neumonias insterticiales e idiopaticasv.pptx

Catedra de neumología de carrera de medicina, en relación a Estudios y la presencia de signos de vasculitis en el pulmon.

1. NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

2. PATRONES VARIABLES DE INFLAMACIÓN Y FIBROSIS ENTIDADES CLÍNICO-RADIOLÓGICO-PATOLÓGICAS NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL (NIU): NO SOLO SE ENCUENTRA EN FPI Introducción

3. CLASIFICACION

4. CLASIFICACIÓN : NII

5. DIFERENCIAS CLÍNICAS

6. DIFERENCIAS HISTOLOGICAS

7. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

8. ES LA NEUMONIA INSTERTICIAL IDIOPATICA MAS COMUN • 25-30% DE LAS INTERSTICIOPATÍAS ES DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN LA PREVALENCIA EXACTA ES DESCONOCIDA ; pero en estudio estrecho la prevalencia en USA fue de: 0,8-65 (14)/100.000 INCIDENCIA: 0,4-27 (7)/100.000 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA INTRODUCCION

9. ASOCIACIONES ESTÍMULO DESCONOCIDO SOBRE PACIENTE SUSCEPTIBLE

10. CARACTERÍSTICAS

11. Conceptual pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis: Key role of the fibroblast

12. EDAD DE PRESENTACION :   50 – 70 AÑOS RARO ; < 40 AÑOS PRESENTACION INSIDIOSA SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES: POCO COMUNES Características clínicas DISNEA EN EJERCICIO TOS NO PRODUCTIVA

13. RARA VEZ ES NORMAL ESTERTORES CREPITANTES TELEINSPIRATORIOS SECOS BILATERALES Clubbing SISTEMA CARDIOVASCULAR : HIPERTENSIÓN PULMONAR ( P2,INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA/ GALOPE S3); COR PULMONARE CIANOSIS: MANIFESTACION TARDÍA EXAMEN FISICO (40-75%): EXPRESION TARDIA

14. EXAMENES LABORATORIO

15. French practical guidelines 2014 DIAGNÓSTICO FPI

16. RADIOGRAFÍA FPI

17. Frontal chest radiograph in a patient with idiopathic pulmonary fibrosis. Peripheral basal predominant reticulation is seen consistent with fibrotic lung disease. Note diminished lung volumes. (Courtesy Michael Gotway , MD.)

18. Serial chest radiographs from a patient with idiopathic pulmonary fibrosis

19. High-resolution computed tomography criteria for usual interstitial pneumonia (UIP) pattern

20. French practical guidelines 2014

21. French practical guidelines 2014

22. NIU TÍPICA French practical guidelines 2014

23. NIU POSIBLE French practical guidelines 2014

24. NIU INCOSISTENTE French practical guidelines 2014

25. TACAR

26. + ENFISEMA DEL LÓBULO SUPERIOR • FUMADORES • 65 AÑOS • VOL. PULMONARES PRESERVADOS • DLco ↓ Combinación de fibrosis pulmonar y enfisema

27. ENFISEMA + OPACIDADES RETICULARES PERIFÉRICAS ENFISEMA + RETICULADO + PANALIZACIÓN

28. DIAGNOSTICO POR TACAR

29. TACAR CARACTERÍSTICAS CORRELACIÓN FISIOLÓGICA CON TACAR CVF DLco PaO2 SAT O2 SENSIBILIDAD (48%) y ESPECIFICIDAD (95%)

30. SCAN DE GALIO67 NO ÚTIL EN FPI SCAN V/Q ↓ PERFUSIÓN NOSEGMENTARIA INFERIOR ↑ PERFUSIÓN SUPERIOR ↓ VENTILACIÓN PARCHEADA NO SEGMENTARIA RMN PET CAPATACIÓN DE FDG • 18F-PROLINA: MARCADOR DE FIBROSIS? OTRAS TÉCNICAS DE IMAGEN

31. Pruebas de función pulmonar

32. TLC, Capacidad residual funcional volumen residual fumadores que desarrollan una IPF combinado con enfisema y muestran volúmenes pulmonares casi normales, incluso en la enfermedad avanzada. Tasas de flujo espiratorio (FEV1 y FVC) pueden disminuir a causa de la reducción del volumen pulmonar . FEV1 / FVC se mantiene. Volúmenes pulmonares AUMENTADOS: RETROCESO ELÁSTICO ↑

33. TAQUIPNEA

34. • (A-a)PO2 ANCHA • PO2 y SAT O2 ↓ • SEGUIMIENTO 6MWD PREDICE MORTALIDAD TEST DE OXIMETRÍA ESCALANDO 15 PASOS

35. BAL French practical guidelines 2014

36. HIPERTENSIÓN PULMONAR ASOCIADA A FPI PREVALENCIA : 32-85% ↑ MORTALIDAD DETECTAR : ECO-D TT; CATETERIZACIÓN PROSTACICILINA (ANÁLOGOS DE PGI2 ) ;ILOPROST : ↓ PRESIÓN ANORMALIDADES DEL SUEÑO SUEÑO REM ↓ SUEÑO LIGERO y FRAGMENTADO HIPOXEMIA TAQUIPNEA OSA: IMC ↑; DISFUNCIÓN SIGNIFICATIVA

