Patologia restrictiva pulmonar

1. PATOLOGIA
RESTRICTIVA
PULMONAR
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2. REPASO DE CONCEPTOS DE ESPIROMETRIA
Volumenes dinamicos
Los dos parámetros más importantes de la Espirometria
forzada son:
 La CAPACIDAD VITAL FORZADA (CVF) :Volumen
espirado en una espiración lo más forzada y completa posible a
partir de una inspiración máxima
El VEMS o FEV1: Es el volumen de aire que se expulsa en el
primer segundo de una espiración forzada
Se consideran normales cuando tienen un valor mayor o igual al 80%
del valor de referencia

3. El MMEF o flujo medio mesoespiratorio,
o FEF 25-75% , es el flujo producido en el
50% de la espiración central
Su alteración suele expresar patología de
las pequeñas vias
Se considera normal cuando es mayor de
60%

4. Queda por mencionar una medida
importante, la relación entre FEV1 y CVF
( FEV1/CVF )
Su valor debe ser superior al 70%

5. Volúmenes estáticos
El VOLUMEN RESIDUAL es el volumen de
aire que queda dentro de los pulmones
después de una espiración forzada.
¡¡¡¡No se puede determinar con una
espirometría, por tanto sería preciso utilizar
una técnica de dilución de gases o una
pletismografía corporal.
Aproximadamente es 1.200 ml

6. CAPACIDAD VITAL
Máxima cantidad de aire que puede expulsar una
persona de los pulmones después de una
inspiración máxima
CAPACIDAD PULMONAR TOTAL o TLC
Es la suma de Capacidad Vital y Volumen Residual
TLC= CV + VR
Es obvio que tampoco se puede calcular con espirometria, se
calcula, cómo el VR,con pletismografia o con test de difusión

8. PATRON OBSTRUCTIVO
FVC normal
FEV1 disminuido
FEV1/FVC disminuido
PATRON RESTRICTIVO
FVC disminuido
FEV1 disminuido
FEV1/FVC normal
PATRON MIXTO
FVC disminuido
FEV1 disminuido
FEV1/FVC disminuido

10. ENFERMEDADES RESTRICTIVAS
Enfermedades que se caracterizan por
presentar en la espirometría una
disminución de la Capacidad Vital
Forzada FVC, manteniendo un cociente
FEV1/ FVC normal.

12. Cómo he dicho antes,la restricción
observada en la espirometría se puede
confirmar mediante la medición de
volúmenes pulmonares estáticos.
TLC : Capacidad pulmonar total
VR : Volumen residual
Técnica de dilución de helio.
Pletismografía.

13. PLETISMOGRAFIA

14. ¿Es necesario confirmar siempre la
restricción con la TLC?
NO como norma.
Buena correlación entre FVC y TLC
Sí, en caso de duda, para aclarar
etiología de restricción, junto con otras
pruebas de función (difusión, presiones
máximas…).
Sí, en las enf. Intersticiales
pulmonares.

15. ¿Cómo orientar la etiología de una
restricción?
Con la clínica, la exploración física y una
radiografía de tórax, catalogaremos la etiología
de la mayor parte de las restricciones:
Patología intersticial pulmonar.
Alteraciones de la caja torácica.
Obesidad.
Enfermedades neuromusculares.
Alteraciones diafragmáticas
Patologías pleurales….

16. Pero tener en cuenta que en ocasiones:
La patología intersticial pulmonar en fases
iniciales puede tener una radiografía
normal.
Ante sospecha clínica de patologia
intersticial (disnea de esfuerzo…) el
estudio de la difusión (disminuído) y el
TACAR ayudarán al diagnóstico.

17. ¿Cómo se evalúa la gravedad de la
restricción?

Con Espirometria: Comparando los valores
obtenidos por el paciente con sus
teóricos, y expresado en porcentaje.

18. ¿Cómo se evalúa la gravedad de la
restricción?
Con TLC

19. Aclaración conceptos.
Alteración ventilatoria mixta

20. Aclaración conceptos.
Alteración ventilatoria MIXTA
FVC disminuida con FEV1/FVC disminuida.
Puede ser un paciente EPOC con atrapamiento
aéreo.
La disminución de la FVC puede ser:
- por aumento del volumen residual
- por una verdadera restricción

21. Si medimos los volúmenes pulmonares
estáticos VR y TLC, aclararemos el
trastorno ventilatorio.
Si la TLC es normal con VR aumentado
se tratará de una alteración ventilatoria
obstructiva. La disminución de la FVC es
por atrapamiento aéreo-aumento del VR.
Si la TLC esta disminuída se tratará de
una alteración mixta con componente
restrictivo asociado a la obstrucción.

