Тромбоцитопеническая пурпура у детей.pptx

Определение тромбоцитопенической пурпуры
Роль тромбоцитов в гемостазе
Этиология тромбоцитопении
Патогенез развития тромбоцитопении.
Классификация ИТП
Клиническая картина ИТП
Диагностика ИТП
Дифдиагностика ИТП
Лечение по протоколу ИТП у детей
Список использованной литературы

Количество тромбоцитов менее 150 000/мм3 означает тромбоцитопению. Кожно-слизистые кровотечения являются отличительным признаком аномалий тромбоцитов, включая тромбоцитопению. Риск кровотечений примерно коррелирует с количеством тромбоцитов. Дети, у которых количество тромбоцитов выше 80  000/мм3, способны выдерживать практически все гемостатические потрясения, за исключением экстремальных, таких как хирургическая операция или серьезная травма. Дети, у которых количество тромбоцитов не превышает 20 000/мм3, имеют риск спонтанного кровотечения. Эти общие положения модифицируются такими факторами, как возраст тромбоцитов (молодые крупные тромбоциты обычно функционируют лучше, чем старые) и наличие ингибиторов тромбоцитарной функции, таких как антитела, препараты (особенно аспирин), продукты дегенерации фибрина и токсины, образующиеся при заболеваниях печени и почек. Размер тромбоцитов обычно измеряется как средний объем тромбоцитов (СОТ).

1. Тема: Тромбоцитопения у детей

2. Содержание: Определение тромбоцитопенической пурпуры Роль тромбоцитов в гемостазе Этиология тромбоцитопении Патогенез развития тромбоцитопении . Классификация ИТП Клиническая картина ИТП Диагностика ИТП Дифдиагностика ИТП Лечение по протоколу ИТП у детей Список использованной литературы

3. Понятие о тромбоцитопении Количество тромбоцитов менее 150 000/мм3 означает тромбоцитопению . Кожно-слизистые кровотечения являются отличительным признаком аномалий тромбоцитов, включая тромбоцитопению. Риск кровотечений примерно коррелирует с количеством тромбоцитов. Дети, у которых количество тромбоцитов выше 80  000/мм3, способны выдерживать практически все гемостатические потрясения, за исключением экстремальных, таких как хирургическая операция или серьезная травма. Дети, у которых количество тромбоцитов не превышает 20 000/мм3 , имеют риск спонтанного кровотечения. Эти общие положения модифицируются такими факторами, как возраст тромбоцитов ( молодые крупные тромбоциты обычно функционируют лучше, чем старые) и наличие ингибиторов тромбоцитарной функции , таких как антитела, препараты (особенно аспирин), продукты дегенерации фибрина и токсины, образующиеся при заболеваниях печени и почек. Размер тромбоцитов обычно измеряется как средний объем тромбоцитов (СОТ).

4. Роль тромбоцитов в гемостазе и патогенез развития тромбоцитопении. Тромбоциты - это клетки крови, которые помогают образовывать сгустки и прекращать кровотечение.

5. Нормальный гемостаз и функция тромбоцитов в гемостазе

6. Этиология тромбоцитопении Этиология тромбоцитопении может быть сгруппирована в три механизма : Снижение выработки тромбоцитов Повышенное разрушение тромбоцитов Нарушение депонирования и распределения тромбоцитов

7. И зоиммунная ( аллоиммунная ) тромбоцитопеническая пурпура. Развитие данного заболевания схоже с гемолитической болезнью, однако иммунологический конфликт обусловлен несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам (чаще всего по PLA1-антигену, который отсутствует у матери). В сенсибилизированном материнском организме появляются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Изосенсибилизация может быть как при повторной, так и при первой беременности. Встречается с частотой 1 случай на 1000 новорожденных. Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией. Это бывает при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите , синдроме Эванса и др. Аутоантитела матери проникают через плаценту и вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Поскольку после рождения ребенка проникновение антител от матери к ребенку прекращается, то данная форма заболевания имеет благоприятный прогноз . Гетероиммунные тромбоцитопении, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптена ; Аутоиммунные , при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

