Otosclerosis

Otosclerosis

1. Otosclerosis

2. Definición La otosclerosis es una enfermedad metabólica ósea primaria de la capsula otica y la cadena osicular que causa fijación de los huesecillos, limitada al hueso temporal, que afecta exclusivamente a humanos.

3. Enfermedad limitada al hueso temporal Capsula otica Remoción anormal de hueso maduro Osteoclastos Reemplazo por tejido óseo de mayor grosor Ventana oval ( fissula ante fenestram ) Hipoacusia conductiva Ligamento Anular Platina del estibo Hipoacusia mixta

4. Prevalencia – 0.5 a 1% Autopsias 13% Causas mas comunes de hipoacusia adquirida Mas común en caucásicos, asiáticos (1/2) y afroamericanos (1/10) M:H 2:1 Influencia hormonal – Embarazo.

5. Hipoacusia lentamente progresiva 30 – 40 años. 70% de los casos bilaterales Osteoporosis G en COL1A1

6. Embriología

7. Patogénesis Actividad osteoclastica y osteoblastica aumentada y proliferación vascular. Osteoprotegerin (OPG ) (-) RANK (+) RANKL Foco otoesclerotico Otoespongiosis Hueso mineralizado y grueso metabólicamente inactivo. Capsula otica anterior a la platina del estribo Extensión a oído interno Hialinizacion de ligamento espiral Metabolitos toxicos SNHL

8. Etiología desconocida Factores ambientales Factores genéticos 7 Loci Autosómico dominante Sarampión

9. Fases de desarrollo histológico Otoespongiosis (fase inicial) Congestión osteoide Inmediaciones de pared de vaso sanguíneo Osteocitos Signo de Schwartze Fase de transición Reabsorción ósea Dilatación vascular disminuye Osteoclastos Aspecto espongioso característico

10. Otosclerosis (fase tardía) Formación de tejido osteoide desmineralizado Irregular, exuberante y escleroso. Obliterante y no obliterante.

11. Fenestral Coclear

12. Far-advanced otosclerosis Otosclerosis de larga evolución Umbral de conducción aérea de 85 dB o mas Umbral de conducción óseo no medible Very Far-advanced otosclerosis Discriminación disilábica de menos de 30% a 70dB con un auxiliar auditivo bien colocado Audiograma en blanco Otosclerosis en TC de alta resolución

13. Clínica Hipoacusia Lenta P rogresiva Asimétrica Tonos graves Paracusia de Willis Paracusia de Weber 25-30 dB en frecuencias del habla Dificultad para entender Tinitus 80%

14. Fluctuación de audición Embarazo Vértigo 10-20 % Raro

15. Exploración física Otoscopia: Excluir otras causas. Normal Triada de Holmgrem Ausencia de cerumen y sequedad Hiposensibilidad táctil Ausencia de reflejo vascular

16. Signo de Signo de Schwartze

17. Rinne y Weber 256, 512, 1024 Hz Weber lateralizado al lado mas afectado Rinne negativo bilateral 128 y 256 Rinne negativo 512 Hz Gap aero-oseo de 25dB.

18. Estudios complementarios Tomografía computarizada Alta resolución con cortes de -1mm

19. Resonancia Magnética Poca información Anormalidades congénitas Patología retrococlear T1 Presencia de intensidad en capsula otica Contrastadas – Aumento de intensidad T2 Perdida o reducción de espacio de fluido normal.

20. Pruebas especiales

21. Diagnostico

22. Criterios de Shambaugh Signo de Schwartze Historia familiar de OS CHL unilateral consistente con OS o SNHL bilateral Audiograma con curva aplanada o en “ Coockie -byte” con discriminación excelente Perdida auditiva coclear pura a la edad característica de OS CT mostrando desmineralización típica de OS Reflejo estapedial mostrando típico efecto “ On -Off ” visto previamente a fijación de stapedial.

23. Diagnostico diferencial

24. Tratamiento Tratamiento medico: Fluoruro de calcio a dosis de 20 a 120mg por día Los iones de fluoruro reemplazan el radical hidroxilo Fluorapatita Dolor muscular y óseo, erupciones cutáneas, retención de líquidos.

