PÚRPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA.pdf.pdf

Púrpura trombocipenica trombotica

1. TROMBOCITOPÉNICA
TROMBÓTICA
Púrpura
Itzel Guadalupe Santiago Gusman

2. PTT
Enfermedad de Moschcowitz, enfermedad hemorrágica microangiopática
poco frecuente
Púrpura Moretones/equimosis en piel, característicos de la enfermedad.
Trombocitopenia disminución del número de plaquetas/trombocitos.
Trombótica formación de trombos.
La PTT afecta la microcirculación de todos los órganos principalmente
el corazón, cerebro, aparato gastrointestinal y riñones
30-50 años
2:1

3. Eli Moschcowitz
1924
2001
Resultado de un enfoque de
clonación génica y un análisis de
secuenciación de proteínas
F-16 años. Microangiopatía
trombótica mortal que incluía
debilidad, fiebre, síntomas
neurológicos focales transitorios,
trmbocitopenia grave y Anemia
hemolítica microangiopática

4. Fisiología
ADAMSTS13
Desintegrina y metaloproteinasa con un motivo de trombospondina
tipo 1, miembro 13

5. Patogenia
La falta de ADAMTS13
impide la degradación
del FvW, aumentando
su concentración
Los multímeros de alto
peso molecular favorecen
la agregación plaquetaria
en zonas de alta
velocidad sanguínea.
Se generan
microtrombos en
arteriolas y capilares,
causando:
• Hemólisis
microangiopática (paso
de sangre por vasos
ocluidos).
• Fragmentación de
eritrocitos →
Esquistocitos.

6. >95% - ausencia de actividad de
ADAMTS13 se debe a autoanticuerpos
adquiridos contra ADAMTS13, que
inhiben su actividad proteolítica.
<5% - deficiencia de ADAMTS13 se debe
a mutaciones bialélicas en el gen
ADAMTS13 que provocan una deficiencia
crónica hereditaria de ADAMTS13 (PTTc)
Fisiopatología

7. IgG anti-ADAMTS13 positiva en ∼75% de
PTT durante una fase aguda (puede no ser
detectable en ∼20% a 25% de la PTT
aguda)
complejos inmunes (CI) específicos de
ADAMTS13 circulantes en formas adquiridas
de PTT.
IgM anti-ADAMTS13 y la IgA
sistemáticamente asociadas con la IgG
anti-ADAMTS13 se informaron raramente
en la PTT aguda.
Factores

8. ADQUIRIDA O SECUNDARIA CONGÉNITA
Al final de la adolescencia y al
principio de la adultez
Primeros 6 meses
Trasplante de médula ósea
Cáncer
Enfermedades autoinmunes
Fármacos (quinina, ticlopidina,
mitomicina C, ciclosporina, tacrolimus)
Embarazo (puede confundirse con
preeclampsia-eclampsia grave)
Trastorno autosómico recesivo muy raro
causado por variantes bialélicas
homocigotas o heterocigotas compuestas
dentro del gen ADAMTS13
Formas de PTT

9. Pentada de Evans
Anemia hemolitica
microangiopatica
Fiebre
Trombocitopenia
Daño
neurologico
Disfunción
renal
<5 - 10% px

10. Cuadro clínico
Frecuentes
hemorragia cutánea y mucosa
debilidad
disnea
• 60% - síntomas neurológicos
cefalea hasta accidente
cerebrovascular o convulsiones
• 25% - isquemia cardíaca o
mesentérica.
• Manifestaciones renales suelen
limitarse a proteinuria o hematuria
Anemia hemolitica
microangiopatica
Trombocitopenia grave
(recuento plaquetario <30
x 10^9/L)

11. Sistemas de puntuación clínica para la predicción
de la deficiencia grave de ADAMTS13 (o TTP).

12. Hallazgos de laboratorio

13. Hallazgos de laboratorio
Trombocitopenia grave (recuento plaquetario <30 x 10^9/L)
Anemia hemolítica grave con esquistocitosis (>4%)
Prueba de Coombs negativa
Déficit de ADAMTS13
Test de coagulación normales (TP, TTPa, fibrinógeno sin alteraciones)
Haptoglobina baja y LDH muy elevada (1,200-1,400 U/L)
Presencia de FvW con multímeros de alto peso molecular
Niveles elevados de urea y creatinina en plasma

14. Diagnóstico Diferencial

15. Tratamiento
Metilprednisolona en dosis altas (10 mg/kg/día
durante 3 días y luego 2,5 mg/kg/día) puede ser
más eficaz que la dosis estándar (1 mg/kg/día)
como Tx adyuvante a la TPE
POSIBE FUTURO
1) Caplacizumab y Rituximab

16. Púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (PTT) en un
paciente testigo de Jehová tratado con caplacizumab.

17. Pronóstico
Tasa de supervivencia: primer episodio de PTT es del 80% al 90%.
40 % de los casos, los px con PTT autoinmune experimentan 1 o más recaídas
Px con PTT son propensos a desarrollar enfermedades asociadas del tejido conectivo
(principalmente LES y Sx de Gougerot-Sjögren)

18. https://revistadehematologia.org.mx/wp-content/uploads/2023/11/hematoABR-
JUN2023completo.pdf#page=48
Karsenty, C. L., Kirk, S. E., Helber, H. L., Esquilin, J. M., Despotovic, J. M., & Grimes, A. B. (2022). Molecular
Diagnosis Is Vital to the Accurate Classification and Management of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
in Children. Frontiers In Immunology, 13. https://doi.org/10.3389/fimmu.2022.836960
Pascual Izquierdo, Cristina & Llacer‐Ferrandis, Mª & de‐la‐Iglesia, Almudena & Monsalvo‐Saornil, Silvia &
Menor‐Gómez, María & Gil‐Fernández, Juan & Chica‐Gullon, Esther & Alvarez Roman, Maria Teresa &
Perez‐Segura, Gloria & Zafra, Denis & Ortuzar‐Pasalodos, Ariana & González‐Gascón‐y‐Marín, Isabel &
Moreno, Gemma & Arquero‐Portero, Teresa & Moreno‐Carbonell, Marta & Revilla, Nuria. (2025).
Avatrombopag in adults with immune thrombocytopenia: A multicentre real‐life observational study in
Madrid, Spain (AVAMAD study). British Journal of Haematology. 206. 652-656. 10.1111/bjh.19975.
Elie Bou Sanayeh, Layal Al Mahmasani, Zaid Khamis, Salim Barakat, Carolla El Chamieh, Georges Khattar,
Alexandre Matar, Firas Kreidieh,Sally Temraz, Púrpura trombocitopénica trombótica asociada a COVID-19:
informe de un caso y revisión de la literatura,Expert Review of Hematology, (1-15),
(2025).https://doi.org/10.1080/17474086.2025.2459260
BIBLIOGRAFÍA