8. Патогенез развития тромбоцитопении. Тромбоцитопения, вызванная снижением выработки тромбоцитов Первичные нарушения мегакариопоэза (продукции тромбоцитов ) в детстве являются редкими, за исключением случаев , когда они являются частью апластического синдрома. Тромбоцитопения с отсутствием лучевых костей (TAR-синдром [ thrombocytopenia with absent radii ]) характеризуется тяжелой степенью тромбоцитопении в сочетании с  ортопедическими аномалиями, особенно аномалиями верхних конечностей. Обычно со временем тромбоцитопения снижается. Амегакариоцитарная тромбоцитопения проявляется при рождении или вскоре после рождения тяжелой тромбоцитопенией при отсутствии других врожденных аномалий. При этом нарушении в костном мозге отсутствуют мегакариоциты, и заболевание обычно прогрессирует до аплазии всех гемопоэтических ростков . Приобретенная тромбоцитопения в результате сниженной продукции редко является изолированным нарушением . Чаще она наблюдается в контексте панцитопении , связанной с дисфункцией костного мозга в результате инфильтративных или апластических процессов . Некоторые химиотерапевтические препараты могут избирательно повлиять на мегакариоциты больше, чем на другие элементы костного мозга . Цианотический врожденный порок сердца с полицитемией часто ассоциируется с тромбоцитопенией , однако она редко бывает тяжелой или приводит к значительным кровотечениям. Врожденные ( TORCH-инфекции : токсоплазмоз, другие [сифилис, варицелла-зостер , парвовирус В19], краснуха, цитомегаловирус , герпес) или приобретенные вирусные инфекции (вирус иммунодефи-цита человека [ВИЧ], вирус Эпштейна — Барр , корь) и  некоторые препараты (противосудорожные, цитотоксические , гепарин, хинидин ) могут вызвать тромбоцитопению. Постнатальные инфекции и лекарственные реакции обычно вызывают транзиторную тромбоцитопению, в то время как врожденные инфекции могут привести к длительной супрессии функции костного мозга.

9. TAR синдром

10. Тромбоцитопения, вызванная периферическим разрушением тромбоцитов Этиология У детей, которые выглядят здоровыми, иммуно -опосредованные механизмы являются самой частой причиной тромбоцитопении, вызванной быстрым периферическим разрушением покрытых антителами тромбоцитов ретикулоэндотелиальными клетками. Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП) является результатом сенсибилизации матери к антигенам, присутствующим на фетальных тромбоцитах. Антитела пересекают плаценту и атакуют тромбоциты плода. Многие тромбоцитарные аллоантигены были идентифицированы и секвенированы , что позволяет проводить пренатальную диагностику в ситуациях высокого риска. Матери с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой ( материнская ИТП) или с ИТП в анамнезе могут пассивно передавать плоду антитромбоцитарные антитела, что приводит к развитию неонатальной тромбоцитопении. Количество материнских тромбоцитов иногда является полезным индикатором вероятности развития заболевания у младенца . Клинические проявления У младенцев с НАТП существует риск внутричерепного кровоизлияния, которое может развиться внутриутробно или в процессе родов. При ИТП самый высокий риск суще- ствует при прохождении плода через родовой канал, когда сдавливание головы может вызвать кровоизлияние. Для измерения фетальных тромбоцитов может использоваться образец крови из скальпа или из пуповины. Лечение Назначение внутривенного иммуноглобулина до родов повышает уровень тромбоцитов у плода и может уменьшить тромбоцитопению у младенцев с НАТП и ИТП. Рекомендуется родоразрешение путем кесарева сечения, чтобы снизить риск кровоизлияния в ЦНС. Новорожденные с тяжелой тромбоцитопенией (< 20 000/мм3) могут получать внутривенный иммуноглобулин или кортикостероиды , пока тромбоцитопения не снизится. При необходимости младенцам с НАТП могут быть перелиты отмытые материнские тромбоциты .

11. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Этиология Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей ( детская ИТП) является распространенным заболеванием, которое обычно развивается после острой вирусной инфекции. Детская ИТП вызывается антителами ( IgG и IgM ), которые связываются с мембраной тромбоцитов . Это пр и водит к Fc -рецептор-опосредованному разрушению покрытых антителами тромбоцитов в селезенке . Редко ИТП может быть презентирующим симптомом аутоиммунного заболевания , например системной красной волчанки (СКВ ). Клинические проявления У маленьких детей ИТП проявляется через 1–4 недели после вирусного заболевания, когда внезапно появляются петехии, пурпура, носовые кровотечения, которые сопровождаются выраженной тромбоцитопенией. Значительная аденопатия или гепатоспленомегалия не характерны ; количество эритроцитов и лейкоцитов обычно в норме. Диагноз Диагноз ИТП обычно основан на клинической картине и подсчете тромбоцитов и не требует исследования костного мозга. Тем не менее при атипичных проявлениях исследование костного мозга показано для исключения инфильтративных (лейкоз) или апластических ( апластическая анемия ) процессов. При ИТП анализ костного мозга выявляет повышение мегакариоцитов и нормальные эритроидные и миелоидные элементы.

