Poliposis intestinal

pRESENTACION EN LA REUNION DE LOS RESIDENTES DE CIRUGIA GENERAL Y DIGESTIVA DEL HNERM LIMA PERU

1. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL
MR2 LUIS ANGEL MARI GUTARRA
CIRUGÍA DIGESTIVA
ABRIL-2010
TO KMCV

2. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL
•INTRODUCCIÓN:
•El cáncer colorectal, es la segunda causa de muerte en
los paises occidentales.
•En el año 2004 se diagnosticaron 160.000 casos nuevos
en EE.UU., reportándose alrededor de 60.000 muertes
por esta causa.
•Una de las principales características de éstos tumores
es su buen pronóstico. Con sobrevida 80% a los 5 años.
•1926: DUKES, adenoma------>carcinoma, los pólipos
son factor de riesgo para CCR.
•De ahí deriva la importancia de su conocimiento,
detección y extracción.
Tjandra J et. al. Practice Parameters for the Management of Rectal
Cancer. Dis Col Rectum 2005; 48:411-23.

3. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL
•Definición:
•El término pólipo deriva del griego poli
(muchos) y pous (pies). Se aplica para cualquier
tumor o tumefacción que surge de la mucosa del
intestino, ya sea pedunculado o sésil.
•Poliposis: éste término se utiliza cuando hay
más de 10 pólipos.
Jemal A, Tiwari RC, Murray T, Ghafoor A, Samuels A,
Ward E, et al. American Cancer Society. Cancer statistics
2004. CA Cancer J Clin 2004; 54:8-29.

4. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL
•Clasificación:
Aspecto Macroscópico: sésiles o pedunculados.
Histología: tubulares, tubulovellosos, y vellosos.
Comportamiento: neoplásico, no neoplásico
Número: único y múltiples.
Polyps guidelines on diagnosis, treatment and
surveillance for patients with colorectal polyps.Am J
Gastroenterol 2000;95(11):3053-63.

5. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL
Poliposis inflamatoria
Pseudopoliposis
Poliposis linfoidea
– Pólipo inflamatorio
– Pseudopólipo
– Pólipo linfoide
INFLAMATORIOS
Poliposis juvenil
Pólipo del S. de Peutz-Jeghers
S. Cowden
S. Cronkhite-Canada
Pólipo juvenil
Pólipo de S. de Peutz-Jeghers
HAMARTOMATOSOS
Poliposis hiperplásicaHiperplásicosHIPERPLÁSICOS
Poliposis adenomatosa familiarAdenoma
Tubular
Tubulovelloso
Vellosos
adenocarcinoma
NEOPLASICOS
MultiplesUnicos
Clasificación de Pólipos Intestinales
National Polyp Study Work Group. NEJM 2000;342:1766-72.

6. Clasificación de Haggitt
invasion tumoral en polipos pedunculados y sésiles
Gastroenterology 1985;89:328–336

7. Clasificación de Haggitt
•Pólipos Pedunculados:
El carcinoma invade la submucosa de la pared
intestinal por debajo del tallo del pólipo, pero por
encima de la capa muscular propia.
Grado 4
El carcinoma invade cualquier porción del tallo.
Grado 3
El carcinoma invade el plano del cuello del pólipo
(entre la cabeza y el tallo)
Grado 2
El carcinoma invade la submucosa a través de la
túnica muscular de la mucosa, pero se limita a la
cabeza del pólipo.
Grado 1
El carcinoma no invade la túnica muscular de la
mucosa
Grado 0
Gastroenterology 1985;89:328–336

8. MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL
•Pólipos Sésiles:
•Todos son grado 4 de Haggitt.
El carcinoma invade el tercio
inferior de la submucosa
Sm3
El carcinoma invade el tercio
medio de la submucosa.
Sm2
El carcinoma invade el tercio
superior de la submucosa.
Sm1
Surgical management of early colorectal cancer.
World J Surg 2000;24:1052–1055.

