Oncologia- pediatricaHEPATOBLASTOMA.pptx

Oncologia
Pediatrica
Hepatoblastoma

1. Hepatoblastoma D ra. Vianey Solis Soto R2: Medicina Familiar

2. El hepatoblastoma es un tumor hepático maligno que se origina a partir de hepatoblastos degenerados, capaces de diferenciarse según las distintas etapas del desarrollo hepático Tumor pediátrico maligno muy raro, de origen embrionario a partir de células precursoras de hepatocitos Tumor hepático maligno mas frecuente en la infancia (70%) (<3 años) Representan del 0.5 al 2% de las neoplasias Incidencia anual de 0.5 a 1.5 casos por millón de niños Predomina en sexo masculino I ntroduccion

3. Etiologia S uele aparecer de forma esporádica, aún no se ha aclarado. Las mutaciones genéticas somáticas en los hepatoblastos y otras observaciones sugieren que el desarrollo del tumor es espontáneo.

4. Factores de riesgo Prematuridad y bajo peso al nacer Complicaciones perinatales : preeclampsia , sufrimiento fetal antes o durante el parto, y malformaciones congénitas que podrían actuar como inductores tumorales. Enfermedades genéticas : poliposis adenomatosa , síndrome de Beckwith-Wiedemann , trisomía 18, síndrome de Li- Fraumeni y síndrome de Prader-Willi . Exposición prenatal a tóxicos : tabaquismo durante el embarazo.

5. Tipo de Hepatoblastoma Subtipos / Componentes Características Pronóstico Epitelial - Embrionario: poco diferenciado - Fetal: bien diferenciado - Ambos tipos pueden coexistir Deriva de hepatoblastos degenerados Variable según diferenciación (mejor en fetal) Anaplásico de células pequeñas (subtipo epitelial) Predomina en conductos biliares Alta agresividad, poca diferenciación Desfavorable Mixto Epitelial + estroma mesenquimal (osteoide, colágeno, cartílago o músculo esquelético) Mayor heterogeneidad celular Variable Clasificación histológica

6. Fase inicial / asintomática Asintomático por meses. Cribado recomendado en prematuros y recién nacidos con bajo peso. Masa abdominal superior derecha, indolora. Síntomas generales (fases avanzadas) Náuseas y vómitos. Pérdida de peso. Debilidad general. Manifestaciones óseas Osteopenia. Fracturas patológicas. Manifestaciones raras Ictericia obstructiva (oclusión de vías biliares intrahepáticas ). Rotura tumoral con hemorragia intra o extratumoral . Pubertad precoz en varones (↑ β- hCG ). Síntomas por metástasis Pulmones : disnea, tos, hemoptisis. Otros síntomas según localización metastásica . S intomas

7. D iagnostico Evaluación clínica Buscar signos de síndromes genéticos (ej. macroglosia , hemi -hipertrofia → Beckwith-Wiedemann ). Laboratorio Hemograma: anemia leve, leucocitosis, trombocitosis . Función hepática: ↑ GGT, LDH, ALP; bilirrubina elevada si hay obstrucción biliar. Marcadores tumorales: ferritina, CEA, NSE; catecolaminas urinarias (descartar neuroblastoma ). Marcadores clave: AFP: elevada en 80–90 %, valores bajos (<100 ng /ml) → agresivo, mal pronóstico. β- hCG : elevada en 20 %, sin valor pronóstico.

8. D iagnostico Imagen Inicial: ecografía con contraste y Doppler (evalúa ecogenicidad , vascularización, posible invasión vascular). Confirmatoria y de extensión: RM o TC abdominal con contraste (evalúa relación tumoral con vasos y segmentos hepáticos). Metástasis: TC pulmonar (descartar pulmonares). Gammagrafía ósea con 99-Tc (descartar óseas). FDG-PET/TC útil en seguimiento o detección de metástasis activas (mal pronóstico).

