NEUTROPENIA Dra Claudia Ramirez V . Medico Pediatra Hospital del Nino Manuel AscencioVillarroel
NEUTROPENIA R educción del recuento de neutrófilos sanguíneos .
NEUTROPENIA R ecuento absoluto de neutrófilos es inferior : 1.000/µl en niños menores de 1 año 1.500/µl en niños mayores.
NEUTROPENIA La gravedad de la neutropenia se relaciona con el riesgo relativo de infección: Leve (1.000-1.500/ μL ) Moderado (500-1.000/ μL ) Grave (< 500/ μL
NEUTROPENIA FEBRIL FIEBRE, temperatura oral mayor 38,3°C o mayor 38,0°C sostenida durante mas de 1 Hora.
TENER EN CUENTA ……. D esciende a < 500/ μL , la flora microbiana endógena (p. ej., de la boca o el intestino) puede provocar infecciones. Si el recuento cae a < 200/ μL , la respuesta inflamatoria puede ser silenciada y es posible que no ocurran los hallazgos inflamatorios habituales de leucocitosis .
N eutropenia severa, los signos inflamatorios propios de las infecciones están disminuidos o ausentes. fiebre sin focalidad es el único signo de infección.
La neutropenia aguda y grave, en particular si está presente otro factor (p. ej., cáncer), también altera el sistema inmunitario y puede conducir a infecciones rápidamente fatales.
FACTORES DE RIESGO I nfecciones la integridad de la piel y las mucosas. L a irrigación tisular E stado nutricional del paciente. Pacientes con cancer
FACTORES DE RIESGO FACTORES ALTO RIESGO BAJO RIESGO ENFERMEDAD DE BASE NO CONTROLADA CONTROLADA NEUTROPENIA < 7 DIAS > 7 DIAS HIPOTENSION SI NO FOCO DE INFECCION SI NO EDAD <1 ANO > 1 ANO PCR CUANTITATIVA ALTA BAJA RECUENTO DE PLAQUETAS < 50.000 > 50.000
Importante pensar p acientes neutropénicos sintomáticos, las infecciones recurrentes de la piel, la mucosa oral, la nasofaringe, las encías y la región perianal son las más frecuentes.
CLASIFICACION Neutropenias de causa extrínseca Neutropenias por defectos intrínsecos medulares
Neutropenias por defectos intrínsecos medulares Origen congénito cursan con neutropenia crónica severa asociada a infecciones graves. se incluyen : neutropenia congénita severa/síndrome de Kostman , la neutropenia cíclica, el síndrome de Shwachmann-Diamond , la glucogenosis tipo 1b, la mielocatexis , la disgenesia reticular, el síndrome de hiper IgM y la aplasia/insuficiencia medular congénita, entre otras.
Neutropenias por defectos intrínsecos medulares En pacientes afectados de neutropenia congénita severa y de neutropenia cíclica, se han identificado mutaciones en el gen de la elastasa del neutrófilo que se relacionan con una aceleración en la apoptosis de los precursores granulocíticos .
La neutropenia autoinmune de la infancia es la causa más frecuente de neutropenia crónica en niños pequeños. Sigue un curso benigno y suele ser autolimitada . En niños mayores se han descrito formas secundarias a otros trastornos.
Neutropenias de causa extrínseca La neutropenia viral es la causa más frecuente de neutropenia transitoria de la infancia. Suele coincidir con la fase de viremia y se resuelve en una semana. Puede ser severa, pero no se asocia en general a infecciones bacterianas importantes. Cuando aparece una vez pasada la infección, suele haber mecanismos inmunológicos asociados. También se ha descrito neutropenia en asociación a algunas infecciones bacterianas y por protozoos.
Las neutropenias secundarias a fármacos causa frecuente de neutropenia transitoria. Producida por distintos mecanismos, no siempre conocidos, que pueden asociarse, principalmente de tipo inmunológico o tóxico. Se presentan a los 7-14 días de la primera exposición o inmediatamente después de la reexposición y suelen recuperarse al retirar el fármaco sospechoso. Con frecuencia presentan complicaciones infecciosas
Presentación clínica Los pacientes neutropénicos presentan una mayor susceptibilidad para experimentar infecciones bacterianas, principalmente a partir de la flora endógena procedente de la piel, la boca, la orofaringe y el tracto gastrointestinal.
Los gérmenes que más frecuentemente se aíslan en estos pacientes son Staphylococcus aureus y bacterias gramnegativas . Las infecciones fúngicas son excepcionales, excepto en casos de antibioterapia prolongada.
Valoración del paciente con neutropenia C onfirmar el diagnóstico de neutropenia y descartar que no se trate de una neutropenia transitoria, principalmente en niños asintomáticos. Una anamnesis detallada y exploración física cuidadosa pueden ayudar a orientar la etiología del trastorno. Habrá que efectuar otras pruebas diagnósticas en función de la sospecha clínica.
A namnesis detallada: antecedentes infecciosos recientes y/o recurrentes, contacto con pacientes, exposición reciente a fármacos o tóxicos, antecedentes familiares de enfermedades graves infantiles o de muertes inexplicadas en edades tempranas y una exploración física cuidadosa: evaluación del crecimiento y el desarrollo, estado de la piel y las mucosas, presencia de adenopatías y/o hepatoesplenomegalia , así como de anomalías fenotípicas relacionadas.
