PARALISIS FLACIDA (SX DE GUILLAIN BARRÉ)

paralisis flacida

1. parálisis flácida infantil

2. DEFINICIÓN 1. Instalación aguda o hiperaguda en menos de 5 días. 2. Cuadro clínico caracterizado por una disminución o pérdida de fuerzas y tono muscular (flacidez) de una o más ext r emid a d es ( espinal). 3. Presentarse en niños, menores de 15 años. INVOLUCRA: Enfermedades del SNP. Paresia e hipotonía. El síndrome de PFA se caracteriza por inicio agudo de parálisis en uno o más miembros con ausencia o disminución de reflejos tendinosos en los miembros afectados, sin pérdida sensorial o cognitiva y sin otra causa aparente. T res grandes aspectos : HI S T ORIA DEL TÉRMINO Origen: Campaña OMS 1980. Objetivo: Erradicar la polio del mundo. Resultado: incluir todos los casos probables de poliomielitis.

3. ETIOLOGÍA L a pa r álisis fl á cida a g u da tiene m últiples etiologías. Todas las series muestran como principal causa al síndrome de Guillain Barré, en general con porcentajes que oscilan entre el 50 y 60% de las PFA. O TRAS C A USAS MENOS FRECUENTES Mielitis transversa. Polio vacunal. Neuritis traumática. Encefalomielitis. Botulismo. Miastenia. Enfermedades por tóxicos (metales pesados, órganofosforados). Neurotoxinas (como la provocada por picadura de garrapatas)

4. SÍNDROME DE GUILLAI N -BARRÉ .

5. DEFINICI Ó N El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una neuropatía inmunomediada postinfecciosa rara pero grave . N o olvidar 1. 2. Debilidad motora progresiva. Disminución y ausencia de reflejos profundos. “ P ol i r r a diculoneu r opatía i n flamatoria a g u d a ” Compromiso de varios nervios a la vez. A fecta RAÍCES NE R VIOSAS Afecta a neurona periférica (2ª neurona) Ac e infiltrados inflamatorios fijados en la mielina. <4 semanas Resultado de la destrucción autoinmune de los nervios en el sistema nervioso periférico. Parálisis neuromuscular aguda y flácida Patrón ascendente (MI -MS) Predominio MOTOR , sensitivo, autónomo. Más frecuente en varones.

6. F A C T ORES DE RIESGO Al ser considerada esta enfermedad como una respuesta ab err ante ante un estímulo inmune: I nfecciones previas. Respiratorias. Digestivas. Zika. Vacunas. O TROS : Influenza. Lluvia fría. Sobrecarga de actvidades. Exposición a órganos fosforados. ETIOLOGÍA BACTERIAS Campilobacter jejuni. 25% H. Pylori. M. Pneumoniae H. Influenzae VIRUS Herpes. Hepatitis ( A , B ,E) VIH influenza A CMV Varicela Enterovirus VEB Virus zika. .

7. FISIO P A T OLOGIA Fenotipos principales se denominan polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda y neuropatía axonal motora aguda. Las variantes clínicas como el síndrome de Miller Fisher ahora se clasifican dentro de la familia de trastornos del síndrome de Guillain-Barré.

8. FISIO P A T OLOGIA Dos tercios de los pacientes informan síntomas de una infección del tracto respiratorio o gastrointestinal antes de la aparición de GBS. C. jejuni es responsable de al menos un tercio de estas infecciones. La generación de anticuerpos que reaccionan de forma cruzada con gangliósidos específicos. Las infecciones por C. jejuni están predominantemente, pero no exclusivamente, relacionadas con el AMAN o subtipo motor puro de GBS. Anticuerpos séricos contra los gangliósidos GM1a, GM1b, GD1a y GalNAc-GD1a.

9. 4 semanas instauración(90%)/ Pudiendo llegar hasta 6 s . Fase aguda o de instauración, fase de estado y fase de recuperación. F ase aguda Horas a semanas. Instauración súbita y progresiva de los síntomas. SÍN T OMA DE PRESEN T A CIÓN HABI TUAL Debilidad muscular simétrica, generalmente ascendente. Alteración de la marcha: dificultad para correr, subir escaleras, andar o incluso permanecer en bipedestación. Disminución o ausencia de reflejos osteotendinosos. ¿Dónde comienza la debilidad? Piernas. Brazos. Cara Musculos respi r atorios. V elocid a d: V ariable Disminución o la ausencia de reflejos osteotendinoso s . Suelen estar presente desde el inicio de la enfermedad. Reflejos normales o aumentados no excluyen la enfermedad. Nervios craneales VII par: queratitis por lagoftalmos Glosofaringeo: disfagia 1. Liquidos 2. solidos. C U ADRO CLINI C O

10. C U ADRO CLINI C O F ase de estado Afectación sensitiva. Parestesias. Dolor poco localizado. (50%) Alteraciones del sistema nervioso autónomo que requieren monitorización del paciente: arritmias, hipotensión ortostática, hipertensión, íleo paralítico o disfunciones esfinterianas (vesical o anal). F ase de recuperación El comienzo de la recuperación es entre 2 y 4 semanas después de cesar la progresión. Debilidad muscular progresiva, simétrica, ascendente bilateral. Parestesias Hipo / arreflexia (R O T) Debilidad bulbar Debilidad respiratoria ● Habla e n t r e c orta da ● Hablar o r a ciones c ortas Dificult a d pa r a respi r ar ( 10 - 30%): UCI

11. DI A GNÓ S TI C O El síndrome de Guillain-Barré (SGB) se considera un diagnóstico clínico Punción lumbar Hallazgos en el LCR que apoyan fuertemente el diagnóstico. Proteínas elevadas después de la primera semana . Células: no más de 10 leucocitos / mm3 (Hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3 ). También los autoanticuerpos antigangliósidos GM1, GD1a, G T1a y GQ1 b . Estudios de electromiografía Velocidad de conducción (VC) con disminución > 60% en 80% de casos (no uniforme por segmentaria del proceso). Bloqueo de conducción en 80%. Aumento de latencias distales. Latencia de onda F aumentada o ausente. DIAGNÓSTICO Exámenes de patologia clinica: . Sodio . Potasio . F ostofo . Magnesio característica . Enzimas hepáticas . CPK . Hemograma . Proteína C reactiva . T SH (ante sospecha de enfermedad tiroidea) De imágenes : RNM: útil para descartar otras patologías.

12. Criterios diagnósticos de Brighton Para evaluar la se v eridad se utilizará la escala de Hughes.

13. TR A T AMIEN T O El paciente diagnóstica con SGB y que presenta una severidad > 2 en la escala de Hughes se le deberia iniciar tratamiento específico para la enfermedad. No deben retrasarlo resultados de electromiografía o LCR. INMUNOGLOBULINA : La pauta más común es 0,4 gr/Kg/ 24h durante 5 días. Por infusión lenta. Más usado. PLASMAFÉRESIS : 4 sesiones (interdiaria) de 8 - 10 días. Los recambios son de unos 40 cc/Kg en cada uno. Albúmina o Plasma F resco Congelad o . T to d e sopor t e, dolo r , p r o filaxis y r ehabilita ción .