Pancitopenia Pancitopenia Pancitopenia Pancitopenia

Pancitopenia

1. Pancitopenia
Guardia C
Areli Montaño
Diana Oropeza
Paris Tapia
CoordinadorDr Trujillo

2. Definición
La pancitopenia está definida como el
decremento de las tres líneas celulares y que
pueden generar o no síntomas asociados
●Anemia
●Leucopenia
●Trombocitopenia

3. Epidemiología mundial
Panorama mixto
Las principales causas de pancitopenia están
determinadas geográfica y socioculturalmente
●Mayor prevalencia de neoplasias malignas en países industrializados.
●Mientras que el defícit vitamínico, hiperesplenismo e infecciones prevalecen en
países en vías de desarrollo.

5. Epidemiología en México
Prevalencia de
etiología maligna
Reporte de 109 casos
incluidos de 2007 -
2011
●Síndrome mielodisplásico (20.2%).
●Anemia megaloblástica (18.3).
●Leucemia mieloblástica aguda
(12,8%).

6. Etiología
A priori se clasifican de
origen maligno
●Leucemia mieloide aguda
●Leucemia linfoblástica aguda
●Mieloma múltiple
●Linfoma no Hodgkin
●Leucemia linfocítica crónica
No maligno
●Déficit nutricional
●Autoinmunidad
●Infecciosa
●Hiperesplenismo
●Asociada a drogas / medicamentos

7. Producción
deteriorada
01

8. Anemia aplásica

●Causada por una hematopoyesis
fallida. Adquirida o congenita
Caracteristicas:
●Pancitopenia e hipocelularidad
en médula ósea. El tejido
hematopoyético es sustituido
por tejido graso.
●80% de los casos son de origen
idiopático
Epidemiología:
●México: 4.2 casos por millón en
niños y 3.8 casos por millón en
los mayores de 15 años.
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hematologists.: Elsevier
Perez, J. (2009). Hemtologia, la sangre y sus enfermedades, segunda edición, México.:
Mc Graw Hill

9. Destrucción
autoinmune
Destrucción
por otros
agentes
Otras:
De las células madre
hematopoyéticas
pluripotentes por parte de
los linfocitos T
De la célula madre
hematopoyética por al-
gún agente o sustancia
tóxicos.

Aumento de la actividad
de la IL-17
Patogenia
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11. Cuadro clínico
inespecífico

Laboratorio:
Anemia normocítica normocrómica con
recuento de reticulocitos inferior al 1%.
Leucopenia con neutropenia y
trombocitopenia
Exploración física:
Palidez de piel y mucosas, petequias y
equimosis diseminadas, ausencia de
esplenomegalia, hepatomegalia.

Diagnóstico
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12. Biopsia de médula ósea

●Se encuentra una hipoplasia medular,
con celularidad inferior al 30%; el
espacio medular se encuentra
reemplazado por tejido graso, y las
pocas células presentes son en su
mayoría histiocitos, células
plasmáticas, linfocitos y basófilos
tisulares.
●Celularidad reducida con ausencia de
fibrosis y células malignas.
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13. Criterios de gravedad
Menores de 500/μl Menor de 20 000/μl Menores de 0.1%
1 2 3
Neutropeni
a
Trombocitopeni
a
Reticulocitos
Hay pacientes con anemia aplásica muy severa (neutrófilos totales menores a 200/μl), con su
consecuente mal pronóstico.
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14. Tratamiento
Inmunosupresor Trasplante
●Globulina anti-timocito (GAT)
a una dosis de 15 a 40
mg/kg/día durante cuatro a
cinco días, además de
ciclosporina, inicialmente a 2
mg/kg c/12 horas.

●Los individuos con anemia
aplásica grave y muy grave
deben considerarse para un
trasplante de progenitores
hematopoyéticos, si se
dispone de un donador HLA
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15. TRASTORNOS
INFILTRATIVOS
DE LA MÉDULA
ÓSEA

16. Mielofibrosis primaria

●Neoplasias mieloproliferativas
crónicas caracterizadas por la
proliferación clonal de
megacariocitos anormales.
Caracteristicas:
●Grados variables de fibrosis
●Pancitopenia
●Adinamia
●Hepatoesplenomegalia debido a
hematopoyesis extramedular
Epidemiología:
●Edad de presentación media a
los 65 años
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17. Proliferación
fibroblástica
intramedular
Da lugar a…
Ocurre como consecuencia de la liberación del
factor de crecimiento relacionado con las plaquetas,
producido por los megacariocitos y almacenada en
los gránulos α de las plaquetas.

