Paraganglioma

EXPLORACIONES GAMMAGRAFICAS EN PARAGANGLIOMAS, A PROPOSITO DE UN CASO

1. EXPLORACIONES EXPLORACIONES
GAMMAGRAFICAS EN GAMMAGRAFICAS EN
PARAGANGLIOMAS, A PARAGANGLIOMAS, A
PROPOSITO DE UN CASOPROPOSITO DE UN CASO
I. Prata, J. Verdú Rico, J. Clavel Claver, C. I. Prata, J. Verdú Rico, J. Clavel Claver, C.
Lizarraga Oltra, M. A. Antón Leal, A. Martínez Lizarraga Oltra, M. A. Antón Leal, A. Martínez
Caballero, M. Riera Ayora, O Caballero Carpena.Caballero, M. Riera Ayora, O Caballero Carpena.
Servicio de Medicina Nuclear, H. Universitario Servicio de Medicina Nuclear, H. Universitario
San Juan D’Alacant, AlicanteSan Juan D’Alacant, Alicante

2. CASO CASO
Varon, 44 añosVaron, 44 años
AP: No RAMC, No HTA, DM ni DLPMAP: No RAMC, No HTA, DM ni DLPM
Tto actual: Varidasa, Auxina a+e, Tto actual: Varidasa, Auxina a+e,
Trigon depot Trigon depot
ConsultaConsulta al al servicioservicio de urología por de urología por
induración induración penianapeniana. Se realiza ECO-. Se realiza ECO-
abdominal con abdominal con hallazgohallazgo de de
adenopatías adenopatías abdominalesabdominales. .

3. CASOCASO
Analiticas:Analiticas:
•Marcadores tumorales: CEA 94.9, OPSA Marcadores tumorales: CEA 94.9, OPSA
0.54, CA 19.9, CA 125 321.30.54, CA 19.9, CA 125 321.3
•Estudio catecolaminas: Noradrenalina Estudio catecolaminas: Noradrenalina
44 mcg/24h, Adrenalina 44 mcg/24h, Adrenalina <<5 mcg/24h, 5 mcg/24h,
Dopamina 957 mcg/24h, Metanefrinas Dopamina 957 mcg/24h, Metanefrinas
en en orinaorina 24 h 560 µg/24h 24 h 560 µg/24h

4. CASOCASO
TC cervico-toracico-abdomino-pelvico
Adenopatías supraclaviculares la mayor izquierda Adenopatías supraclaviculares la mayor izquierda
de aprox. 3,4 cm de diámetro. Se observan de aprox. 3,4 cm de diámetro. Se observan
adenopatías mediastinicas superiores con centro adenopatías mediastinicas superiores con centro
necrosado de aprox 4,1 cm, la mayor necrosado de aprox 4,1 cm, la mayor
paratraqueal derecha, se observa otra en plano paratraqueal derecha, se observa otra en plano
mas inferior paraortica retrocrural derecha de 2,8 mas inferior paraortica retrocrural derecha de 2,8
cm. Presencia e grandes conglomerados cm. Presencia e grandes conglomerados
adenopaticas retroperitonealesque engloban adenopaticas retroperitonealesque engloban
grandes vasos del retroperitoneo de aprox. 11,3 grandes vasos del retroperitoneo de aprox. 11,3
cm de diámetro que se siguen inferiormente cm de diámetro que se siguen inferiormente
hasta bifurcación ilíaca.hasta bifurcación ilíaca.

5. CASOCASO
Exéresis – biopsia de adenopatía Exéresis – biopsia de adenopatía
supraclavicular derechasupraclavicular derecha
DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:
PARAGANGLIOMA, PROBABLEMENTEPARAGANGLIOMA, PROBABLEMENTE
MALIGNOMALIGNO

6. CASOCASO

GGF CON MIBG IGGF CON MIBG I
123123
Pequeños focos de hipercaptación moderada en región anterior del Pequeños focos de hipercaptación moderada en región anterior del
mediastino y centroabdominalmediastino y centroabdominal
No se observa captación en la mayoría de las lesiones adenopaticas evidenciadas en TCNo se observa captación en la mayoría de las lesiones adenopaticas evidenciadas en TC

7. CASOCASO

8. CASOCASO
 GGF con 111In – OCTEOTRIDO:GGF con 111In – OCTEOTRIDO:
Extensa hipercaptación con distribución heterogénea a lo largo del retroperitoneo lumbar. Intensa Extensa hipercaptación con distribución heterogénea a lo largo del retroperitoneo lumbar. Intensa
hipercaptación en mediastino superior de predominio derecho y supraclavicular bilateralhipercaptación en mediastino superior de predominio derecho y supraclavicular bilateral

9. CASOCASO

10. CASOCASO

11. PARAGANGLIOMA PARAGANGLIOMA

12. DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Los paragangliomas son tumores que Los paragangliomas son tumores que
surgen de células cromafines que surgen de células cromafines que
tiene su origen en la cresta neural y tiene su origen en la cresta neural y
que forman parte del sistema que forman parte del sistema
neuroendocrino difuso (DNES) neuroendocrino difuso (DNES)
Estos tumores pueden ser, o no, Estos tumores pueden ser, o no,
funcionantes (secreción de funcionantes (secreción de
catecolaminas y serotonina). catecolaminas y serotonina).