9. Riesgo de Metástasis Ganglionares
según Haggitt
•Grado 1, 2, 3:
Menos del 1%
•Grado 4:
Del 12 % hasta 25 %
Kudo S, Kashida H, Tamura T. Early colorectal cancer:
Flat or depressed type. J Gastroenterol Hepatol
2000;15:66–70

10. Pólipos Adenomatosos
•Son las neoplasias epiteliales más
comunes del colon.
•La mayoría son asintomáticos.
•Son más frecuentes en mayores de 50
años y hombres.
•Su tamaño es variable desde 1mm hasta
varios centímetros.
Dis Colon Rectum 2002;45:200–206

11. Pólipos Adenomatosos
Histológicamente:
•Tubulares: (65-80%)
•Tubulovellosos: (10-25%)
•Vellosos: (5-10%)
•Los adenomas son significativos debido a
que pueden malignizarse.
•El carcinoma invasor esta presente en el 5
% de todos los adenomas.
Dis Colon Rectum 2002;45:200–206

12. Pólipos Adenomatosos
52.9%10-3%9.5%Velloso
45.8%7.4%3.9%Tubulovelloso
34.7%10.2%1%Tubular
> 2cm1 – 2 cm< 1cm
TamañoTipo Histologico
Pólipo Adenomatoso y Porcentaje de Carcinoma
Ann Surg 2000;231:613–614

13. Secuencia Adenoma-Carcinoma
•La mayoria de CCR, se origina en la secuencia
adenoma-carcinoma.
•La duración de la secuencia pólipo-cáncer es
variable, pero el tiempo promedio es 8 a 10
años.
•Los pólipos que efectivamente progresan a
carcinoma son pocos.
•Todo pólipo mayor a 1 cm. comporta un riesgo
del 2.5% a los 5 años, del 8 % a los 10 años y
del 24 % a los 20 años.
Ann Surg 2000;231:613–614

14. Secuencia Adenoma-Carcinoma
The New England Journal of Medicine, Volume 342 Number 26

15. Riesgo alto de Adenoma para Carcinoma
•Cualquier adenoma conteniendo displasia
severa.
•Adenomas >1cm de diámetro
•Adenomas conteniendo >25% componente
vellosos
•Más de 3 adenomas sincrónicos de cualquier
tamaño o tipo.

16. Pólipos Adenomatosos
•Cuadro Clínico:
– Pérdidas hemáticas: 45-50%
– Cambios del ritmo deposicional: 10-20%
– Síntomas dispépticos: 7-10%
– Dolor abdominal: 4-6%
– Presencia de moco en las deposiciones:
4-5% (particularmente en adenomas
vellosos).
Ann Surg 2000;231:613–614

17. Pólipos Adenomatosos
•Diagnóstico:
•Colonoscopía: de elección permite tomar
biospias o polipectomía.
•Radiografía con bario.
•La sensibilidad de la colonoscopia y radiografía
es 94 y 67% respectivamente.
•Las complicaciones:
•Perforación < 0.1%
•Sangrado < 1%
Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

18. Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

19. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and
Surveillance for Patients With Colorectal Polyps
Tratamiento:
•Pólipos pequeños: < 1cm.
•Pólipos grandes: > 2 cm.
•Pólipos neoplásicos: es una neoplasia
que contiene células cancerosas que ha
penetrado la submucosa.
Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

20. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and
Surveillance for Patients With Colorectal Polyps
Pólipos Pequeños:
•Éstos pólipos encontrados en una colonoscopía,
son resecados usando las diferentes técnicas.
•Si los pólipos son múltiples se debe tomar
biopsias representativas.
•Si pequeño pólipo es detectado durante una
sigmoidoscopia flexible, se debe tomar biopsia
para determinar si es o no adenoma. Y se indica
colonoscopía.
•Si se encuentra un pólipo hiperplásico no es
necesario colonoscopía.
Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