Formación de depósitos de
colágeno tipos I y
II, fibronectina, proteoglicanos, a
neoformación ósea, fibrosis
reticulínica y dilatación de
sinusoides en la médula ósea con
hematopoyesis intrasinusoidal.


Patogenia
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18. Diagnóstico
Laboratorio Venus
Caracteristic
oAnemia normocitica
normocromica 80%
Aumento de LDH
Venus is the second
planet from the Sun
Cuadro
leucoeritroblástico, es
decir, la presencia de
eritroblastos y células
mieloides inmaduras,
como mielo-
citos y metamielocitos.

FSP Jupiter


Anisocitosis,
poiquilocitosis y
dacriocitos

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19. Es dificil: punción seca
Biopsia:

En la fase inicial de la enfermedad, se
encuentra hiperplasia eritroide,
granulocítica y megacariocítica, además
de fibrosis reticulínica y fibrosis colágena.


Aspirado de médula ósea
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20. Tratamiento
1 2 3
Transfusiones
,
eritropoyetin
a
Esplenectomia
Trasplante de
células
progenitoras
hematopoyética
s
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21. Pronóstico
Riesgo alto e intermedio según la
puntuación DIPSS plus deben ser
remitidos urgentemente para un
TCMH
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22. Enfermedades sistémicas que infiltran la
médula ósea
Metastatiza
n
A la M.O.
Otras
enfermedade
s
Leucemia agudas
se infiltran más
rápido
Lupus, sarcoidosis
Linfoma
Enfermedad de
Gaucher
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23. Deficiencias nutricionales

Deficiencia de vitamina B12 y
ácido fólico:
●Anemia megaloblastica
●Puede presentar pancitopenia
●Neutrofilos hipersegmentados
●Signos neurologicos
●Acumulacion de homocisteína y
ácido metilmalónico
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24. Sindrome mielodisplasico

Caracteristicas:
●Grupo heterogéneo de
neoplasias que afectan las
células madre
hematopoyéticas,
caracterizados por citopenias
progresivas, displasia en una o
más líneas celulares,
hematopoyesis ineficaz y riesgo
de leucemia mieloide aguda.
Epidemiología:
●Afecta a mayores de 65 años,
masculinos
●Tratados de cáncer en la
infancia
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25. Aspirado de médula ósea:
Blastos <20%
Hipercelularidad, debido a hiperplasia de las
líneas eritroides, granulocíticas o ambas
Laboratorio:
Anemia macrocitica sin deficit de vitamina
B12
FSP: Ovalomacrocitosis, poiquilocitosis,
anisocitosis y punteado basófilo

Diagnóstico
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Elsevier
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26. Destrucción
periférica
02

27. 01
Pancitopenia
autoimmune

●Citopenias aisladas
Trastornos reumatológicos autoinmunes:
1.Artritis reumatoide,
2.Psoriasis
3.LES

Medicamentos, infecciones,
esplenomegalia
Biopsia
●Trastornos linfoproliferativos
●Excluir neoplasias malignas subyacentes (linfoma)

28. Las citopenias autoinmunes también se observan en:
Síndrome linfoproliferativo
autoinmune (ALPS)
Defecto en la apoptosis de los
linfocitos
Mutaciones del gen
TNFRSF6 que codifica para
la proteína Fas y caspasa 10
Estado linfoproliferativo
Esplenomegalia
Linfoadenopatías
Hepatomegalia
Cuadro clínico
Aacumulación crónica de células
linfoides e incremento en la cuenta de
linfocitos T CD3+ α/β+ CD4− CD8−,
conocidos como células alfa/beta doble
negativas

29. Diagnóstico
●Células alfa-beta T doble negativas
●Niveles elevados de IL 10
●Apoptosis defectuosa mediada por FAS (in vitro)
Tratamiento
●Manifestaciones de la enfermedad, la prevención
●complicaciones
●Tratamiento curativo (trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
[TCPH]).

Se sugiere el uso de tratamiento inmunosupresor solo para las complicaciones graves
de la linfoproliferación o manifestaciones autoinmunes concomitantes.

