Pared abdominal. APUNTE

1. Antonio TerronesAntonio Terrones, Médico, Médico
Especialista en Ginecología y ObstetriciaEspecialista en Ginecología y Obstetricia
PARED ABDOMINALPARED ABDOMINAL

2. EMBRIOLOGIA
•En la semana 6 comienzan los En la semana 6 comienzan los
plegamientos céfalo caudal y lateralplegamientos céfalo caudal y lateral
•Los músculos de la pared abdominal Los músculos de la pared abdominal
comienzan a fusionarse, en la línea comienzan a fusionarse, en la línea
media, en la semana 7 y se completa en media, en la semana 7 y se completa en
la semana 8la semana 8
•En la semana 8 comienza la “herniación En la semana 8 comienza la “herniación
umbilical fisiológica” (HUF)umbilical fisiológica” (HUF)

3. EMBRIOLOGIA
•El intestino rota 90 grados, en sentido El intestino rota 90 grados, en sentido
antihorario, alrededor del eje de la antihorario, alrededor del eje de la
arteria cerebral mediaarteria cerebral media
•Al reintroducirse en el abdomen rota Al reintroducirse en el abdomen rota
otros 180 grados en sentido antihorariootros 180 grados en sentido antihorario
•La HUF debe resolverse con una LEM de La HUF debe resolverse con una LEM de
45 mm, equivalente a 11 semanas, y 45 mm, equivalente a 11 semanas, y
nunca debe superar los 7 mm de nunca debe superar los 7 mm de
diámetro máximodiámetro máximo

6. ETIOPATOGENIA
•Defectos de plegamiento embrionarioDefectos de plegamiento embrionario
•Accidente vascularAccidente vascular
•MixMix

7. PATOLOGIA
•GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELEONFALOCELE
•CantrellCantrell
•Extrofia vesicalExtrofia vesical
•Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•Síndrome de cordón corto (Body stalk)Síndrome de cordón corto (Body stalk)

8. GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•Defecto paraumbilical, generalmente Defecto paraumbilical, generalmente
derechoderecho
•Compromete todas las capas de la paredCompromete todas las capas de la pared
•Evisceración intestinalEvisceración intestinal
•Levemente mas frecuente en XYLevemente mas frecuente en XY
•Incidencia: 2 / 10.000 RNVIncidencia: 2 / 10.000 RNV
•Mas frecuente en < 20 añosMas frecuente en < 20 años

10. GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
PATOGENIAPATOGENIA
2.2.Persistencia o atrofia prematura de la Persistencia o atrofia prematura de la
VU derecha VU derecha
3.3.Rotura de la rama derecha de la Rotura de la rama derecha de la
arteria onfalomesentéricaarteria onfalomesentérica
4.4.Ruptura intrauterina de un onfaloceleRuptura intrauterina de un onfalocele

11. GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
MALFORMACIONES MALFORMACIONES
ASOCIADASASOCIADAS (< 1 %) (< 1 %)
•AnencefaliaAnencefalia
•LLLL
•CIACIA
•Ectopia cordisEctopia cordis
•Hernia diafragmáticaHernia diafragmática
•Banda amnióticaBanda amniótica
•SindactiliaSindactilia
COMPLICACIONES COMPLICACIONES
INTESTINALESINTESTINALES (30%) (30%)
•HipoperistaltismoHipoperistaltismo
•AtresiasAtresias
•DilataciónDilatación
•EngrosamientoEngrosamiento
•MalrrotaciónMalrrotación

12. GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
•Asas intestinales libres en cavidad Asas intestinales libres en cavidad
amnióticaamniótica
•Defecto paraumbilical derechoDefecto paraumbilical derecho
•Sin membrana envolventeSin membrana envolvente
PRONOSTICOPRONOSTICO
•Sobrevida del 90 %Sobrevida del 90 %

13. GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
CONDUCTACONDUCTA
•Ecografía periódica para evaluar:Ecografía periódica para evaluar:
–RCFRCF
–Daño intestinalDaño intestinal
•InmovilidadInmovilidad
•Engrosamiento parietalEngrosamiento parietal
•DilataciónDilatación
•PolihidramniosPolihidramnios
•Calcificaciones abdominalesCalcificaciones abdominales

14. PATOLOGIA
•GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELE
•CantrellCantrell
•Extrofia vesicalExtrofia vesical
•Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•Síndrome de cordón corto (Body stalk)Síndrome de cordón corto (Body stalk)

15. ONFALOCELEONFALOCELE
•Protrusión del contenido abdominal en la Protrusión del contenido abdominal en la
base del cordón umbilicalbase del cordón umbilical
•Incidencia: 2,5 / 10.000 RNVIncidencia: 2,5 / 10.000 RNV
•Distribución por sexos contradictoriaDistribución por sexos contradictoria
•Asociación frecuente a cromosomopatíasAsociación frecuente a cromosomopatías
•RR < 1 %RR < 1 %

16. ONFALOCELEONFALOCELE
PATOGENIAPATOGENIA
2.2.Persistencia del conducto vitelino Persistencia del conducto vitelino
primitivo que impide el retorno del primitivo que impide el retorno del
intestinointestino
4.4.Defecto de plegamiento lateralDefecto de plegamiento lateral

17. ONFALOCELEONFALOCELE
MALFORMACIONES ASOCIADAS MALFORMACIONES ASOCIADAS (88%)(88%)
•60 % cromosomopatías60 % cromosomopatías
–T 18T 18
–T 13T 13
–T 21T 21
–TurnerTurner
–KlinefelterKlinefelter

18. ONFALOCELEONFALOCELE
MALFORMACIONES ASOCIADASMALFORMACIONES ASOCIADAS
•50 % CC:50 % CC:
–CIVCIV
–CIACIA
–FallotFallot
–Hipoplasia arteria pulmonarHipoplasia arteria pulmonar
–Doble tracto de salida del VDDoble tracto de salida del VD
–Coartación aórticaCoartación aórtica

19. ONFALOCELEONFALOCELE
MALFORMACIONES ASOCIADASMALFORMACIONES ASOCIADAS
•CantrellCantrell
•Beckwith WiedemannBeckwith Wiedemann
•SNCSNC
•GenitourinariasGenitourinarias
•DigestivasDigestivas

20. ONFALOCELEONFALOCELE
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
•Imagen redondeada preabdominal, Imagen redondeada preabdominal,
centralcentral
•El cordón umbilical se proyecta desde El cordón umbilical se proyecta desde
la mismala misma
•Rodeada por una doble membranaRodeada por una doble membrana

22. ONFALOCELEONFALOCELE
PRONOSTICOPRONOSTICO
•Depende de las asociacionesDepende de las asociaciones
•Los pequeños, solo con asas intestinales, Los pequeños, solo con asas intestinales,
son los que se asocian más son los que se asocian más
frecuentemente a cromosomopatíasfrecuentemente a cromosomopatías

23. ONFALOCELEONFALOCELE
CONDUCTACONDUCTA
•ScanScan
•Ecocardiografía fetalEcocardiografía fetal
•Cariotipo fetalCariotipo fetal

24. •GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELEONFALOCELE
•Cantrell
•Extrofia vesicalExtrofia vesical
•Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•Síndrome de cordón corto (Body stalk)Síndrome de cordón corto (Body stalk)
PATOLOGIA

25. PENTALOGIA DE CANTRELLPENTALOGIA DE CANTRELL
ECTOPIA CORDISECTOPIA CORDIS
ONFALOCELEONFALOCELE
Defectos del esternónDefectos del esternón
Defectos del diafragma anterior
Defectos del pericardio diafragmático

