Pathologies des glandes surrenales

endocrinologie

1. PATHOLOGIES DES GLANDES SURRENALESPATHOLOGIES DES GLANDES SURRENALES
Dr HAMZALAG Guy
Dr NICOLAS Michèle
Le 13 février 2013

2. PRE-TEST

3. PHYSIOLOGIE

4. Physiologie des glandes surrénales

5. Physiologie des surrénales
I) Les glandes surrénales
Elles sont constituées de 2 zones :
  - une zone médullaire : médulo-surrénale qui sécrète principalement l’adrénaline
  - une zone corticale composée de 3 parties :
           - la zone glomérulée qui synthétise les minéralo-corticoïdes (principalement l’aldostérone)
           - la zone fasciculée qui synthétise les glucocorticoïdes (principalement le cortisol)
           - la zone réticulée qui synthétise les androgènes
II) Les glucocorticoïdes
A) Rôle
- Métabolisme glucidique : hormone hyperglycémiante (activation de la néoglucogenèse hépatique)
- Métabolisme protéique : augmentation du catabolisme protéique (touche principalement les muscles, la peau et les os)
- Métabolisme lipidique : activation de la lipolyse : hypercholestérolémiant, hypertriglycéridémiant,

6. Physiologie des surrénales
B) Régulation
La sécrétion des glucocorticoïdes est contrôlée par l’axe hypothalamo-
hypophyso-surrénalien :
  - l’hypothalamus synthétise de la corticolibérine : CRF (Cortisol Releasing
Factor) qui stimule la libération d’ACTH (adenocorticotrophine hormon) par
l’hypophyse.
- l’ACTH stimule la libération de glucocorticoïdes (et plus modérément de
minéralocorticoïdes) par les surrénales.
  - les glucocorticoïdes exercent un rétrocontrôle négatif sur la libération d’ACTH
et de CRF.
III) Les minéralo-corticoïdes
A) Rôle
L’aldostérone intervient essentiellement par l’intermédiaire du Système Rénine
Angiotensine (cf SRA).
Elle intervient dans l’homéostasie hydro-électrolytique par activation de
l’antiport Na
+
/K
+
H
+
ATPase au niveau du tube contourné distal. La
réabsorption de sodium s’accompagne d’une réabsorption d’eau qui provoque
une augmentation de la volémie (et donc de la pression artérielle).
B) Régulation
La libération de l’aldostérone est régulée principalement par le système rénine-
angiotensine et par la kaliémie.
L’aldostérone exerce un rétrocontrôle négatif sur la libération de rénine.  


7. Cas clinique 1
Mme X 72 ans, traitée pour maladie de Horton pendant 18 mois d’abord 60 mg puis
diminution mensuelle jusqu’à 10 mg de cortancyl. Elle arrête brutalement son
traitement et se retrouve en insuffisance surrénale aiguë avec collapsus et
hyperkaliémie .Elle sort sous hydrocortisone 10 mg. 2 matin 1 le soir.
1-quelles précautions à prendre pour le régime ? Doit-il être sans sel ? Quelle CAT en cas
d’infection et anesthésie?
2-Comment fallait-il envisager le sevrage?
3-Pourquoi n’a-t’elle pas eu de minéralo corticoides comme la fludrocortisone


8. Réponses cas 1
•1-Quelles précautions à prendre pour le régime doit-il être sans sel ? CAT en
cas d’infection, d’anesthésie
•Pas de régime sans sel
•Doubler ou tripler les doses les doses d’hydrocortisone pendant la
fièvre
•Administration parentérale si impossibilité de s ‘alimenter
•2-Comment fallait-il envisager le sevrage?
•Diminution de la posologie progressive et quand arrivé à 7 mg de
prednisolone relais par hydrocortisone 10 mg 2-1-0 ; dosage de
cortisol plasmatique à 8h 1 mois après : si > 20µg /100ml Arrêt
sans problème ; sinon test au synacthene immédiat
•3-Pourquoi n’a-t’elle pas eu de minéralocorticoides comme la fludrocortisone