25. Amplificación de sonido: Audífonos uní o bilaterales Audífonos de conducción ósea BAHA Implante coclear

26. Manejo quirúrgico Selección de pacientes: Mayor éxito: A uditiva conductiva, U na prueba de Rinne negativa (BC>AC) a 512 Hz Buena discriminación del habla Pacientes jóvenes mayor incidencia de recaída. Ocupación y estilo de vida del Px Perforación de MT.

27. Px con historia de disfunción de trompa de Eustaquio o colesteatoma. Exostosis OMA u OMS contraindicaciones Se debe abordar el oído mas afectado. 6 meses el contralateral

28. Riesgo de estapedectomía Sordera postoperatoria -2 %. Estiramiento o contusión del nervio cuerda del tímpano Dehiscencia del canal de Falopio - parálisis del nervio facial. -1%. Reactivación del VHS - Parálisis de Bell. Perforación TM -2 % Perturbación equilibrio aguda.

29. Técnica quirúrgica Anestesia general vs local Inspeccionar canal auditivo y membrana timpánica Transcanal Abordajes Hemostasia adecuada Exposición adecuada Endaural Retroauricular

30. Uso de espéculo de plata Exposición superior para inspeccionar epitímpano y cadena de huesecillos Se eleva colgajo de las 6 a las 12

31. Se eleva membrana timpánica con el anillo fibroso Scutum se retira para visualizar ventana oval, proceso piramidal y nervio facial Identificar cuerda del tímpano

32. Evaluar cadena de huesecillos Se divide articulación incudoestapedial Estapedioplastia En lugar de estapedectomía, una movilización del estribo se puede realizar por palpación de la platina Se corta tendón del estribo Palpar estribo Láser de argón Refijación frecuente

33. Crurotomia anterior con estapedectomia parcial La platina fractura en su porción media , se elimina la mitad anterior Articulación incudoestapedial no se altera Tendón del estribo no se divide Beneficio para los pacientes que trabajan en un ambiente ruidoso Injerto de tejido conjuntivo sobre el área expuesta Util en el paciente con fijación aislada anterior en el fissula ante fenestram Extirpación de sólo la platina anterior y crus

34. Estapedectomia/ estapedotomia Superestructura del estribo se fractura y extrae Orificio en platina División del tendón estapedial 0.8-1 mm de diámetro

35. La platina se retira con el uso de pequeños ganchos de ángulo recto Riesgo de sordera postoperatoria

36. Se sella ventana oval con injerto Pericondrio del trago Otosclerosis obliterante primero requiere adelgazamiento de la platina Fascia Injerto de vena Colocación de prótesis

37. Después de la terminación del procedimiento, el colgajo de MT se devuelve a su posición normal Antibióticos perioperatorios Esteroides perioperatorios CAE revestir con esponja de gelatina , crema antibiótica

38. Después de una estapedotomía o estapedectomía, se coloca prótesis pistón. Algunos informes sugieren una disminución de la sordera coclear postoperatoria y mejora en la reducción de gap aire-hueso por encima de 2000 Hz con estapedotomía.

39. Estapedotomía y estapedectomia parcial pueden mostrar mejor audición postoperatoria a frecuencias más altas (4000Hz) que estapedectomía total. Estapedectomía total puede mostrar mejores ganancias en las frecuencias más bajas (250 Hz y 500 Hz)

40. Bibliografía James W. Hall HI Patrick J. Antonelli, in Johnson J-T, Rosen C-A in Bailey’s Otolaryngology head and neck surgery , fifth edition . Wolters Kluwer healt 2014. Philadelphia U.E. Pag 2274- 2289 . Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology —Head & Neck Surgery . McGraw-Hill 2012, Tercera Edicion , E.U. Pag 861-898 of1034. Diagnostico y tratamiento de otosclerosis, Guía de referencias rápida GPC Camels MN, Corintho V, Georges W, Very far-advanced otosclerosis : stapedotomy or cochlear implantation Acta Oto-Laryngologica , 2007; 127: 574578 Lagleyre S, Sorrentino T, Calmels MN, Reliability of High-Resolution CT Scan in Diagnosis of Otosclerosis Otology & Neurotology 30:1152 Y 1159 2009