26. PENTALOGIA DE CANTRELLPENTALOGIA DE CANTRELL
PATOGENIAPATOGENIA
•Defecto de los pliegues mesodérmicos Defecto de los pliegues mesodérmicos
lateraleslaterales
MALFORMACIONES ASOCIADASMALFORMACIONES ASOCIADAS
•CraneofacialesCraneofaciales
•CardiovascularesCardiovasculares
•T 13 T 18T 13 T 18

27. PENTALOGIA DE CANTRELLPENTALOGIA DE CANTRELL
CONDUCTACONDUCTA
•ScanScan
•Ecocardiografía fetalEcocardiografía fetal
•Cariotipo fetalCariotipo fetal

28. PATOLOGIA
•GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELEONFALOCELE
•CantrellCantrell
•Extrofia vesical
•Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•Síndrome de cordón corto (Body stalk)Síndrome de cordón corto (Body stalk)

29. EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL
•Pared vesical anterior ausentePared vesical anterior ausente
•Eversión y exposición de la pared Eversión y exposición de la pared
posteriorposterior
•Defectos confinados a:Defectos confinados a:
–VejigaVejiga
–Periné Periné
–GenitalesGenitales
–PelvisPelvis

30. EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL
•Más frecuente en sexo masculinoMás frecuente en sexo masculino
•Baja incidenciaBaja incidencia
•Presentación esporádicaPresentación esporádica
•Sin RR, salvo padre afectado (x 500)Sin RR, salvo padre afectado (x 500)
•400 veces mayor riesgo de 400 veces mayor riesgo de
adenocarcinoma de vejigaadenocarcinoma de vejiga

31. EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
•Ausencia de vejigaAusencia de vejiga
•Formación en abdomen inferior que Formación en abdomen inferior que
protruye a la cavidad amnióticaprotruye a la cavidad amniótica
•Inserción baja del cordónInserción baja del cordón
•Genitales externos alteradosGenitales externos alterados

32. PATOLOGIA
•GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELEONFALOCELE
•CantrellCantrell
•Extrofia vesicalExtrofia vesical
•Extrofia cloacal
•Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•Síndrome de cordón corto (Body stalk)Síndrome de cordón corto (Body stalk)

33. EXTROFIA CLOACALEXTROFIA CLOACAL
•Agenesia del tabique urorrectal.Agenesia del tabique urorrectal.
ONFALOCELEONFALOCELE
EXTROFIA VESICALEXTROFIA VESICAL
ANO IMPERFORADOANO IMPERFORADO
ESPINA BIFIDAESPINA BIFIDA
•Incidencia: 0,05 / 10.000 RNVIncidencia: 0,05 / 10.000 RNV

34. PATOLOGIA
•GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELEONFALOCELE
•CantrellCantrell
•Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•Síndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•Complejo placenta paredComplejo placenta pared

35. SINDROME DE BANDA SINDROME DE BANDA
AMNIOTICAAMNIOTICA
•Conjunto de lesiones fetales secundarias Conjunto de lesiones fetales secundarias
a adherencias del amnios con el fetoa adherencias del amnios con el feto
•1:1 hombre mujer1:1 hombre mujer
•Incidencia: 8 a 178 / 10.000 RNVIncidencia: 8 a 178 / 10.000 RNV
•Esporádico, sin RREsporádico, sin RR

36. SINDROME DE BANDA SINDROME DE BANDA
AMNIOTICAAMNIOTICA
ETIOPATOGENIA INCIERTAETIOPATOGENIA INCIERTA
•Traumatismo maternoTraumatismo materno
•DIUDIU
•AmniocentesisAmniocentesis
•Conectivopatía fetalConectivopatía fetal
•Ruptura espontánea del amnios con Ruptura espontánea del amnios con
amniorrea y atrapamiento de partes amniorrea y atrapamiento de partes
fetalesfetales

