Púrpura trombocitopénica idiopática.pptx

Púrpura Trombocitopénica idiopática

1. Púrpura trombocitopénica idiopática Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

2. La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) Se define por exclusión como una trombocitopenia aislada, con número normal o aumentado de megacariocitos en médula ósea. Sin otra enfermedad subyacente, no atribuible a infección vírica o bacteriana ni a la acción de tóxicos químicos o medicamentosos. Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

3. Patogenea Su patogenia radica en la eliminación prematura de las plaquetas cubiertas de auto-Ac por las células del SMF. Hay una buena relación entre la cantidad de IgG adherida a la plaqueta y la cifra y vida media plaquetarias. En la PTI los valores de Tpo circulante son normales o algo disminuidos, en contraste con las trombocitopenias amegacariocíticas . Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

4. Cuadro clínico. Se da más en mujeres, con una proporción 3:1. Cursa en brotes hemorrágicos fundamentalmente cutáneos, seguidos de períodos de remisión . Por lo general, en los brotes las plaquetas descienden a menos de 50 × 109 /L y, a veces, por debajo de 10 × 109 /L. A menudo la trombocitopenia es moderada (superior a 50 × 109 /L), con escasas o nulas hemorragias. Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

5. Diagnóstico La trombocitopenia se acompaña de tiempo de hemorragia prolongado y retracción deficiente del coágulo. Las plaquetas muestran anisocitosis . Pueden detectarse Ac antiplaquetarios que, cuando aparecen, se evidencian con la medición de las Ig adheridas a la superficie de las plaquetas, preferentemente por ensayos de captura con Ag específicos. Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

6. Trombocitopenia inmune

7. Generalidades Por lo general, la trombocitopenia inmunitaria se debe al desarrollo de un autoanticuerpo dirigido contra un antígeno plaquetario estructural. Estos anticuerpos antiagregantes plaquetarios aumentan la destrucción de las plaquetas, por lo general en el bazo, e inhiben la producción y la liberación de plaquetas por los megacariocitos.  Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

8. Epidemiologia > Mujeres en adulto 2 y 3 década de la vida Etapa pediátrica más varones. Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

9. Términos Primario: no hay comorbilidad asociada Secundario: si hay comorbilidad asociada( lupus ,VIH, etc ) PTI de inicio reciente: <3m (niños) PTI resistente: 3m-12m PTI crónico: > 12m (adultos) PTI severo: <20000 mcl Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

10. Patogenia Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

11. Patogenia Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

12. Patogenia 1 Aparece anticuerpos tipo Ig G 2 Van contra las glucoproteínas de la membrana plaquetaria. ( Gp IIb / IIa ) 3 Las Ig G se anclan a la plaqueta y cuando pasan por el bazo, los macrófagos los destruyen. 4 Disminuye las plaquetas. Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

13. Clínica Petequias Purpura seca : piel Purpura húmeda : mucosa Epistaxis Hemorragia severa : HIC, HD, Hematuria, H menstruales Fatiga No esplenomegalia Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

14. Diagnostico Dx de exclusión Trombocitopenia aislada (<100000) Sin anemia Sin leucopenia No se usa la detección de Ac. Hemograma : Trombocitopenia Coagulación : TS prolongado Mielograma : Hiperplasia megacariocitica Test de Coombs (+) Erik, Suiza, Fiona, Mary , Willy , Louise, Catherina, Hans. Suecia Salud European Group for Blood and Marrow Transplantation. Trombocitopenia inmune – Una guía práctica para enfermeras y otros profesionales la salud. 2018

15. Diagnostico

16. Tratamiento Glucocorticoides Inmunoglobulinas en dosis elevadas y globulina anti-D Esplenectomía Terapia inmunodepresora. Agentes con actividad trombopoyética . Transfusión de plaquetas. Otras terapéuticas. Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

17. Tratamiento Sólo deben tratarse los brotes hemorrágicos, dada la variabilidad espontánea de la cifra de plaquetas y la existencia de trombocitopenias prolongadas sin sangrado. Glucocorticoides: Se inician con dosis altas de prednisona (1,5-2 mg/kg de peso al día) durante 15 días. Inmunoglobulinas en dosis elevadas y globulina anti-D: Las Ig i.v . en dosis elevadas (0,4 g/kg de peso y día durante 5 días) Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

18. Tratamiento Esplenectomía : elimina el lugar de destrucción de las plaquetas. Terapia inmunodepresora : En casos resistentes a glucocorticoides y a Ig i.v . puede recurrirse a la quimioterapia inmunodepresora. (la 6-mercaptopurina y la azatioprina, ambas en dosis diaria de 2,5 mg/kg) Agentes con actividad trombopoyética : Actualmente se dispone de fármacos agonistas de la Tpo que pueden incrementar el recuento plaquetario. El romiplostim se administra por vía s.c. (de 1 a 10 µ/kg semanales) y eltrombopag p.o. (de 25 a 75 mg/día). Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

19. Tratamiento Transfusión de plaquetas: Se debe reservar para el tratamiento de sangrado activo con hemorragias graves y no usarse para profilaxis. Rozman, C., Cardellach, F. Medicina Interna de Farreras. v.2. 19 ed.. Barcelona, España: Elsevier 2020.

20. Nos vemos el otro ciclo en cirugía GRACIAS