13. LOCALIZACIÓN Y CLASIFICACIÓNLOCALIZACIÓN Y CLASIFICACIÓN
Clasificación de los paragangliomas Clasificación de los paragangliomas
•Paragangliomas branquiómeros Paragangliomas branquiómeros
hueso temporal (yugular y timpánico) hueso temporal (yugular y timpánico)
cuerpo carotídeo cuerpo carotídeo
otras localizaciones de cabeza y cuello (órbita, otras localizaciones de cabeza y cuello (órbita,
laringe, nasal) laringe, nasal)
subclavios, aórticos, pulmonares subclavios, aórticos, pulmonares
•Paraganglios extravagales (mediastino Paraganglios extravagales (mediastino
superior) superior)
•Aortosimpáticos (retroperitoneales) Aortosimpáticos (retroperitoneales)
•Viscerales (pélvicos, vagales, mesentéricos) Viscerales (pélvicos, vagales, mesentéricos)

14. CLINCACLINCA
Paraganglioma funcionante: Paraganglioma funcionante:
hipertensión, palpitaciones, cefaleas, hipertensión, palpitaciones, cefaleas,
transpiraciones. También, disnea, transpiraciones. También, disnea,
nauseas, perdida peso, arritmiasnauseas, perdida peso, arritmias
Paraganglioma no funcionante – Paraganglioma no funcionante –
asintomático o con clínica por las asintomático o con clínica por las
metastasismetastasis

15. EXPLORACIONESEXPLORACIONES
Analítica – Adrenalina, noradrenalina, Analítica – Adrenalina, noradrenalina,
Dopamina, Metanefrinas, ácido Dopamina, Metanefrinas, ácido
vanilmandélico, ácido homovanilicovanilmandélico, ácido homovanilico
Examen citohistopatológicoExamen citohistopatológico
EcografíaEcografía
Tomografía ComputerizadaTomografía Computerizada
Resonancia Magnética NuclearResonancia Magnética Nuclear
GAMMAGRAFIAGAMMAGRAFIA

16. TRATAMIENTOTRATAMIENTO
QUIRURGICO QUIRURGICO
QUIMIOTERAPICOQUIMIOTERAPICO
RADIOTERAPICORADIOTERAPICO
METABOLICOMETABOLICO

17. PARAGANGLIOMA Y MEDICINA PARAGANGLIOMA Y MEDICINA
NUCLEARNUCLEAR

18. GAMMAGRAFIA CON MIBG IGAMMAGRAFIA CON MIBG I
123123
METAYODOBENCILGUANIDINA METAYODOBENCILGUANIDINA
-es un compuesto análogo a la es un compuesto análogo a la
guanetidina y la noradrenalinaguanetidina y la noradrenalina
-Se capta en las vesículas de Se capta en las vesículas de
almacenamiento adrenérgico en las almacenamiento adrenérgico en las
terminaciones presinápticasterminaciones presinápticas
-Útil en diagnóstico de tumores Útil en diagnóstico de tumores
derivados de la cresta neuralderivados de la cresta neural

19. GAMMAGRAFIA CON MIBG IGAMMAGRAFIA CON MIBG I
123123
SENSIBILIDAD aproximadamente SENSIBILIDAD aproximadamente
90%90%
ESPECIFIDAD mas de 95%ESPECIFIDAD mas de 95%
Importante para valorar la Importante para valorar la
posibilidad terapéuticaposibilidad terapéutica

20. GAMMAGRAFIA CON MIBG IGAMMAGRAFIA CON MIBG I
123123
Captación Captación
fisiológica al nivel fisiológica al nivel
de bazo, corazón, de bazo, corazón,
glándulas salivares, glándulas salivares,
hígado y vejigahígado y vejiga

21. InIn
111 111
OCTREOTIDEOCTREOTIDE
OCTREOTIDE OCTREOTIDE
•análogo estructural de la somatostatinaanálogo estructural de la somatostatina
•útil en diagnostico de los tumores útil en diagnostico de los tumores
neuroendocrinos que sobrexpresen neuroendocrinos que sobrexpresen
receptores de somatostatina (SSTR 2 y receptores de somatostatina (SSTR 2 y
SSTR 5 – alta afinidad, SSTR 3 menor SSTR 5 – alta afinidad, SSTR 3 menor
grado).grado).

22. InIn
111 111
OCTREOTIDEOCTREOTIDE
Captación normal Captación normal
en tiroides, hígado, en tiroides, hígado,
vesícula biliar, vesícula biliar,
bazo, intestino, bazo, intestino,
riñones y vejigariñones y vejiga

23. InIn
111 111
OCTREOTIDEOCTREOTIDE
SENSIBILIDAD aproximadamente SENSIBILIDAD aproximadamente
90%90%
ESPECIFICIDAD: 86%ESPECIFICIDAD: 86%
Importante sobretodo en Importante sobretodo en
paragangiomas no funcionante de paragangiomas no funcionante de
localización extracervicallocalización extracervical

24. CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN
PARAGANGLIOMA – tumor no PARAGANGLIOMA – tumor no
frecuente, diagnosticado con técnicas frecuente, diagnosticado con técnicas
imagisticas y gammagraficasimagisticas y gammagraficas
Medicina nuclear – papel importante Medicina nuclear – papel importante
en diagnostico y tratamientoen diagnostico y tratamiento

25. CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN
GAMMAGRAFIA con GAMMAGRAFIA con MIBG IMIBG I
123123
– –
importante para localización y, sobretodo, importante para localización y, sobretodo,
la posibilidad terapeuticala posibilidad terapeutica
GAMMAGRAFIA con InGAMMAGRAFIA con In
111 111
OCTREOTIDE – OCTREOTIDE –
mejor en localización y diagnostico, mejor en localización y diagnostico,
sobretodo en las localizaciones sobretodo en las localizaciones
extracervicales y tumores no secretante.extracervicales y tumores no secretante.