37. HISTOLOGÍA PATRÓN DE NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL MACROSCÓPICAMENTE : SUPERFICIE PLEURAL NODULAR • HETEROGÉNEO; SUBPLEURAL y PARASEPTAL

38. CLÍNICO DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO Sensibilidad (62%); Especificidad (97%) Sensibilidad (70%); Especificidad (90%)

39. CORRELACIÓN PRONÓSTICA CLÍNICA JÓVENES: MENOS FIBROSIS JÓVENES/MUJERES : MAYOR SUPERVIVENCIA HOMBRES : EMPEORAMIENTO DE SAT O2 ↑ FUMADORES : PEOR PRONÓSTICO ENFISEMA : PEOR PRONÓSTICO • MRC: PREDICTIVO DE SUPERVIVENCIA LABORATORIO PROTEÍNA DE SURFACTANTE SÉRICA A/D: PREDICTOR INDEPENDIENTE DE MORTALIDAD

40. FACTORES : EDAD, ♂ , INVIERNO, HOSPITALIZACIONES FPI (50%): EXACERBACIÓN o PROGRESIÓN NEUMONÍA y ASPIRACIÓN CARDIOVASCULARES (20%): ARRITMIA, IAM, COR PULMONARE HISTOPATOLOGÍA FIBROSIS TERMINAL y PANALIZACIÓN: MORTALIDAD • TEMPRANO: FOCOS FIBROBLÁSTICOS MÚLTIPLES LEY-MODELO GAP GÉNERO (G), EDAD (A), CFV, DLco (P) CAUSAS DE MUERTE

41. TRATAMIENTO

42. CORTICOESTEROIDES ; Actualmente, no hay ninguna indicación para el uso de corticosteroides Xq ?? RESPUESTA MALA INMUNOMODULADORES PREDNISONA + AZATIOPIRINA + N-ACETIL-CISTEÍNA : AUMENTO DE LA MORTALIDAD TRATAMIENTO AZATIOPIRINA: ↓ FUNCIÓN DE LINFOCITOS NAC : NO BENEFICIO CICLOFOSFAMIDA : EFECTOS SECUNDARIOS (cistitis hemorrágica, supresión de médula ósea, malignidad)

43. INDICACIONES: PROGRESIÓN y FRACASO TERAPÉUTICO SOBREVIDA : 1 AÑO (84%); 5 AÑOS (48%) DOBLE vs. ÚNICA: 1 AÑO (81% vs. 67%); 5 AÑOS (55% vs. 34 %) • TRANSPLANTE DE PULMÓN • BENEFICIO: ↓ DISNEA, CALIDAD DE VIDA, 6MWD • IBP o INH. H2 • BENEFICIO: CLÍNICO, CVF, ↓ FIBROSIS, SUPERVIVENCIA REFLUJO GASTROESOFAGICO REHABILITACIÓN (12 semanas)

44. • VACUNA CONTRA NEUMOCOCO • OXÍGENO SUPLEMENTARIO • REHABILITACIÓN RESPIRATORIA • INDICACIONES DE TRANSPLANTE • GUÍA FRANCESA 2014 TRATAMIENTO: VENTILACIÓN INVASIVA o NO-INVASIVA NO ; SOLO SI LA EXACERBACIÓN ES LA PRIMERA MANIFESTACIÓN; LA CAUSA ES REVERSIBLE o TRASPLANTE DE EMERGENCIA INVESTIGACIÓN y MANEJO DE LA ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFAGICO

45. INVESTIGACIÓN DE HTP ECOCARDIOGRAFÍA: AL Dx ; SEGUIMIENTO ANUAL CATETERISMO PREVIO TRANSPLANTE DETERIORO CLÍNICO (AL EJERCICIO, HIPOXEMIA, DLCO, ENFISEMA) NECESIDAD DE PRONÓSTICO REFLUJO TRICUSPÍDEO >3.5 FALLI C IZQ. CON FUNCIÓN SISTÓLICA PRESERVADA GUÍA FRANCESA 2014

46. MANEJO DE LA HTP MODERADO SEVERO (PPA<35-40 mmHg) NO TRATAMIENTO (PPA>35-40 mmHg ) SILDENAFIL, NO AMBRISENTAN GUÍA FRANCESA 2014

47. INCIDENCIA (5-10 %): 1 AÑO (14%); 3 AÑOS (21%) EXACERBACIÓN DE FPI • ETIOLOGÍA: DAÑO EPITELIAL INFLAMACIÓN CITOCINAS (IL-8) METALOPROTEINASAS ANTIFIBRINÓLISIS APOPTOSIS

48. • EMPEORA LA DISNEA • EMPEORA LA HIPOXEMIA • NUEVA OPACIDAD EN VIDRIO ESMERILADO o CONSOLIDACIÓN SOBREIMPUESTA • AUSENCIA DE CAUSA: INFECCIÓN, IC, TEP, ASPIRACIÓN • DEFINICIÓN (<4 semanas) • BIOPSIA : DAÑO ALVEOLAR DIFUSO; PATRÓN ORGANIZANTE; FOCOS FIBROBLÁSTICOS EXTENSOS • BAL : ↑ NEUTRÓFILOS; ANTI-ANEXINA-1 (APOPTOSIS) • TRATAMIENTO: METILPREDNISOLONA (0.5-1 g/d) EXACERBACIÓN