• Dans les cas de sevrage de corticoïdes , l’ atteinte est haute et le
système rénine angiotensine stimule la surrénale
•

9. MALADIE D’ADDISON

10. MALADIE D’ADDISON
I) Définition
Insuffisance surrénalienne primaire provoquée par une lésion des 2
surrénales d’origine auto-immune (70%), infectieuse (tuberculose (20%),
SIDA, …), tumorale, congénitale …
II) Clinique
Troubles digestifs : anorexie, douleurs abdominales, vomissements
Asthénie, hypotension, vertiges, palpitation
Goût prononcé pour le sel
Pigmentation cutanée brunâtre (plis de flexion, intérieur des mains,
muqueuses) : homologie de structure entre l’ACTH et la MSH
III) Diagnostic biologique
A) Signes d’orientation
Hyponatrémie et hypochlorémie
Hyperkaliémie
Acidose métabolique
Hypoglycémie (augmentation de la sensibilité à l’insuline)
Hémoconcentration : hématocrite élevé
Hyperazotémie (il n’y a plus d’élimination de NH4+ dans les urines donc tout
l’azote de l’organisme est éliminé par le foie sous forme d’urée)

11. MALADIE D’ADDISON
B) Diagnostic de certitude
ACTH augmentée
Cortisolémie diminuée
ACTH anormalement normale pour les insuffisances surrénaliennes
secondaires à pathologie hypothalamo hypophysaire type adenome
hypophysaire compressif ( IRM hypophysaire )(
Tests dynamiques : test à l’ACTH : injection d’ACTH et mesure des taux de
cortisol (positif dans les insuffisances surrénaliennes secondaires)
Imagerie : scanner des glandes surrénales
Réaliser un bilan endocrinien : explorer la thyroïde, les ovaires, la parathyroïde

IV) TRAITEMENT
Rapidement : Hydrocortisone 20 mg matin 10 midi
(augmentation des doses en cas de stress)
Dans la maladie d’Addison, on rajoute de la fludrocortisone
(FLUCORTAC 50 )
Régime normosodé
V ) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE CORTISOL BAS
Prise de corticoïdes per os ou inhalés ou infiltration (même 1 mois avant )

13. Cas clinique 2
Mr Y diabétique, hypertendu, obèse présente un
syndrome métabolique avec périmètre abdominal de
110 cm, IMC à 38. Il n’a pas d’antécédent familial de
diabète et n’arrive pas à maigrir. Vous évoquez un
syndrome de cushing.
1-quels signes cliniques rechercher?
2-quelle biologie demander?
3-quels dosages hormonaux demander?
4-quels examens radiologiques envisager?

14. Réponses cas 2
Signes cliniques à rechercher:
Vergetures
Fragilité capillaire
Amyotrophie des membres
Hirsutisme /acné
Buffalo neck
Obésité facio-tronculaire

Dosages biologiques
HypoKaliémie hyperglycémie hypertriglycéridemie
Dosages hormonaux pour diagnostic positif
Cortisol plasmatique 8h et 16 h (protéine porteuse peut être augmentée par
oestroprogestatifs)
Cortisol libre urinaire des 24h avec créatininurie
Test de freination à la dexamethasone (DECTANCYL 0.5MG) : après 2 cp à
minuit , le cortisol plasmatique à 8h doit être <1.8µg /100ml (pas de
freination possible en cas de alcoolisme ou dépression )

ACTH et Radiologie pour diagnostic étiologique
 Scanner surrénalien ou IRM hypophysaire

15. Hypercorticisme

16. ETIOLOGIES DE L’HYPERCORTICISME

17. ETIOLOGIES DE L’HYPERCORTICISME
I)  Syndrome de cushing ACTH-dépendant
A) Maladie de Cushing (65-70%) 
Il correspond à la présence d'un adénome hypophysaire sécrétant de l’ACTH
B) Sécrétion ectopique d’ACTH (10-15%) ou de CRF (<1%)
= syndrome de Cushing paranéoplasique : sécrétion d’ACTH like par certaines
tumeurs (bronche, thymus, pancréas …)
C) Perte du rétro-contrôle du cortisol sur la sécrétion d’ACTH
II)  Syndrome de cushing ACTH-indépendant
A) Adénome surrénalien (15%)
Sécrétion isolée de cortisol
B) Cortico-surrénalome (5%)
Sécrétion de cortisol et d’androgènes
C) Hyperplasie ou dysplasie primitive (1-2%)