9. DIAGNOSTICO El diagnóstico definitivo se realiza mediante el examen histológico de la biopsia tumoral, preferentemente con una biopsia percutánea en sacabocados (3-6 núcleos hepáticos ). . Si el tumor es inaccesible o muy vascularizado , se prefiere biopsia por laparoscopia o laparotomía . La aspiración con aguja fina no se considera suficiente para un diagnóstico confiable . La biopsia debe analizarse histológica e inmunohistoquímicamente y ser confirmada por un patólogo especializado en oncología pediátrica.

10. Según la Sociedad Alemana de Oncología Pediátrica , en niños de 6 meses a 3 años con tumor hepático sospechoso e AFP >1000 ng /ml, no siempre es necesaria la biopsia La histología debe informar sobre el subtipo, actividad mitótica, presencia de necrosis, hematopoyesis extramedular y esteatosis .

11. Tratamiento Las opciones principales son: Quimioterapia (pre y/o postoperatoria) Cirugía ( tumorectomía o resección hepática parcial) Trasplante hepático La quimioterapia neoadyuvante con compuestos de platino ha mejorado significativamente la supervivencia. El objetivo quirúrgico es la resección completa del tumor, facilitada por avances en técnicas quirúrgicas y la quimioterapia previa. En casos avanzados (PRETEXT IV) donde la resección completa no es posible, se considera el trasplante hepático ortotópico .

12. -Aproximadamente 20 % de niños con hepatoblastoma presentan metástasis pulmonares al diagnóstico. -Hasta el 50 % pueden alcanzar remisión con quimioterapia neoadyuvante . -Metástasis pulmonares persistentes tras quimioterapia deben extirparse quirúrgicamente, salvo contraindicación por función pulmonar deteriorada. -El momento ideal para cirugía suele ser unas dos semanas después de la resección tumoral primaria y antes de la quimioterapia adyuvante postoperatoria. -La cirugía puede ser por toracotomía (más frecuente, permite mejor visualización) o toracoscopía . -No hay consenso sobre abordar un pulmón o ambos simultáneamente en metástasis bilaterales. -La resección de metástasis pulmonares es requisito antes de trasplante hepático; en casos excepcionales puede realizarse tras el trasplante. TRATAMIENO EN METASTASIS PULMPNARES

13. Abordaje quirúrgico y tratamiento del tumor primario: Resección primaria del hepatoblastoma es rara; la quimioterapia neoadyuvante es clave para reducir el tumor y hacerlo operable. Según clasificación PRETEXT, tumores muy pequeños (PRETEXT I) pueden resecarse tras quimioterapia inicial. Para PRETEXT IV, hasta 50 % de casos pueden volverse operables tras quimioterapia adicional; si no, se planifica trasplante hepático. La cirugía convencional implica laparotomía para resección anatómica (preferible sobre resecciones en cuña) y ligadura cuidadosa de vasos. Técnicas mínimamente invasivas (laparoscopía, ecografía intraoperatoria , fluorescencia con verde de indocianina - ICG) están en desarrollo y pueden mejorar la resección. La resección puede incluir hasta 80 % del hígado, que se regenera posteriormente, pero con riesgos temporales (coagulación, metabolismo). La quimioterapia postoperatoria suele ser 1-2 ciclos tras resección y 2 tras trasplante.

14. Indicado en hepatoblastomas irresecables : multifocales PRETEXT IV, invasión vascular, no respuesta a quimioterapia, o compromiso de vasos mayores. Trasplante de rescate tiene peor pronóstico que trasplante primario. Tasa de supervivencia a 6 años es aproximadamente 82 % en trasplantes primarios. Requiere inmunosupresión crónica y tiene riesgos asociados. No está claro el beneficio de quimioterapia postrasplante . TRASPLANTE HEPATICO

15. COMPROMISO HEPATICO PRETEXT.

16. DO YOU HAVE ANY QUESTIONS? THANKS!

17. HEALTHCARE AND MEDICAL ICON PACK

18. ALTERNATIVE RESOURCES

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