POLIGLOBULIAS: AUMENTO ANORMAL DE GLOBULOS ROJOS

POLOGLOBULIAS:
La poliglobulia, también conocida como eritrocitosis, es una condición hematológica caracterizada por un aumento anormal en la masa de glóbulos rojos circulantes. Esto se traduce en un incremento de la concentración de hemoglobina, del hematocrito y del número de eritrocitos por encima de los valores normales esperados para la edad, el sexo y la altitud de residencia.

Es importante distinguir entre poliglobulia absoluta y relativa.

En la poliglobulia absoluta, hay un verdadero aumento de la masa eritrocitaria.

En la relativa, el número de glóbulos rojos se mantiene igual, pero el plasma disminuye (por deshidratación, quemaduras, vómitos, etc.), dando la falsa apariencia de exceso de eritrocitos.

Dentro de las poliglobulias absolutas se diferencian:

Poliglobulia primaria:
Se debe a una alteración intrínseca de la médula ósea que produce glóbulos rojos de forma autónoma, independientemente de los niveles de eritropoyetina (EPO). La causa más representativa es la policitemia vera, una neoplasia mieloproliferativa crónica en la que hay proliferación clonal de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. Está asociada a mutaciones como JAK2 V617F en la mayoría de los casos.

Poliglobulia secundaria:
Se produce como respuesta al aumento de la eritropoyetina, usualmente debido a situaciones de hipoxia crónica como enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), cardiopatías congénitas, apnea del sueño, vida a gran altitud, o por tumores productores de EPO (como carcinoma renal, hepatocarcinoma, hemangioblastoma cerebeloso). También puede observarse en atletas que hacen dopaje con EPO.

Manifestaciones clínicas:

Los pacientes pueden estar asintomáticos o presentar síntomas inespecíficos como cefalea, rubicundez facial, mareos, visión borrosa, acúfenos, y prurito (especialmente después del baño caliente). En casos severos, el aumento de viscosidad sanguínea puede provocar trombosis, especialmente en vasos profundos o cerebrales.

Diagnóstico:

Incluye hemograma completo, determinación de niveles de EPO, estudios de función pulmonar, ecografía renal, gasometría arterial y, en casos sospechosos, estudio genético para JAK2. También se puede medir la masa eritrocitaria directamente mediante técnicas isotópicas.

Tratamiento:

Dependerá de la causa. En la policitemia vera se utilizan flebotomías periódicas, hidroxiurea o inhibidores de JAK2. En las formas secundarias, se debe tratar la causa de base (oxigenoterapia, tratamiento del tumor, etc.).

1. POLIGLOBULIAS

2. La Poliglobulia es el aumento conjunto de las cifras del eritrograma (RBC, HGB y HCT) Poliglobulia real : cuando hay un aumento verdadero de la masa eritroide /hemoglobínica circulante Seudopoliglobulia : la poliglobulia es relativa debido a una baja de la volemia plasmática

3. Poliglobulia acentuada HCT > 55 % y HGB > 18,5 g/dl en hombres HCT > 50 % y HGB > 17 g/dl en mujeres Siempre son poliglobulias reales, y el diagnóstico es el de Policitemia vera Policitemia vera Es un síndrome mieloproliferativo crónico La célula madre que da origen a los precursores eritroides , ha mutado y presenta un crecimiento desrregulado Hemograma: aumento de GR (8-9 millones/ml), leucocitos (15000-20000/ml) y plaquetas (>400000/ml)

4. Poliglobulias moderadas HCT < 55 % y HGB <18,5 g/dl en hombres HCT < 50 % y HGB < 17 g/dl en mujeres Posibles causas: Normal del paciente : sin causa aparente. No son raros. La alta ingestión de proteínas animales, es una hipótesis pero no ha sido confirmada. Altitud : Baja tensión de O2 a altitudes mayores de 1500 m. A altitudes mayores a 3000 m, se produce elevación excesiva e ineficaz de las cifras hematimétricas en los residentes porque la viscosidad sanguínea aumenta desproporcionadamente y supera lo ganado en el transporte de O2, originando la enfermedad de Monje (hipoxia tisular, descompensación cardiorespiratoria , etc ) Tabaco: la inhalación de humo de más de 20 cigarrillos x día causa aumento de CO en sangre. Se forma carboxihemoglobina , inútil para el transporte de O2. Hay hipoxemia y aumento en la producción de Epo

5. Obesidad y estrés: causan pseudopoliglobulia . No está esclarecido por qué disminuye la volemia plasmática EPOC: la poliglobulia es proporcional a la baja del pO2 y hasta cierto punto benéfica. Cuando el HCT sobrepasa el 52 %, la hiperviscosidad sobrepasa el beneficio Síndrome de apnea nocturna: la anoxemia durante los ciclos de apnea causa poliglobulia Tumores que secretan eritropoyetina: hipernefroma, riñón poliquístico

6. Seudopoliglobulias Además de las pseudoglobulias de las deshidrataciones agudas (diarrea persistente, sudoresis intensa, etc ), puede haber pérdida súbita de plasma para el tejido extravascular por alteración de la permeabilidad vascular en: Reacciones alérgicas sistémicas Síndrome de shock de dengue

7. Reacciones alérgicas sistémicas Son respuestas exageradas del sistema inmunitario ante una sustancia extraña (alérgeno) Estas reacciones pueden provocar una liberación masiva de histamina y otras sustancias inflamatorias que aumentan la permeabilidad vascular y causan edema, urticaria y anafilaxia. El síndrome de shock de dengue Es una complicación grave de la infección por el virus del dengue, que se transmite por la picadura de mosquitos infectados. El síndrome de shock de dengue se caracteriza por una fuga plasmática masiva hacia el espacio extravascular, lo que provoca hipovolemia, hipotensión arterial, alteraciones de la coagulación y falla orgánica múltiple.