22. Cas clinique 3
Mr Z 58 ans, hypertendu sous bisoprolol, a un scanner
thoracique dans le cadre d’exposition à l’amiante. Un
nodule de 20 mm surrénalien est retrouvé.
1- faut-il opérer systématiquement?
2-Que faut-il rechercher cliniquement
3-Quelles investigations proposez vous?
4- Quels examens biologiques et hormonaux?

23. Réponse cas 3
q1-FAUT IL OPERER SYSTEMATIQUEMENT?
NON, opération si suspicion de cancer ou si nodule
hypersécrétant
q2- QUE FAUT IL RECHERCHER?
Signes cliniques d’ hypersécrétion hormonale
Cushing ou phéochromocytome (triade : suées
palpitations et céphalées )
q3-QUELLES INVESTIGATIONS ENVISAGER?
IRM OUI
SCANNER CENTRE SUR LES SURRENALES avec injection
et étude apres wash out hypodensité en faveur de la bénignité
( si < 10 UH et / ou diminution de 50% après wash out
PET SCANN : OUI si nodule suspect
PONCTION NON

24. Suite réponses cas 3
QUEL BILAN BIOLOGIQUE ET HORMONAL?
-fonction mineralocorticoides
--dosage rénine / aldostérone couché debout
Inutile si pas d’HTA ni hypokaliémie
--précautions: arrêt 1 mois des antihypertenseurs
sauf calcium bloqueur et catapressan :
vérifier que natriurése des 24 h normale

25. Suite cas clinique 3
Fonction glucocorticoïde
dosages de -- ACTH 8 H
-- Cortisol 8H-16H
-- CORTISOL LIBRE URINAIRE DES 24 H
Fonction médullosurrénale
Méta dérivés surrénaliens
(métanéphrine , normétanéphrine , créatinine
urines des 24 heures)
•

26. SYNDROME DE CONN

27. SYNDROME DE CONN
I) Définition

Le malade présente un adénome ou une hyperplasie bilatérale
des surrénales responsables d’une augmentation des
sécrétions d’aldostérone.
 Le rétrocontrôle plasmatique sur le système rénine
angiotensine (cf SRAA) provoque une diminution de l’activité
rénine plasmatique.

II) Clinique
Hypokaliémie : asthénie musculaire, crampe,  tétanie, signes
électrocardiographiques
Hypertension artérielle du fait de la rétention sodée.
Syndrome polyuro-polydipsique

28. SYNDROME DE CONN
III) Diagnostic biologique
Les examens biologiques doivent être réalisés en dehors de traitements
anti-hypertenseurs (sauf inhibiteurs calciques et anti-hypertenseurs
centraux) et dans des conditions d’apports sodés et potassiques
normales.
A) Ionogramme

Hypernatrémie par rétention sodée provoquant une hypervolémie elle-
même responsable d’une hypertension artérielle (la natrémie peut
être normale du fait de mécanismes compensateurs : facteur atrial
natriurétique …)
Hypokaliémie avec hyperkaliurèse (fuite urinaire du potassium)
Alcalose métabolique par fuite urinaire des H
+

Acidification des urines par élimination des H
+
sous forme de NH
4
+

Rapport UNa/UK < 1


29. SYNDROME DE CONN
B) Diagnostic de certitude

Activité rénine plasmatique basse et peu stimulable par l’orthostatisme
Aldostéronémie élévée.
Rapport (aldostérone plasmatique / rénine active plasmatique) > 30
Epreuves dynamiques :
---test au captopril (inhibe l’hyperaldostéronisme en cas d’hyperplasie),
-- épreuve de surcharge en sel,
-- rythme circadien de l’aldostérone,
-- orthostatisme prolongé

C) Diagnostic différentiel

Hyperaldostéronisme secondaire L’activité rénine plasmatique est élevée.