30. Enfermedad de
inmunodeficiencia común
variable
Hipogammaglobulinemia adquirida
o de inicio en la adultez
concentraciones bajas de
inmunoglobulinas (Ig) con linfocitos
B con fenotipo normal
proliferan pero no desarrollarse en
células productoras de Ig
infecciones sinopulmonares recurrentes

●congestión y presión sinusal,
●tos, disnea, dolor torácico, producción de moco,
●fiebre, escalofríos y/o adenopatías.
Cuadro clínico

31. Diagnóstico
●Mediciones de los títulos de las inmunoglobulinas séricas y los anticuerpos
●Citometría de flujo para subgrupos de células T y de células B
●Electroforesis de proteínas séricas

El diagnóstico de la inmunodeficiencia común variable es sugerido por infecciones
recurrentes sinopulmonares y requiere todo lo siguiente:

●Concentraciones bajas de IgG (al menos 2 desviaciones estándar por debajo
de la media)
●Concentraciones bajas de IgA, IgM, o ambos
●Alteración de la respuesta a las vacunas (por lo general ambas vacunas de
proteínas y polisacáridos

No deben medirse las concentraciones de anticuerpos o de autoanticuerpos si los
pacientes han sido tratados con inmunoglobulina IV (IVIG) dentro de los 6 meses
previos, porque cualquiera de los anticuerpos detectados pueden estar asociados
con la IGIV.

32. Tratamiento
●Terapia de reemplazo profiláctica con inmunoglobulina (IgG)
●Antibióticos para las infecciones
●Tratamiento específico de la enfermedad para trastornos de inmunodeficiencia

Complicaciones
●trastornos autoinmunitarios,
●enteropatía inmunitaria,
●neumonía intersticial linfoide
●inflamación de granulomas.

rituximab, vedolizumab, inhibidores de tumor necrosis factor (TNF)-alfa (p. ej., etanercept,
infliximab), corticosteroides y/u otros tratamientos para manejar las complicaciones

33. 02Secuestro esplénico
El hiperesplenismo se caracteriza por esplenomegalia, disminución de uno o
más elementos sanguíneos con un posterior aumento de sus precursores en la
médula ósea y corrección de la citopenia mediante esplenectomía
Cuadro clínico
●Dolor o plenitud en el CSI
●Distensión abdominal o dolor referido al
hombro.
●Cirrosis,
●insuficiencia cardíaca congestiva,
enfermedades malignas como
leucemia/linfoma, hemoglobinopatías e
infeccione
●TAC del tórax y abdomen en
busca de neoplasias
malignas
●Signos de hipertensión portal
Diagnóstico
Tratamiento
●Esplenectomía

34. Destrucción
periférica y
producción
deteriorada
03

35. Hemoglobinuria paroxística
nocturna
Definición
Trastorno clonal adquirido caracterizado por anemia hemolítica crónica,
asociado a leucopenia y trombocitopenia.
Epidemiología:
●2 - 6 casos por millón de habitantes
●Igual afectación a hombres y mujeres de cualquier edad.
●Supervivencia de 10 - 15 años.
●Muertes secundarias a trombosis o complicaciones derivadas de las
citopenias.

36. Hemoglobinuria paroxística
nocturna
Etiopatogenia
Mutación somática del gen PIGA del cromosoma X, que
codifica la proteína glicosilfosfatidilinositol glicano.
Mutación de célula en célula
madre hematopoyética
Escasez de GPI
Deficiencia de
CD59 y CD55
Vulnerabilidad de los
eritrocitos, plaquetas,
monocitos y granulocitos.
Hemólisis por
la formación
de MAC
Activación o
exacerbación por
infección viral o
bacteriana
Activación del
complemento por la vía
alternativa.
Desregualción del
complemento

37. Hemoglobinuria paroxística
nocturna
Cuadro clínico
Aparición tras una infección,
transfusión, uso de hierro
suplementario, vacunación o
menstruación.
●Síndrome anémico
●Hemoglobinuria macroscópica
●Espleno o hepatomegalia
●Manifestaciones de trombosis
vascular
Diagnóstico
●Sospecha clínica
●Citometría de flujo
○Ausencia de CD59 y CD55
●Aspirado de médula ósea
○Hipoplasia eritroide
●EGO
○Hemoglobinuria
○Hemosiderina

38. Hemoglobinuria paroxística
nocturna
Tratamiento
●Inhibición del MAC (C5)
●Medidas sintomáticas
Eculizumab
Indicado en:
●Hemólisis sintomática que
requiere transfusión
●Trombosis
●Asociado a otras citopenias
Eculizumab
●Inicial: 600mg c/sem x 4 sem
●Mantenimiento: 900mg c/2sem

●Preparación:Dilución con sol salina o
glucosada a una concentración de
5mg/mL y se infunde por BIC o goteo
para 1 hora.

42. Muchas gracias
compañeros