21. Técnicas de Polipectomía Endoscópica
O. Kronborg. Colon polyps and cancer. Endoscopy 2002;34:69-72.

22. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and
Surveillance for Patients With Colorectal Polyps
Pólipos Grandes:
•Después de una polipectomía
endoscópica, se debe realizar
colonoscopía control en 3 a 6 meses.
Debido a la recurrencia local.
•Si hay pólipo residual se debe resecar,
control en 3 a 6 meses más.
•Si la resección no es completa se indica
cirugía.
Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

23. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and
Surveillance for Patients With Colorectal Polyps
Pólipos Neoplásicos:
•La polipectomía colonoscópica puede ser la
conducta apropiada en carcinoma invasor con
factores favorables, porque bajo riesgo de
cáncer residual y met. ganglionar.
•Control colonoscópico en 3 a 6 meses.
•¿Cuando realizar colectomía?
Invasión linfovascular
Cáncer pobremente diferenciado.
Márgenes de resección dentro de los 2 mm cercano al
cáncer.

24. Polyp Guideline: Diagnosis, Treatment, and
Surveillance for Patients With Colorectal Polyps
1.- Confianza visual del endoscopista de que la
escisión ha sido completa.
2.- Preparación adecuada y cuidadosa del
pólipo extraído
3.- Carcinoma bien o moderadamente
deferenciado.
4.- Ausencia de invasión de los márgenes.
5.- Ausencia de invasión venosa y linfática.
CONDICIONES PARA UNA CORRECTA
ACTUACIÓN TERAPÉUTICA
ENDOSCÓPICA EN UN PÓLIPO DEGENERADO.
Am Journal Gastroenterology – Vol. 95, No. 11, 2000

25. JANO 28 DE SEPTIEMBRE-4 DE OCTUBRE 2007. N.º 1.664

26. Seguimiento:
Study Telemark Polyp I. Scand J Gastroenterol.
1999;34:414-20.

27. Seguimiento:
Telemark Polyp Study I. Scand J Gastroenterol.
1999;34:414-20.

28. Poliposis Adenomatosa Familiar
•Pólipos adenomatosos > 100
•Trastorno hereditario autosomico dominante.
Penetrancia del 100%.
•80% hay antecedentes familiares.
•10-30% mutaciones nuevas.
•1/10000 nacidos vivos.
•Causa el 1% de CCR.
•Edad promedio en detectar los pólipos es 15 años.
•15% evidencia de pólipos a los 10 años.
•75% evidencia a los 20 años.
•90% evidencia a los 30 años.
•El CCR. Aparece en promedio a los 35 años.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

30. Poliposis Adenomatosa Familiar
•Los pólipos pueden tapizar toda la superficie del
epitelio colorrectal en casos severos y dejar
indemne algunas porciones del epitelio.
•La mayoría mide menos de 5 y 10 mm.
•El hallazgo de uno o más pólipos de más de 1
cm. se asocia a 47 % de padecer CCR.
•La mayoría de PAF. Presentan CCR. de
localización izquierda o distal.
•La frecuencia de neoplasias sincrónicas o
metacrónicas es elevada..colectomía total.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

31. Poliposis Adenomatosa Familiar
Manifestaciones extracolonicas:
•Hipertrofia congénita de la retina.
•Osteomas.
•Odontomas
•Quistes epidermoides.
•Se asocia a neoplasias de páncreas, árbol biliar,
gástricas, intestino delgado.
•Hay pólipos gástricos, duodenales y
periampulares.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

32. Classification of severity of duodenal
polyposis (Spigelman et al 1989).
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007
•Pólipos en Yeyuno: 55%
•Pólipos en Ileon: 18%

33. Poliposis Adenomatosa Familiar
Genética:
•Mutación en el gen APC, localizado en el
5q21. presente en el 80 – 90 %.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

34. Poliposis Adenomatosa Familiar
Diagnóstico:
FAP patients are diagnosed in one of three ways.
By symptoms: Patients may be the first in a family with FAP (a 'spontaneous'
mutation). They may not know their family history (adopted, or separated from
affected relatives), or they may choose to ignore it. Screening is not performed and
diagnosis is made when symptoms prompt investigations. These patients tend to
present late and may already have a cancer.
By endoscopy: Patients are part of a recognized family and are usually diagnosed
by screening endoscopy.
By genetics: patients are diagnosed by genetic analysis, without undergoing
endoscopy at all.