Etiologies: hypovolémie, perturbation du système rénine-angiotensine
(tumeur à rénine, syndrome de Bartter …), diminution de la clairance de
l’aldostérone (insuffisance hépatique), insuffisance cardiaque, cirrhose …

IV) Traitement
Chirurgie en cas d’adénome
Spironolactone en cas d’hyperplasie bilatérale





30. LE PHEOCHROMOCYTOME
I.DEFINITION
Le phéochromocytome est une tumeur de la médullosurrénale
sécrétant en excès les catécholamines : adrénaline et
noradrénaline. Elle est :
§Bénigne dans 90% cas, et son ablation chirurgicale
permet la guérison.
§Maligne dans 10 % elle peut être à l'origine de
métastases cancéreuses ou se développer au niveau
de la chaîne de ganglions nerveux paravertébrale.


31. 2. CLINIQUE
H T A et perte de poids
Triade: céphalées pulsatiles, tachycardie, sueurs profuses
Fatigue
Douleurs abdominales
Nausées, avec ou sans vomissement
Pâleur
Tremblement
Le phéochromocytome est le plus souvent d'origine
génétique, il est donc important de rechercher les éléments
qui pourront faire suspecter une maladie de Von Hippel
Lindau, une néoplasie endocrinienne multiple ou une
neurofibromatose de type 1 ou maladie de Recklinghausen

32. 4 .PHYSIOPATHOLOGIE
25 % des phéochromocytomes sont associés à une maladie
génétique. Ils touchent les deux glandes surrénales et
apparaissent chez des personnes jeunes. Quand un parent,
frère ou sœur est dépisté pour l'une de ces maladies
familiales héréditaires il faut les dépister pour les autres:
les néoplasies endocriniennes multiples (NEM). Dans les
NEM de type 2a, en plus du  phéochromocytome, on
découvre un cancer médullaire de la thyroïde et une 
hyperparathyroïdie. Dans les NEM de type 2b,  le
phéochromocytome est associé au cancer médullaire de la
thyroïde et à une neuromatose cutanéo-muqueuse ;
la maladie de Von Hippel-Lindau. Cette maladie génétique
peut entraîner des tumeurs vasculaires et, notamment au
niveau de la rétine, des tumeurs endocrines, des lésions
rénales et des phéochromocytomes 


33. 3.BIOLOGIE
Dosage des catécholamines et de leurs métabolites
plasmatiques et urinaires :
métanéphrines et chromogranine plasmatique
métanéphrine et normétanéphrine urinaires des 24h
Dosage de la glycosurie
4.PARACLINIQUE
Scintigraphie au MIBG (Méta-iodobenzylguanidine)
Scanner (Tdm ou IRM thoraco-abdominal
5.TRAITEMENT
Il est chirurgical en milieu spécialisé


34. Cas clinique 4
Melle A, 28 ans, ménarches à 13 ans , avec ensuite
cycles réguliers, sous trinordiol depuis l’âge de 16 ans
, a arrêté sa pilule à 24 ans avec désir de grossesse et a
une spanioménorhée depuis . Elle consulte pour un
hirsutisme apparu à l’âge de 25 ans surtout au
menton, sur ligne blanche ombilicale, péri
mammaire , face interne des cuisses, et augmentant
d’intensité.
La testostérone est à 1,2 (Nl < 0,8)
1- quels diagnostics évoquer?
2-Comment les étayer?

35. Réponses cas 4
Diagnostic étiologique d’une hyperandrogénie
-1. Dystrophie Ovarienne
-LH ,prolactine , delta 4 androstène-dione
augmentées
2.Cushing
Cortisol augmenté
sulfate D H A augmenté
3.- Bloc enzymatique partiel à révélation
tardive en 21 OH lase test au synacthène 17
oh p >5
4. Tumeur maligne ovarienne ou surrénalienne


38. Corrigé pré-test