22. Sólo en el 10% de las alteraciones mixtas,
la TLC está disminuída y existe una
verdadera restricción.

23. Aclaración conceptos.
Alteración ventilatoria INESPECIFICA
Espirometría sugiere restricción:
FVC disminuída con FEV1/FVC normal.
Pero hacemos la pletismografia y la TLC
es normal (no se confirma por tanto
restricción).
Se asocia en muchos casos a obstrucción
silente, no detectada en la espirometría.

24. Causas de restricción.

25. Causas de restricción.
Mala realización espirometría (esfuerzo
subóptimo)
Enfermedades pulmonares intersticiales.
Resecciones pulmonares.
Patologías no pulmonares:
Alteraciones de la caja torácica.
Obesidad.
Alteraciones neuromusculares.
Patología pleural.
Patología diafragmática.
Insuficiencia cardíaca.

26. Etiología restricción.
1-Mala realización espirometría
Causa frecuente de restricciones.
Esfuerzo subóptimo.
Acabado precoz de la maniobra espiratoria.
Acabado brusco de la maniobra espiratoria.

28. Etiología restricción
2-Obesidad. Peculiaridades
Normalmente,deterioros de FVC leves-
moderados.
Si deterioro FVC muy importante pensar en otra
patología asociada.
Alta prevalencia de:
SAHS. Obesidad- hipoventilación.
Búsqueda activa de síntomas:
Ronquido, apneas, somnolencia….

32. Obesidad.Tratamiento Tratamiento
Adelgazar
CPAP, si presenta SAHS asociado.
BIPAP, si presenta obesidad -hipoventilación
asociada.
Puede precisar Oxigenoterapia asociada

33. CPAP

34. CPAP ( Continues positive airway pressure)
Se aplica un nivel de presión contínuo durante
todo el ciclo respiratorio
BIPAP
Se aplican dos niveles de presión, una menor ,
espiratoria, y una inspiratoria que se inicia tras
detectar el aparato un esfuerzo inspiratorio

35. Etiología restricción
3- Alt.neuromusculares.
Somnolencia
Cefalea matutina.
Disnea en decúbito.
Disminución de la intensidad de la voz.
Dificultad para expulsar secreciones.

36. Enfermedades Neuromusculares.Pruebas
diagnósticas a valorar:
Espirometría en decúbito. Alta sospecha si caida
de un 20% de la CVF en decúbito
Gasometría
Registros nocturnos, pulsioximetria.
Pico flujo con la tos.
Presiones máximas.

37. Alt.neuromusculares.Tratamiento Tratamiento.
VMNI. BIPAP.
Manejo de secreciones.

38. Etiología restricción
4-Alt. caja torácica.

FVC inferiores a 1l o al 50% se asocian a alto riesgo de complicaciones respiratorias.

39. Pruebas diagnósticas a
valorar:
Registro oximétrico
nocturno.
Gasometría para
descartar hipercapnia.
FVC inferiores a 1litro o al 50% se
asocian a alto riesgo de complicaciones
respiratorias.

40. Alteraciones de la caja torácica
Tener en cuenta que estos pacientes tienen
escasa reserva respiratoria.
Las actividades diarias las hacen a capacidad
máxima.
Cualquier problema leve, como una ganancia de
peso, una intervención quirúrgica o una
infección respiratoria son capaces de
descompensarles respiratoriamente.

41. Alt. Caja torácica. Tratamiento.
Si esta obeso, es muy importante adelgazar.
VMNI. BIPAP habitualmente durante el sueño
nocturno.
En pacientes con:
- Clínica de hipoventilación.
- Hipercapnia.
- Desaturaciones nocturnas. CT90 >10%
- FVC < 50%.

42. 5-Patología pulmonar intersticial.
Enfermedades pulmonares intersticiales difusas
EPID
Las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas EPID son un grupo
de enfermedades con manifestaciones
clínicas, radiológicas y funcionales
respiratorias similares y con afectación de
las estructuras alveolo-intersticiales

44. En la actualidad se conocen más de más de 150
causas diferentes de enfermedades
intersticiales
Hay pocos datos sobre la epidemiología de las
EPID
Las EPID más frecuentes son la fibrosis
pulmonar idiopatica y la sarcoidosis, seguidas
por las alveolitis alérgicas extrinsecas y las
asociadas a enfermedades del colágeno.