35. Seguimiento:
•En familiares de primer grado colonoscopias regulares.
•Se debe iniciar a los 10-12 años y debe ser anual.
•Screening de pólipos en el tracto gastrointestinal alto
debe iniciar a los 30 años y ser cada 3 años.
•Si se observa adenomas, colonoscopía 1 – 2 años.
•Ecografía anual de tiroides a partir de lo 10 – 12 años,
para detectar cáncer de tiroides.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007
Poliposis Adenomatosa Familiar

36. Tratamiento Médico:
•Sulindac.
•celecoxib
Poliposis Adenomatosa Familiar

37. Tratamiento Quirúrgico:
2)Proctocolectomía más Ileostomía.
3)Colectomía y Anastomosis Ileorectal (IRA)
4)Proctocolectomía con Mucosectomía y manual
ileal pouch anastomosis. (IPAAh).
5)Proctocolectomía sin Mucosectomía y sutura
automática ileal pouch anastomosis (IPAAs).
Poliposis Adenomatosa Familiar

38. Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF
Escenario 1:
•Cuando la enfermedad es descubierta
en un screening, paciente joven,
asintomático.
Colectomía y Anastomosis Ileorectal (IRA)

39. Escenario 2:
•Pacientes sintomáticos, con gran número de
adenomas colorectales.
Proctocolectomía con Mucosectomía y manual ileal pouch
anastomosis. (IPAAh).
•Pero si el paciente es joven, con pocos polipos
rectales bajos, o la anastomosis es ultrabaja.
Proctocolectomía sin Mucosectomía y sutura automática
ileal pouch anastomosis (IPAAs).
Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

40. Escenario 3:
•Si el paciente se presenta con FAP y
Cáncer.
Proctocolectomía con IPAA.
•Si el cáncer es incurable y la cirugía es
paliativa.
Ileorectal Anastomosis.
Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

41. Escenario 4:
•Si el paciente presenta tumor desmoide o
fuerte antecedente familiar de estos
tumores.
Ileostomía terminal permanente ó
Anastomosis ileorectal baja.
•Si la poliposis es severa.
Proctocolectomía más Ileostomía.
Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

42. Escenario 5:
•Pacientes con estudio genotipo/fenotipo:
•Mutaciones en exon 15G( severa
enfermedad)
IPAA.
•Mutaciones en exons 3 y 4.
IRA
Eligiendo el tipo de Cirugía en PAF

43. Seguimiento:
•POST IRA:
•Proctoscopía anualmente y remover los
pólipos mayores a 5 mm.
•POST IPAA.
•Anualmente.
Poliposis Adenomatosa Familiar

44. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos.
•Un hamartoma es una hiperplasia
localizada de células epiteliales
intestinales maduras. Y se asienta sobre
un núcleo de submucosa.
•Los más frecuentes son los pólipos
juveniles.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

45. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos
Polipos juveniles:
•Más frecuente en edad pediátrica.
•No son premalignos
•Son de gran tamaño
•Su principal síntoma es sangrado.
•Son los únicos que pueden sufrir
autoamputación.
•Ocasionalmente producen intususcepción.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

46. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos
Síndrome de Peutz-Jeghers:
•Pólipos hamartomatosos en el tubo digestivo
•Manchas melanocíticas en la mucosa bucal y labial.
•El compromiso facial y en extremidades es variable,
pero el compromiso bucal es una condición sinequa
non.
•Compromiso de intestino delgado constante,
estomago, colon y recto es variable.
•CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
–2 o más pólipos PJ.
–1 pólipo PJ y lesiones mucocutáneas.
–1 pólipo PJ con historia familiar positiva de Sind. PJ. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

47. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos
Síndrome de Peutz-Jeghers:
•Histológicamente pólipos presentan una distribución de
la muscular de la mucosa dentro de la lámina propia de
tal manera que asemeja un árbol de navidad.
•Sintomas: dolor abdominal, el sangrado digestivo, y la
obstrucción intestinal.
•Se asocia a cáncer de páncreas, cancer de mama,
cuello, ovario y testículos.
•El CCR se presenta ya sea por malignización
hamartomatosa o por malignización de pólipos
adenomatosos concomitantes.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

48. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos
Síndrome de Peutz-Jeghers:
•Tratamiento:
•Todos los pólipos > a 5mm deben ser removidos
endoscópicamente (tanto gástricos como colo-rectales).
•Todo pólipo mayor de 15 mm en el intestino delgado debe ser
removido quirúrgicamente.
•Seguimiento:
•Anualmente con hemograma, examen ginecológico y mamario,
papanicolao, ecografía pélvica, testicular y abdominal.
•Endoscopía alta y baja deben ser realizadas cada dos años.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

50. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos
Síndrome de Cronkhite-Canada:
•Poliposis difusa del tubo digestivo, alopecia,
pigmentaciones cutáneas y atrofia de uñas de pies y
manos.
•Se presenta a los 70 años, no es hereditario.
•Diarrea intensa con enteropatía perdedora de proteínas,
vómitos, baja de peso y desnutrición.
•El desarrollo de cáncer es raro.
•La resección intestinal está indicada en complicaciones
como obstrucción intestinal.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

51. Síndromes Poliposicos Hamartomatosos
Enfermedad de Cowden:
•Raro síndrome familiar con hamartomas endo, ecto y
mesodérmicos.
•Pólipos pequeños < a 5 mm.
•factor de mayor importancia consiste en su asociación
con otras lesiones, particularmente con carcinoma
mamario, tiroideo, quistes ováricos.
•Riesgo de malignización es nulo.
•Control endoscópico en 3 a 5 años.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007

52. Pólipos hiperplásicos:
•También son denominados metaplásicos.
•No tienen potencial de malignización.
•La gran mayoría se encuentra ya sea en el recto o en el
sigmoides.
•Su tamaño varía entre 3-5 mm.
•En caso de pólipos mixtos (hiperplásicos mas
adenomatosos) se debe considerar como neoplásicos.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007
MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL

53. •Pólipos Inflamatorios:
•Se originan en la ulceración y la reparación de la
mucosa.
•Se presentan en el contexto de enfermedad
inflamatoria intestinal.
•En general no requieren tratamiento, aparte del
que se administra para la colitis subyacente.
•Sin embargo se debe excluir la probabilidad de
neoplasia.
Best Practice & Research Clinical Gastroenterology
Vol. 21, No. 3, pp. 409e426, 2007
MANEJO DE POLIPOSIS INTESTINAL

54. •Es esencial que la disciplina no se
practique como una regla impuesta desde
afuera,
•Sino que se convierta en una expresión
de la propia voluntad, que se sienta como
algo agradable.
ERICH FROMM

55. Gracias …

56. Recomendación del ASCRS:
•Enfermedad moderada: <1000 pólipos, < 20 pólipos en el recto, no
cáncer, displasia moderada en el recto.
•IRA
•En pacientes con enfermedad severa, en familiar uniformemente
con severa enfermedad, mutaciones exon 15 G.
•IPAAs.
•En pacientes con pólipos anales grandes, adenomas debajo de la
línea dentada.
•IPAAh.
•En pacientes con cáncer rectal bajo o con enfermedad severa que
no se puede hacer IPAA.
•PROCTOCOLECTOMÍA MÁS ILEOSTOMÍA.