12. Лечение и прогноз Терапия редко показана при количестве тромбоцитов > 30  000/мм3. Лечение не влияет на  долговременный результат и направлено на  быстрое повышение числа тромбоцитов. При умеренных и сильных кровотечениях с  выраженной тромбоцитопенией (< 10  000/мм3) терапевтические опции включают преднизолон со стартовой дозой 2 мг/кг/сутки в течение 2 недель или внутривенный иммуноглобулин 1г/кг/сутки в течение 1–2 дней. Эти методы скорее снижают скорость клиренса сенсибилизированных тромбоцитов, чем выработку антител. Выбор оптимальной терапии является проблематичным. Спленэктоми я показана при острой ИТП и жизнеугрожающем кровотечении. Примерно у 80% детей ИТП разрешается спонтанно в течение 6 месяцев после постановки диагноза. Серьезные кровотечения, особенно внутричерепные , развиваются менее чем у 1% пациентов с ИТП. Данных о том, что раннее начало терапии предотвращает внутричерепное кровоизлияние, нет . ИТП, которая длится 6–12 месяцев, классифицируется как хроническая. Повторные курсы внутривенного иммуноглобулина , внутривенного анти-D и высокие пульсовые дозы стероидов позволяют отсрочить необходимость спленэктомии . Вторичные причины хронической ИТП, особенно СКВ и ВИЧ-инфекция, должны быть исключены. Спленэктомия вызывает ремиссию у 70–80% пациентов с  хронической детской ИТП. Риски, связанные со спленэктомией ( операция ; сепсис, вызванный инкапсулированными бактериями; легочная гипертензия), должны быть тщательно взвешены по отношению к риску кровотечений.

13. Другие нарушения Синдром Вискотта — Олдрича является Х-сцепленным нарушением , которое характеризуется гипогаммаглобинемией , экземой и тромбоцитопенией, вызванной молекулярным дефектом белка цитоскелета , общего для лимфоцитов и тромбоцитов. В мазке периферической крови видны мелкие тромбоциты. Тем не менее тромбоцитопения часто улучшается после спленэктомии . Трансплантация гемопоэтических стволовых слеток излечивает иммунодефицит и  тромбоцитопению . Семейная Х-сцепленная тромбоцитопения может рассматриваться как вариант синдрома Вискотта  — Олдрича или мутация гена GATA1. Аутосомная макротромбоцитопения вызвана делецией в хромосоме 22q11 или 22q12 . Тромботическая микроангиопатия вызывает тромбоцитопению , анемию в результате внутрисосудистого разрушения эритроцитов и в некоторых случаях — снижение факторов свертывания. Дети с тромботической микроангиопатией обычно находятся в тяжелом состоянии. У ребенка с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием (ДВС) отложение фибриновых нитей внутри сосудов и активация тромбина и плазмина приводит к распространенным гемостатическим нарушениям с активацией и клиренсом тромбоцитов . Гемолитический уремический синдром развивается в результате воздействия токсина, который вызывает повреждение эндотелия , отложение фибрина, активацию и клиренс тромбоцитов. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре расход тромбоцитов, ускоренный врожденным или приобретенным дефицитом металлопротеиназы , расщепляющей фактор фон Виллебранда ( ФфВ ), по всей вероятности является первичным процессом с умеренным отложением фибрина и разрушением эритроцитов.

14. Нарушения функции тромбоцитов Этиология Первичные нарушения тромбоцитарной функции могут быть связаны с рецепторами к белкам адгезии на мембранах тромбоцитов. Дефицит комплекса гликопротеина Ib ( рецептор к ФфВ ) вызывает синдром Бернара — Сулье . Дефицит гликопротеина IIb-IIIа (рецептор к фибриногену) вызывает тромбастению Гланцмана . Небольшие аномалии агрегации и высвобождения тромбоцитов, выявляемые с помощью агрегометрии тромбоцитов, являются гораздо менее распространенными . Вторичные нарушения, вызванные токсинами и лекарственными препаратами (уремия, вальпроевая кислота, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты и инфекции), могут стать причиной широкого спектра дисфункций тромбоцитов . Клинические проявления Проявлениями дисфункции тромбоцитов могут быть кожно-слизистые кровотечения, увеличенное время кровотечения или длительное время свертывания; эти нарушения могут быть первичными или вторичными. Время кровотечения является нечувствительным методом скрининга при легкой и умеренной дисфункции тромбоцитов, но значительно увеличено при тяжелых нарушениях, таких как синдром Бернара — Сулье или тромбастения Гланцмана .