Examenes complementarios H emogramas repetidos para descartar la posibilidad de una neutropenia transitoria por una infección viral, principalmente en niños pequeños clínicamente asintomáticos.
signos de gravedad en el paciente neutropénico febril Bajo riesgo: Pacientes ambulatorios No comorbilidad médica importante Evidencia de que la médula ósea se está recuperando
TRATAMIENTO
Tratamiento El tratamiento con CSF-G ha supuesto un importante avance en el manejo de los pacientes con neutropenia. Es útil en muchos tipos de neutropenia administrado de forma regular o coincidiendo con procesos infecciosos, en este caso asociado a la administración de antibióticos. Otros tratamientos, como los corticoides, las gammaglobulinas o las transfusiones de granulocitos, se han utilizado con resultados variables. En algunos casos está indicado el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.
ASPECTOS IMPORTANTES nutrición y la higiene, especialmente la bucodental y la cutánea, para disminuir el riesgo de infección. Se recomienda realizar controles odontológicos periódicamente, así como efectuar regularmente enjuagues con un antiséptico bucal
Los niños con neutropenia deben evitar el contacto con infecciones. En algunos casos que cursan con infecciones de repetición, se ha propuesto iniciar tratamiento antibiótico profiláctico, habitualmente con cotrimoxazol
Ante la sospecha de infección, debe realizarse cultivos microbiológicos y empezar el tratamiento antibiótico, oral o parenteral, en función de la causa de la neutropenia y del estado clínico del paciente. En los casos de neutropenia severa por afectación medular, o si hay afectación del estado clínico, se debe administrar antibióticos de amplio espectro por vía parenteral.
La transfusión de granulocitos podría ser beneficiosa en pacientes neutropénicos con infecciones graves con riesgo vital y que no responden a antibiótico
tratamiento ambulatorio del paciente neutropénico febril Fiebre+ neutropenia en pacientes con cáncer = situación potencialmente fatal. La hospitalización y la terapia antibiótica empírica inmediata da lugar a la resolución segura, satisfactoria del episodio de fiebre y neutropenia en más del 95% de casos. Clásicamente: neutropenia febril = hospitalizar al paciente y administrar un tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro por vía parenteral hasta la resolución de la fiebre y de la neutropenia. ¿es posible el tratamiento ambulatorio?
tratamiento ambulatorio del paciente neutropénico febril Tratamiento antibiótico oral puede ofertarse a niños y adultos Hemodinámicamente estables Buena tolerancia oral No: Fallo orgánico Neumonía infección de una vía central Infección severa de tejidos blandos No leucemia aguda
No ofrece un tratamiento antibiótico específico, aunque se sugiere la combinación de una quinolona y una droga activa frente a Gram (+) Limitación: Definición de los pacientes a los que se debe ofrecer el tratamiento oral
CONCLUSIONES
CASO CLINICO
CALCULA EL RAM
CUAL ES EL DIAGNOSTICO ??
NEUTROPENIA
CASO CLINICO Paciente de 15 Anos de edad
CUAL ES EL DIAGNOSTICO ??
CASO CLINICO DAVID DE14 ANOS DE EDAD
AL INGRESO
CUAL FUE LA CAUSA DE LA NEUTROPENIA DE SONIA Y DAVID????
NEUTROPENIA EN PACIENTES ONCOLOGICOS La administración de estos fármacos, produce una alteración del sistema inmunitario que va más allá de la disminución del número de neutrófilos, afectando a la barrera cutaneomucosa , a la inmunidad humoral y celular e incluso a la inmunidad innata .
La administración de factores de crecimiento hematopoyético (factor estimulante de colonias de granulocitos [G-CSF] y de granulocitos y macrófagos [GM-CSF]) permite una recuperación rápida del número de neutrófilos, pero no ocurre lo mismo con el resto del sistema inmunitario, que se ve más dañado tras cada nuevo ciclo de tratamiento.
El número de pacientes con cáncer no se ha modificado. Se ha mejorado con los nuevos tratamientos y las medidas de soporte, la sobrevida en muchos de ellos. La mayoría de los pacientes bajo tratamiento tienen catéteres venosos centrales.
A pesar de los avances en la detección microbiológica no ha aumentado en proporción el aislamiento de gérmenes. No ha aumentado la detección de foco en el paciente neutropénico febril. aislamiento de cocos gram (+), un descenso de los gram (-), sin mayor variación en el aislamiento de hongos.
No se han modificado mayormente el tratamiento antibiótico empírico inicial. Si observamos un mayor uso de antimicóticos. Logramos buenos resultados en los pacientes de bajo riesgo con la suspensión temprana del antibiótico, como así también su pase a vía oral. • Con respecto a la mortalidad notamos un descenso de la misma. Se mantiene la mayor mortalidad en los grupos categorizados como de alto riesgo.
Avances • Categorizar a los pacientes de riesgo • Medidas de aislamiento • Nuevos ATB • Nuevos antivirales • Nuevos antifúngicos • Manejo de catéteres • Métodos de diagnóstico
PREVENCION • Lavado de manos • Habitación individual • Higiene diaria del paciente • Cuidado de las mucosas • Alimentos adecuadamente cocidos • Adecuado aporte nutricional • Traslados intrahospitalarios • Mascotas • Vacunación
NEUTROPENIA Y FIEBRE VACUNAS Todo paciente debe estar correctamente vacunado No deben recibir vacunas a virus vivos atenuados Vacunas inactivadas e inmunoglobulinas Protección optima incluye la adecuada inmunización de los contactos familiares