Paralisis Perodica Hipokalemica

Revisión de Parálisis Periodica Hipopotasémica

1. Parálisis Periódica Hipopotasémica Dr Endher CasTillo R2 Medicnia Interna Universidad Centro-occidental Lisandro Alvarado. Hospital Universitario Dr. Antonio María Pineda. Departamento de Medicina. Postgrado De Medicina Interna.

2. Definición E s una enfermedad congénita poco común que manifiesta función tiroidea normal y concentraciones sanguíneas de potasio muy bajas durante los episodios de debilidad

3. Episodios recurrentes y transitorios de debilidad muscular que pueden ser de intensidad leve hasta la parálisis flácida completa , con afección predominante de la región proximal respecto a la distal, precedida de síntomas prodrómicos, como calambres, dolor y rigidez muscular, la afectación suele ser asimétrica , los reflejos osteotendinosos están disminuidos o ausentes, aunque algunos pacientes pueden tener normorreflexia o hiperreflexia y la función sensitiva no está alterada

4. Epidemiología 1 caso/100.000 habitantes Inicio antes de los 20 años M enos frecuente después de los 40 años H abitualmente transmitido de forma autosómica dominante (menor penetrancia en mujeres)

5. K K

6. Etiopatogenia 70 % de los pacientes con PPH existe una mutación en el gen que codifica la subunidad alfa-1 de los canales de calcio del músculo esquelético canal de calcio CACNA1S También se han detectado otras mutaciones menos frecuentes como , por ejemplo, en los canales de sodio SCN4A

7. Diagnostico L a debilidad muscular aguda O bjetivación de hipopotasemia Bioquímica y un hemograma , el nivel de hormonas tiroideas, una gasometría venosa y un electrocardiograma. Electromiograma , la biopsia muscular (baja especificidad) o las pruebas de provocación ( que pueden ser arriesgadas) con glucosa y/o insulina, ejercicio o ACTH .

8. Diagnostico C oncentración de potasio generalmente es menor de 3 mEq /L y se han reportado cifras , incluso, de 1.1 mEq /L S e han reportado eventos de arritmias ventriculares Los cambios electrocardiográficos en 83 a 100% de los pacientes: ondas U, aplanamiento de la onda T, depresión del segmento ST y prolongación del segmento QT . E lectromiografía durante los eventos de parálisis revelan cambios miopáticos con amplitud reducida de los potenciales de acción y los estudios de conducción nerviosa son normales sin evidencia de afección nerviosa periférica

9. Tratamiento P revenir posibles arritmias (alargamiento del QT, aumento de onda U) o un posible fallo respiratorio (monitorizar) 30 mEq de K Cl vía oral cada 30 min hasta la normalización, hay quien recomienda una administración más lenta (10 mEq de K Cl vía oral cada 60 min ) También puede utilizarse la vía intravenosa, indicada especialmente ante niveles de potasio en sangre menores de 2,5 mEq /l6 y/o si el paciente es incapaz de deglutir

10. Tratamiento Dieta rica en potasio y baja en hidratos de carbono y evitar el ejercicio excesivo. Suplementos de potasio Diuréticos ahorradores de potasio ( espironolactona 100 mg/día, triamtereno 150 mg/día ) Inhibidores de la anhidrasa carbónica ( acetazolamida 250 mg/12 h, que puede combinarse con espironolactona ). S e está estudiando la eficacia del verapamilo (240 mg/día) y del topiramato (75-100 mg/12 h)