15. Часто встречающая форма тромбоцитопении это Иммунная тромбоцитопеническая пурпура . Иммунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание, характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/ мкл ) при неизменном/повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител , обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb / IIIa и/или GPIb /IX , что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров , проявляющееся геморрагическим синдромом.

16. Классификация ИТП Классификация  American Society of Hematology , 2013 г : По течению: ·             впервые выявленная - длительность до 3 месяцев; ·             персистирующая (затяжная) ИТП - длительность 3-12 месяцев; ·             хроническая ИТП - длительность более 12 месяцев . По степени тяжести геморрагического синдрома: ·             тяжелая – пациенты с клинически значимой кровоточивостью не зависимо от уровня тромбоцитов. Случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие инициации терапии, или случаи возобновления кровотечений с потребностью в дополнительных терапевтических пособиях разными препаратами, повышающими число тромбоцитов, или в увеличении дозировки используемых лекарственных средств. ·             рефрактерная – невозможность получения ответа или полного ответа (тромбоциты менее 30х109/л) на терапию после спленэктомии ; потеря ответа после спленэктомии и необходимость медикаментозного лечения с целью минимизации клинически значимых кровотечений. При этом обязательно повторное обследование для исключения других причин тромбоцитопении и подтверждения диагноза ИТП. В основном встречается у взрослых.

17. По стадиям Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:

18. Диагностика ИТП Диагностические критерии:  NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении. Диагностические критерии постановки диагноза: Жалобы : ·         повышенную кровоточивость из слизистых оболочек; ·         геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже . Анамнез в ПСМП: ·         носовые, десневые кровотечения; ·         меноррагии , метроррагии; ·         кровоизлияния в склеру; ·         кровоизлияния в головной мозг; ·         гематурия; ·         кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена); ·         геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже . Анамнез в стационаре: ·             длительность и характер кровоточивости; ·             проведение вакцинации (особенно комбинированной вакцинации против кори, паротита и краснухи) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома; ·             перенесенные (респираторной вирусной, краснухи, инфекционного мононуклеоза) за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома; ·             применение в течении последних 2-3 недель препараты (в частности гепарин); ·             наличие болей в костях и потери в весе;

19. Физикальное обследование: Общий осмотр: Характер кожного геморрагического синдрома: ·         расположение и величина петехий и синяков; ·         наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах; ·         стекание крови по задней стенке глотки; ·         аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант , мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия );   Лабораторные исследования: ·          ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в гемограмме  отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х10 9 /л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы . В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме , связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией;

20. Диагностический алгоритм на амбулаторном уровне: 

21. Перечень основных диагностических мероприятий, проводимые на стационарном уровне: ·             ОАК (подсчет тромбоцитов и ретикулоцитов в мазке); ·             группа крови и резус фактор; ·             биохимический анализ крови (белок, альбумин, АЛаТ , АСаТ , билирубин, креатинин , мочевина, декстроза); ·     миелограмма : гиперплазия мегакариоцитарного ростка с появлением молодых генераций мегакаоцитов и повышенным содержанием их предшественников; ·             длительность кровотечения по Сухареву; ·             ОАМ; ·             ИФА на маркеры вирусных гепатитов ( HbsAg ); ·             ИФА на маркеры вирусных гепатитов HCV; ·             ИФА на маркеры на ВИЧ.   Перечень дополнительных диагностических обследований, проводимые на стационарном уровне: ·             биохимический анализ: ГГТП, электролиты; ·             коагулограмма ; ·             ИФА на антитромботические антитела; ·             иммунофенотипирование клеток периферической крови; ·             иммунограмма ; ·             антифосфолипидные антитела; ·             ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегаловирус , вирус простого герпеса, вирус Эпштейна- Барр , вирус Varicella / Zoster ); ·             эхокардиография; ·             УЗИ органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной желеыа , желчного пузыря, лимфатических узлов, почки), средостения, забрюшинного пространства и малого таза – для исключения кровоизлияния во внутренние органы; ·             компьютерная томография головного мозга: проводится при наличии подозрений на внутричерепное кровоизлияние - головная боль, рвота, парезы, нарушения сознания; для исключения ОНМК; ·             УЗИ ОБП. 

