con pico a los 3 o 4 años de edad y de nuevo a los 8 o 9 años. La resección quirúrgica es el paso inicial en el tratamiento en niños mayores de 3 años incluyen una combinación de cirugía, radioterapia cráneo-espinal y esquemas de quimioterapia PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
GLIOMAS Alto Grado 20% de los gliomas infantiles son de alto grado. Representan de un 7 al 11% de los tumores cerebrales primarios en la edad pediátrica La forma más frecuente de presentación es con cefalea, hallazgos neurológicos focales y cambios de la personalidad. más frecuente en los niños y representan aproximadamente el 40% de todos los tumores del SNC en menores de 18 años pueden localizarse en cualquier estructura del SNC. La localización más frecuente es la fosa posterior. Bajo Grado PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
CRANEOFARINGIOMA tumores epiteliales benignos de crecimiento lento Suponen entre el 5 y el 10% de los tumores cerebrales pediátricos Se dividen en papilares y adamantinomatosos Aunque se consideran tumores histológicamente benignos, siguen siendo un reto con respecto a las opciones de tratamiento La transformación maligna es extremadamente rara PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES DEL SNC representan aproximadamente el 3% de los tumores cerebrales pediátricos La OMS las clasifica en germinomas y no germinomas el examen histológico suele ser necesario para un diagnóstico definitivo En relación al tratamiento, los germinomas tienen un pronóstico más favorable, son sensibles a la radiación, Los TCGNG, por otra parte, son menos radio sensibles y presentan peor pronóstico PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
TUMORES PLEXOS COROIDEOS representan menos del 1% de todos los tumores cerebrales y del 3 al 4% de los tumores intracraneales pediátricos. Son neoplasias papilares interventriculares derivadas del epitelio del plexo coroideo pueden variar desde benignos bien diferenciados hasta carcinomas del plexo coroideo altamente agresivos. El pronóstico sigue siendo malo, con una supervivencia a 5 años. PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
TUMORES TERATOIDES/RABDOIDES ATÍPICOS (ATRT neoplasias intracraneales malignas infrecuentes –del 1 al 2% de todos los tumores cerebrales pediátricos mayor incidencia en lactantes y niños pequeños El tratamiento del ATRT es controvertido. Se están aplicando estrategias con cirugía, quimioterapia la temprana edad de presentación suele impedir el uso de la radiación craneoespinal tienen un pronóstico muy malo PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
TUMORES ESPINALES tumores raros del SNC en la infancia, con una incidencia anual de menos de 1 por cada 100.000 niños/año y representan menos del 6% de todos los tumores del SNC en la infancia se clasifican, en función de su localización: intramedular intradural extramedular extradural. La resección quirúrgica sigue siendo el pilar del tratamiento. PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría
TRATAMIENTO Cirugía Quimioterapia Radioterapia Neuro-oncología Pediátrica Cuyo objetivo remover la mayor cantidad del tumor Medicamentos utilizados para destruir celulas cancerosas,o Detener su crecimiento. Externa, rx de alta energía que destruyen las células tumorales Radiocirugía estereotactica,dosis altas de radiacion en areas especificas Cuidados paliativos Cuyo objetivo es mejorar la calidad de vida de los pacientes Enfocarse en el manejo del dolor, y otros sintomas,ademas De apoyo emocional. PEDIATRÍA INTEGRAL - Revista Oficial de la Sociedad Española de Pediatría