37. SINDROME DE BANDA SINDROME DE BANDA
AMNIOTICAAMNIOTICA
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
•Bandas amnióticas en contacto con Bandas amnióticas en contacto con
partes fetales con limitación de partes fetales con limitación de
movimientos + malformaciones:movimientos + malformaciones:
–AnencefaliaAnencefalia
–Cefalocele asimétricoCefalocele asimétrico
–Amputaciones Amputaciones
–Pie botPie bot

38. PATOLOGIA
•GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELEONFALOCELE
•CantrellCantrell
•Extrofia vesicalExtrofia vesical
•Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith Wiedemann
•Síndrome de cordón corto (Body stalk)Síndrome de cordón corto (Body stalk)

39. SINDROME DE BECKWITH SINDROME DE BECKWITH
WIEDEMANNWIEDEMANN
ONFALOCELEONFALOCELE
MACROGLOSIAMACROGLOSIA
VISCEROMEGALIAVISCEROMEGALIA
•85 % de los casos son esporádicos85 % de los casos son esporádicos
•Presente en el 5 % de los Presente en el 5 % de los
onfalocelesonfaloceles

40. SINDROME DE BECKWITH SINDROME DE BECKWITH
WIEDEMANNWIEDEMANN
•Altos niveles de hormona de crecimiento Altos niveles de hormona de crecimiento
y factores de crecimiento símil insulinay factores de crecimiento símil insulina
•Se asocia con hepatosplenomegalia, Se asocia con hepatosplenomegalia,
nefromegalia, CC y placentomegalianefromegalia, CC y placentomegalia
•Mal pronostico por hipoglucemia y asfixia Mal pronostico por hipoglucemia y asfixia
secundaria a macroglosiasecundaria a macroglosia
•Scan, ecocardio y cariotipo fetalScan, ecocardio y cariotipo fetal

41. PATOLOGIA
•GASTROSQUISISGASTROSQUISIS
•ONFALOCELEONFALOCELE
•CantrellCantrell
•Extrofia vesicalExtrofia vesical
•Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•Síndrome de banda amnióticaSíndrome de banda amniótica
•Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•Síndrome de cordón corto (Body stalk)

42. SINDROME DE CORDON CORTO SINDROME DE CORDON CORTO
(BODY STALK)(BODY STALK)
•Destrucción de la pared abdominal, por Destrucción de la pared abdominal, por
accidente vascular, con adhesión a la accidente vascular, con adhesión a la
placentaplacenta
•Polimalformado con severa escoliosisPolimalformado con severa escoliosis
•Esporádico, sin RR, pero letalEsporádico, sin RR, pero letal

43. DIAGNOSTICO
•AFP en suero maternoAFP en suero materno
•ECOGRAFIA CPNECOGRAFIA CPN
–Onfalocele: TD 75 %Onfalocele: TD 75 %
–Gastrosquisis: TD 83 %Gastrosquisis: TD 83 %

44. ENFOQUE PRACTICO
•POR ENCIMA DE LA INSERCION DEL CORDONPOR ENCIMA DE LA INSERCION DEL CORDON
–Pentalogía de CantrellPentalogía de Cantrell
•A NIVEL DE LA INSERCION DEL CORDONA NIVEL DE LA INSERCION DEL CORDON
–GastrosquisisGastrosquisis
–OnfaloceleOnfalocele
–Síndrome de Beckwith WiedemannSíndrome de Beckwith Wiedemann
•POR DEBAJO DE LA INSERCION DEL CORDONPOR DEBAJO DE LA INSERCION DEL CORDON
–Extrofia vesicalExtrofia vesical
–Extrofia cloacalExtrofia cloacal
•DEFECTOS ANARQUICOSDEFECTOS ANARQUICOS
–Síndrome de banda amniótica Síndrome de banda amniótica
–Body stalkBody stalk

45. www.antonioterrones.comwww.antonioterrones.com
antonioterrones.comantonioterrones.comtonytony