22. Дифдиагностика ИТП

23. Лечение ИТП Алгоритм действий при неотложных ситуациях:

24. ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ Тактика лечения: При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона). При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия . При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.    Для принятия решения в тактике лечения, международной группой экспертов разработана шкала кровоточивости и рекомендации по подходу к терапии :

25. Медикаментозное лечение Лечение в зависимости от степени тяжести: Использование стандартной дозы преднизолона в течение максимум 14 дней/повышенной в течение 4-х дней. Препараты первой линии терапии ИТП:

26. Персистирующая и хроническая ИТП: ·             схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня; ·             ВВИТ (внутривенная высокодозная иммуноглобулинтерапия ) могут использоваться и при хИТП , перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП; ·             рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л [1, стр. 255].   Медикаментозная терапия второй линии: Ритуксимаб  (УД-B ) (из группы моноклональных антител): ·             разовая доза: 375 мг/м 2 / нед , длительность курса: 4 недели (всего 4 введения); Показания: ·             не ответившие на высокие дозы дексаметазона ; ·             при наличии противопоказаний к спленэктомии ; ·             рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.   Циклоспорин А (мощный иммунодепрессант, селективно действующий на Т-лимфоциты): ·             2,5 – 3 мг/кг/ сут . В комбинации с Преднизолоном (УД-B) Циклофосфамид ( Циклофосфами́д — цитостатический противоопухолевый химиотерапевтический лекарственный препарат алкилирующего типа действия) : 200мг/м 2  1 раз в день; Показания: ·             у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии ; ·             вторичная ИТП. Микофенолат мофетин :  20-40мг/кг, длительность курса 30 дней. Показания: ·             некоторым пациентам с антипролиферативной и иммуносупресивной целью.   Медикаментозная терапия третьей линии: Агонисты ТРО-рецепторов  (УД-А): ·   Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/ нед . Алемтузумаб *: ·             альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП. NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной).

27. Применение трансфузий тромбоконцентрата : Показания: ·             наличии жизнеугрожающего кровотечения. Трансфузии тромбоконцентрата всегда должны дополнять специфическую терапию ИТП (ВВИГ или/и глюкокортикоиды ) и не должны применяться в качестве монотерапии . Если тяжесть кровоточивости при ИТП такова, что требует трансфузии тромбоконцентрата , рекомендуется дробное переливание – каждые от 6-8 часов. В особо тяжелых случаях применяются « гиперфракционные » трансфузии малыми дозами тромбоконцентрата : по 1-2 дозы (0,7-1,4х10 11 ) каждые два часа. В качестве дополнительной гемостатической терапии применяют этамзилат , антифибринолитические препараты. NB! При почечных кровотечениях введение ингибиторов фибринолиза противопоказано.    Хирургическое вмешательство: Спленэктомия   (УД-B) Показания для проведения вмешательства: ·             рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев; ·             пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis . Противопоказания для проведения вмешательства : ·             дети младше 6 лет; ·             первичные ИТП.

28. Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: ·            отсутствие/нарушение сознания (оценка по шкале Глазго); ·            острая сердечно-сосудистая недостаточность (ЧСС менее 60, или более 200 в  минуту); ·            острое нарушения дыхания (ДН 2 – 3 степени, ЧД более 50, снижение сатурации менее 88 %, необходимость проведения ИВЛ); ·            острое нарушение кровообращения (шоковые состояния); ·           АД систолическое, менее 60/более 180 (требующие постоянного введения вазоактивных препаратов); ·            нарушение обмена веществ критические (электролитного, водного, белкового, КЩС, кетоацидоз ); ·             интенсивное наблюдение и интенсивная фармакотерапия, требующее постоянного мониторинга витальных функции; ·             нарушение свертывающей и антисвертывающей систем крови.   Индикаторы эффективности лечения: ·             через 4 недели от начала лечения повышение тромбоцитов выше 100х10 9 /л (75% пациентов с ИТП). ·             после удаления селезёнки – повышение уровня тромбоцитов в периферической крови .   Дальнейшее ведение Лабораторные исследования: ·             ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины; ·             биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний; ·             серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца от каждой трансфузии препаратов крови.   Условие передачи пациента по месту жительства: ·             педиатр (детский гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами стационара; ·             частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.

29. Список использованной литературы: 1) Детская гематология, 2015. Под редакцией А.Г.Румянцева , А.А.Масчана , Е.В.Жуковской . Москва. Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа» 2015г. 2) Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016. Иммунная тромбоцитопения у детей. 3)Основы педиатрии по Нельсону. 2021. Карен Маркданте. Роберт Клигман.