46. EPID Clasificación
Neumonías intersticiales idiopáticas.
Fibrosis pulmonar idiopática.
Neumonía organizada criptogenética.
Neumonía intersticial aguda.
EPID de causa conocida.
Enfermedades del colágeno ( AR, dermatomiositis, lupus, Sjogren,
esclerosis sistémica, etc ) .
Fármacos ( Amiodarona). Radioterapia.
Neumoconiosis.
Alveolitis alergicas extrinsecas.
EPID primarias o asociadas a procesos no bien definidos.
Sarcoidosis

47. Enfermedades pulmonares intersticiales
difusas-EPID
Clínica-exploración.
** Disnea de esfuerzo progresiva.
Tos seca.
AP: Crepitantes inspiratorios
Acropaquias

49. Enfermedades pulmonares intersticiales
difusas-EPID
Pruebas funcionales
Disminución de la FVC.
Disminución de la TLC.
Disminución de la difusión.
Hipoxemia sin hipercapnia.
Desaturación al esfuerzo en TM6M.

50. EPID. Diagnóstico.
Historia clínica
Antecedentes laborales
Asbestosis, silicosis…
Aficiones
Alveolitis alérgicas extrinsecas.
Fármacos utilizados
amiodarona….
Historia familiar- fibrosis pulmonar familiar…
Enfermedades asociadas
Colagenopatias.
Edad y sexo: Entre los 20 y los 40 años son más frecuentes la
sarcoidosis, la linfangioleiomiomatosis y las asociadas a
enfermedades del colágeno.La FPI aparece en mayores de 50
años.La linfangioleiomiomatosis es más frecuente en mujeres, y
tambien las ligadas a enfermedades del colágeno

51. EPID. Diagnóstico.
Broncoscopia-BAL
Los cultivos del BAL permiten descartar infecciones.
La citología del BAL permite descartar neoplasias.
La celularidad del BAL (predominio de neutrófilos,
linfocitos o eosinófilos) permite en ocasiones orientar el
diagnóstico.

52. EPID. Diagnóstico.
Anatomía patológica.
Pieza clave del diagnóstico junto con el TACAR.
Las zonas a biopsiar, se deciden en función de los
hallazgos del TACAR.
Las biopsias realizadas en la broncoscopia
(transbronquiales) tienen poco rendimiento.
Si no hay diagnóstico se debe recurrir a la biopsia
pulmonar abierta, habitualmente por toracoscopia.

53. EPID. Algoritmo diagnóstico

54. EPID
Radiología
Patrón intersticial en Rx de tórax.
Patrón intersticial en TACAR.
Las características del patrón intersticial,
ayudan y orientan mucho al diagnóstico
especialmente en el TACAR

55. PATRONES RADIOLOGICOS EPID
1.VIDRIO DESLUSTRADO
2.NODULILLAR
3.RETICULAR
4.RETICULONODULILLAR
5.PULMON EN PANAL DE ABEJA
6.Algunas EPID pueden cursar con un PATRON
ALVEOLAR ( neumonia intersticial aguda, alveolitis
alérgicas extrinsecas, eosinofilias pulmonares,
proteinosis alveolares, etc

56. Patron intersticial Características:

No existe broncograma aereo.
Existen "lineas" que representan la afectación
intersticial.
Micronodulos de contornos nítidos (tienden a la
sumación, es decir a mantener sus bordes hasta que
estan muy próximos)
Disociación clínico-radiológica (hay gran
sintomatología clínica con poca afectación en la
radiología simple).
Imágenes en panal, reticulares ó lineales.

59. Patron micronodular bilateral, en relación con neumonia varicelósica

60. Fibrosis idiopatica pulmonar en campos basales

61. patrón nodular

62. SARCOIDOSIS
Patrón intersticial difuso, micronodular,
sin pérdida de volumen. Hay
adenopatías paratraqueales derechas e
izquierdas y en ventana aorto-pulmonar.

63. Descripcion de la imagen
Múltiples imágenes nodulares y lineales de alta densidad, conglomerados silicóticos bilaterales en
campos medios, adenopatías hiliares y mediastínicas con calcificación "en cáscara de huevo" e
hiperclaridad en los campos pulmonares restantes.
Descripcion del caso
Paciente de 54 años que trabajó 6 años en una cantera de piedra. Criterios funcionales de EPOC
grave con insuficiencia respiratoria crónica. Ingresa por reagudización secundaria a infección
respiratoria.

64. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPID
INSUFICIENCIA CARDIACA
El edema pulmonar puede ocadionar patron intersticial
bilateral.Sospechar IC si cardiomegalia, líneas B de
Kerley, derrame pleural e infiltrados de predominio
perihiliar
BRONQUIECTASIAS
Sospecha por la clínica y confirmación en caso de duda
por TACAR
NEUMONIAS
El cuadro clínico y las Rx pueden confundirse con la
forma aguda de las alveolitis alérgicas extrínsecas

65. LINFANGITIS CARCINOMATOSA
.Rx ,patrón intersticial bilateral con líneas B de Kerley
.El diagnóstico lo da el LBA y la biopsia transbronquial
INFECCIONES OPORTUNISTAS EN
INMUNODEPRIMIDOS
Neumonia por Neumocistis jirovecii ( antes P.carinii )
HEMORRAGIAS PULMONARES DIFUSAS
. Patrón alveolar o alveolointersticial difuso
. Anemia y hemoptisis
TUBERCULOSIS MILIAR
Puede observarse en el 6% de los pacientes con
tuberculosis

67. ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA o
NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
Son EPID producidas por la inhalación de productos
orgánicos, aunque hay algún caso asociado a inhalación
de isocianatos
Las más frecuentes son EL PULMON DEL CUIDADOR
DE AVES y EL PULMÓN DEL GRANJERO
Otros tipos diagnosticados en el estado son: el pulmón
del nacar, pulmón de la soja, pulmón del humidificador
de aire ultrasónico, pulmón de los limpiadores de
embutidos, alveolitis por acondicionadores de aire, etc

68. La forma aguda suele aparecer a las 2-8 horas del
contacto con la fuente antigénica
Disnea, tos, fiebre, astenia, tirantez torácica preesternal,
artromialgias, escalofrios y sudoración
Rx torax: patrón miliar fino o imágenes alveolares
Los síntomas ceden espontáneamente al evitar el
contacto con el antígeno
Puede haber una forma subaguda con astenia, perdida
peso, mal estado general y febrícula
La forma crónica tiene una clínica similar al EPOC, tos y
expectoración

69. FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
Es una EPID del grupo de etiología desconocida.
Afecta a personas de >50 años.
Poco frecuente, pero aun así es la más frecuente de las
EPID.
15-20 casos por 100.000 habitantes. Unas 7.000
personas en España
Fibrosis asociada a AR 1caso/100.000 hab
Fibrosis asociada a fármacos se estima menos
1/100.000

70. Muy mal pronostico.
El 50% de los pacientes fallece a los 3-5
años del diagnóstico
No hay ningún tratamiento que modifique
el pronóstico de la enfermedad

71. Inicio insidioso
Clinica de disnea progresiva y tos seca
No tiene sintomas extra-respiratorios
Crepitantes en la auscultacion ( 90%) y
acropaquias (20-50%)
Sin alteraciones de laboratorio específicas
FVC, TLC y difusion disminuidas.
Rx tórax: patrón intersticial reticular bilateral de
predominio en bases.Patrón alveolar muy
raro, si aparece pensar en otro diagnóstico

72. TACAR: Patrón NIU -Neumonía intersticial
usual.Sensibilidad diagnóstica 90%
NIU: alteraciones reticulares de predominio
subpleural y basal, acompañadas de áreas de
panalización, con o sin bronquiectasias de
tracción.

73. BIOPSIA
Patrón NIU -Neumonía intersticial usual.
NIU:
-Fibrosis y +/- panalización con
distribución supleural / paraseptal.
-Afectación parcheada del parénquima
por fibrosis
-Presencia de focos fibroblásticos.
-Ausencia de características
incompatibles con NIU, como granulomas…

77. Fibrosis pulmonar idiopática.
Tratamiento.
Ofrecer:
Oxigenoterapia.
Rehabilitación.
Transplante.
No ofrecer:
Corticoides en monoterapia .
Corticoides, azatioprina y N-acetil cisteina.
Si el paciente quiere recibir tratamiento, a pesar de evidencia débil
a favor se recomienda incluir en un ensayo clinico con:
Pirfenidona.

78. Características comunes
de tratamiento enfermedades restrictivas.
No tiene sentido usar broncodilatadores, a no ser que
haya un trastorno obstructivo asociado.
Enfermedades intersticiales:
Oxigenoterapia.
No VMNI.
Resto de restrictivas.
Oxigenoterapia.
VMNI: BIPAP.